Клинико-фармакологические подходы к выбору и применению лекарственных средств при анемях

Доц.каф.фармакологии и клинической фармакологии

к.м.н. Е.В.Коноплева

​

Клинико-фармакологические подходы к выбору и применению лекарственных средств при анемях

классификация

• Противоанемические средства
• Препараты железа
• Группа витамина В12
• Фолиевая кислота
• Эритропоэтины
• Гемостатические средства
• Антитромботические средства

​

Противоанемические средства

анемии

• Уменьшение количества эритроцитов и (или) снижение гемоглобина

• АНЕМИИ классификация По степени выраженности
• Легкие (снижение гемоглобина до 119-90 г/л)
• Средней выраженности (снижение гемоглобина до 89-70 г/л)
• Тяжелые (снижение гемоглобина ниже 70 г/л)

• АНЕМИИ классификация по состоянию костномозгового кроветворения
• Регенераторные (компенсируются за счет собственных возможностей организма)
• Гипорегенераторные (компенсируются за счет лекарственной терапии)
• Арегенераторные (полностью не компенсируются при лекарственной терапии)

• АНЕМИИ классификация по цветному показателю
• Нормохромные пропорциональное снижение количества и эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови; цветной показатель (ц.п.) 0,9-1,0
• Гипохромные снижено количество гемоглобина; ц.п. < 0,9
• Гиперхромные снижено количество эритроцитов; ц.п. > 1,0

• АНЕМИИ классификация по этиопатогенетическим характеристикам
• Постгеморрагические анемии
• Анемии вследствие нарушения кровообразования
• железодефицитные
• В 12 - и фолиево-дефицитные
• миелотоксические ( при нефритах, инфекционных болезнях, алиментарных токсикозах, свинцовых и других интоксикациях)
• гипо- и апластические
• метапластические (при лейкозах, миеломатозе, метастазах опухоли в костный мозг)
• Гемолитические анемии

классификация

клиника

• Бледность
• Утомляемость
• Тошнота
• Одышка
• Тахикардия
• Головная боль

СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОХРОМНЫХ АНЕМИЙ

• ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА
• ПРЕПАРАТЫ КОБОЛЬТА КОАМИД
• ПЕПТИДНЫЕ СТИМУЛЯТОРЫ ЭРИТРОПОЭЗА ЭПОЭТИНЫ (АЛЬФА, БЕТА) ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ РЕКОМБИНАНТНЫЙ ЭРИТРОПОЭТИН

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ (ГИПОХРОМНЫХ) АНЕМИЙ

• НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМ –
• НЕСБАЛАНСИРОВАННОЕ ПИТАНИЕ
• НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ (ЭНТЕРИТЫ, МАССИВНАЯ РЕЗЕКЦИЯ ТОНКОГО К-КА, СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ, АХИЛИЯ АВИТАМИНОЗ С ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ
• ПОТРЕБНОСТЬ ОРГАНИЗМА В ЖЕЛЕЗЕ ВЫШЕ НОРМЫ –
• БЕРЕМЕННОСТЬ
• ЛАКТАЦИЯ
• ПЕРИОД БУРНОГО РОСТА У ДЕТЕЙ
• БОЛЬШИЕ ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА –
• ХРОНИЧЕСКАЯ КРОВОПОТЕРЯ
• ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Препараты железа�

• Препараты железа — основа заместительной терапии дефицита железа при лечении анемического синдрома. Используют две группы этих препаратов — содержащие двухвалентное и трехвалентное железо.

• В связи с тем, что большинство препаратов двухвалентного железа хорошо всасывается в кишечнике, обычно их назначают внутрь.
• При этом всасывается не более 10—12% содержащегося в них железа.
• При дефиците железа показатель всасываемости возрастает в 3 раза. Повышению биодоступности железа способствует присутствие аскорбиновой и янтарной кислот, фруктозы, цистеина и др., а также использование в ряде препаратов специальных матриц, замедляющих высвобождение железа в кишечнике

• Всасывание железа может уменьшаться под влиянием некоторых содержащихся в пище веществ (танин чая, фосфорная кислота, фитин, соли кальция и др.), а также при одновременном применении ряда лекарств (тетрациклины, альмагель, фосфалюгель, препараты кальция, левомицетин, пеницилламин и др.). Они не влияют на всасывание трехвалентного железа

• Оптимальная суточная доза для препаратов железа должна соответствовать необходимой суточной дозе двухвалентного железа, составляющей для детей до 3 лет 5—8 мг/кг в сутки, старше 3 лет— 100—120 мг/сут, взрослых —-200 мг/сут. Применение меньших доз препаратов не дает адекватного клинического эффекта.

​

• Двухвалентное железо очень часто входит в состав комплексных витаминных препаратов. Однако доза железа в этом случае незначительна, поэтому они не могут быть использованы для лечения железодефицитных состояний.

​

​

Железа сульфат (ferrous sulphate) Ферроградумент�

• Сорбифер дурулес табл., покр. обол., 320 мг/60 мг (содержит 320 мг железа сульфата, что соответствует 100 мг Fe²⁺.
• Тардиферон; табл. ретард, покр. обол, (содержит 256,3 мг железа сульфата, что соответствует 80 мг Fe²⁺).
• Гемофер пролонгатум; драже содержит 325 мг железа сульфата, что соответствует 105 мг Fe2⁺
• Ферро-градумет; табл., покр. обол., 105 мг (содержит 105 мг железа сульфата).
• Ферроплекс ; драже (содержит 50 мг�железа сульфата, что соответствует 10 мг�Fe²⁺). Препарат применяется у детей.
• Фенюльс; капе.(содержит 150 мг железа�сульфата).

​

​

Железа сульфат (ferrous sulphate)

​

• Показания. Железодефицитная анемия, профилактика недостаточности железа.
• Противопоказания. Гиперчувствительность, гемосидероз, гемолитическая анемия, талассемия, сидероахрестическая анемия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит.

​

ФАКТОРЫ, СНИЖАЮЩИЕ ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА

• ВЕЩЕСТВА, ОБРАЗУЮЩИЕ КОМПЛЕКСЫ С ЖЕЛЕЗОМ:
• ТАНИН
• СОЛИ КАЛЬЦИЯ
• АНТАЦИДЫ
• ФОСФАТЫ
• ФИТИН
• ТЕТРАЦИКЛИНЫ
• ФТОРХИНОЛОНЫ
• НАЛИЧИЕ ПИЩИ В ЖЕЛУДКЕ

побочные эффекты препаратов железа при приеме внутрь

• анорексия,
• металлический вкус во рту,
• чувство переполнения желудка, давления в эпигастрии,
• тошнота, рвота
• запор.
• коричневатое окрашивание зубов.
• Не имеет клинического значения часто появляющееся темное окрашивание кала.

​

Парентерально препараты железа назначают только по специальным показаниям

• патология кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника и др.);
• абсолютная непереносимость препаратов железа при приеме внутрь (тошнота, рвота), не позволяющая продолжать дальнейшее лечение;
• необходимость быстрого насыщения организма железом, когда больным с железодефицитной анемией планируют оперативные вмешательства;
• лечение эритропоэтином, когда резко, но на короткое время (2—3 ч после введения эритропоэтина) возрастает потребность в железе в связи с его активным потреблением эритроцитами.

• Взрослым не следует парентерально вводить более 100 мг железа в сутки, у детей в зависимости от возраста высшая суточная доза составляет 25—-50 мг. Парентеральные препараты железа требуют тщательного соблюдения правил их введения. Предварительно препарат растворяют в изотоническом р-ре NaCl. Кратность применения препарата обычно составляет 1—3 раза/нед.

При парентеральном введении препаратов железа могут возникать реакции

• местные (флебиты, венозный спазм, потемнение кожи в месте инъекции, постинъекционные абсцессы)
• общие (артериальная гипотензия, загрудинные боли, парестезии, боли в мышцах, артралгии, лихорадка и др.).
• Постепенно при продолжающемся лечении возможно развитие гемосидероза.

• Контроль эффективности терапии является обязательным компонентом рационального применения железосодержащих препаратов.
• В первые дни лечения проводится оценка субъективных ощущений,
• на 5—8-й день обязательно определение ретикулоцитарного криза (2—10-кратное увеличением числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением), Отсутствие ретикулоцитарного криза свидетельствует либо об ошибочном назначении препарата, либо о неадекватной дозе.
• на 3-й неделе — прироста НЬ и числа эритроцитов. Нормализация уровня НЬ, исчезновение гипохромии происходят обычно к концу первого месяца лечения (при адекватных дозах препаратов). Однако с целью насыщения депо железа рекомендуется применение половинной дозы железосодержащих препаратов (около 100 мг Fe^2r в сутки) на протяжении еще 4—8 нед.

​

Железа сульфат (ferrous sulphate)�

• Побочные и токсические эффекты.
• Гипертермия, головная боль, гиперемия кожи, аллергические реакции, тошнота, рвота, запор или понос. Передозировка: боль в животе, некроз слизистой оболочки ЖКТ, слабый пульс, снижение АД, кома; признаки коллапса появляются в течение 30 мин после приема, метаболический ацидоз, судороги, жар. лейкоцитоз, кома — в течение 12—24 ч, острый почечный и печеночный некроз - через 2—4 дня. Лечение: вызвать рвоту; в случае тяжелого отравления в/в медленно вводят десфериоксамин: детям — 15 мг/ч, взрослым — 5 мг/(кг*ч) [до 80 мг/(кг-сут)]; при легком отравлении — в/м детям —- по 1 г каждые 4— 6 ч. взрослым — по 50 мг/кг (до 4 г/сут).

• Предостережения. С осторожностью применять при хронических заболеваниях печени и почек; возможно применение во время беременности.
• Взаимодействие. Несовместим с препаратами, содержащими SH-rpynny; приводит к снижению всасывания ципрофлоксацина, тетрациклинов (интервал между приемом железа сульфата и этих препаратов должен составлять не менее 2 ч). Соли и оксиды магния, алюминия и кальция нарушают всасывание препаратов железа. Дозы и применение. По 100 мг 2 раза в день за 1 ч до или через 2 ч после еды.

​

Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс [ferrous (III) hydroxide sacharose complex

• Венофер р-р для в/введ. (амп.), 100мг/5мл.

​

Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс [ferrous (III) hydroxide sacharose complex

• Дозы и применение. Вводят в/в очень медленно; режим дозирования определяют индивидуально и он зависит от степени дефицита железа, средняя разовая доза составляет в первый день 50 мг, максимальная суточная доза для взрослых — 200 мг, для детей с массой тела до 5 кг—25мг/сут, 5—10 кг—50мг/сут.

Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс [ferrous (III) hydroxide sacharose complex

• Показания. Железодефицитная анемия при нарушении всасывания железа из ЖКТ и состояниях, при которых лечение препаратами железа для приема внутрь неосуществимо (непереносимость пероральных препаратов и др.). Противопоказания. Гиперчувствительность, гемосидероз, анемия, не связанная с дефицитом железа.

​

• Побочные эффекты. Уплотнение, транзиторная пигментация кожи в месте введения препарата, тошнота, рвота, запор или понос, гипертермия, головная боль, аллергические реакции вплоть до АШ.
• Предостережения. Возможно образование осадка при неправильном хранении, необходимо проверять амп. перед инъекцией.
• Взаимодействие. Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

​

Железа (III) гидроксид полимальтозат (ferrous (III) hydroxide polymaltosate) (Мальтофер)�

• Феррум лек (Lek D.D., Словения); табл., 100 мг (содержит 100 мг Fe³⁺); сироп д/приема внутрь (флак.), 50 мг/5мл, 100 мл (5 мл содержат 50 мг Fe³⁺).

​

Железа полиизомальтозат�(ferrous polyisomaltosate)�

• Показания. Железодефицитная анемия любого генеза, повышенная потребность в железе, нарушения всасывания железа из ЖКТ; состояния, при которых лечение препаратами железа для приема внутрь неэффективно (например, анемия у больных, находящихся на диализе) или неосуществимо (непереносимость пероральных препаратов и др.).
• Противопоказания. Гиперчувствительность, гемосидероз, анемия, не связанная с дефицитом железа, коронарная недостаточность, АГ, острый гломерулонефрит, пиелонефрит, гепатит, печеночная и/или почечная недостаточность.

​

Железа полиизомальтозат�(ferrous polyisomaltosate)�

• Предостережения. С осторожностью применяют при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, энтеритах, язвенном колите; возможно применение во время беременности (в том числе в I триместре).
• Взаимодействие. Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
• Дозы и применение. Вводят в/м; режим дозирования определяют индивидуально и он зависит от степени дефицита железа, средняя разовая доза составляет 100 мг, максимальная суточная доза для взрослых — 200 мг, для детей с массой тела до 5 кг — 25 мг/сут, 5—10 кг — 50 мг/сут.

железа сульфат+фолиевая кислота (Гино- Тардиферон)

эритропоэтины

• Эритропоэтин – фактор роста. стимулирует пролиферацию и дифференцировку красных кровяных клеток. Синтез эритропоэтина (в перитубулярных интерстициальных клетках почек) зависит от оксигенации (усиливается пр гипоксии тканей). Показания: анемии при хронических заболеваниях почек, злокачественных опухолях, СПИДе, ревматоидном артрите, у недоношенных детей Побочные эффекты: АД, артралгии, головная боль, головокружение, судороги, количества тромбоцитов

Кальция фолинат (Лейковорин-ЛЭНС)

Кальция фолинат (Лейковорин-ЛЭНС)

Дефероксамин (Десферал)

• Препарат для лечения перегрузки препаратами железа.

• В 1987-м, когда ЭПО впервые стал доступен в Европе, было несколько сообщений о случаях смертей соревнующихся велосипедистов, погибающих обычно в состоянии покоя или сна. Вероятнее всего причиной смерти стали различные побочные эффекты, как то: вязкая кровь, дегидратация, закупорка коронарной артерии и/или сердечный приступ. Такой же исход ждёт любого бодибилдера объединившего ЭПО с диуретиками.

Эпоэтин альфа (Эпокрин)

Эпоэтин альфа (Эпокрин)

Эпоэтин альфа (Эпокрин)

Эпоэтин бета�(epoetin beta)

• ■Рекормон (F.Hoffmann-La Roche Ltd, manufactured by Roche Diagnostics GmbH, Швейцария); лиоф. пор. д/приг. Р-ра д/ин.: флак., 1000, 2000 и 5000 ME; картриджи с растворителем для шприц-Ручки "Реко-пен", 10000 и 20000 ME; Р-р д/ин. (шприц-тюбики): 500, 1000, 2000, 3000, 4000, 5000 и 6000 ME -0,3 мл; 10000, 20000 ME — 0,6 мл;

Эпоэтин бета�(epoetin beta)

• Показания. Анемия хронических заболеваний (почечная у больных, находящи на гемодиализе, у онкологических больных).
• Противопоказания. Гиперчувствительность, детский возраст (до 2 лет), беременность, кормление грудью.

​

Эпоэтин бета�(epoetin beta)

• Побочные эффекты. Повышение АД, гнпертензивный криз с явлениями энцефалопатии (головная боль, головокружение, слабость, спутанность сознания, тоникоклонические судороги, тромбозы, прогрессирование атеросклероза сосудов.

​

Эпоэтин бета�(epoetin beta)

• Предостережения и особые указания. С осторожностью применяют при злокачественных новообразованиях, эпилепсиях, тромбоцитозе и тромбофилии, серповидноклеточной анемии, ишемических заболеваниях сосудов, артериальной гинертензии. Необходимо еженедельно контролировать АД и проводить общий анализ крови, контролировать функцию печени, содержание калия и фосфатов в крови.
• Взаимодействие. Действие усиливают препараты железа, фолиевая кислота и цианокобаламин.

​

Эпоэтин бета [метоксиполиэтиленгликоль]

• Мирцера

Дарбэпоэтин альфа (Аранесп)

Дарбэпоэтин альфа (Аранесп)

СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРХРОМНЫХ АНЕМИЙ

• ЦИАНКОБОЛАМИН
• КИСЛОТА ФОЛИЕВАЯ

​

• участвуют в образовании тимина, входящего в состав ДНК (репликация ДНК-основа клеточного деления). При их дефиците замедление деления клеток (в первую очередь там, где оно более часто) – кровь, ЖКТ, нервные волокна.

РОЛЬ ВИТАМИНА В 12 В ОРГАНИЗМЕ

• УЧАСТВУЕТ В:
• СИНТЕЗЕ БЕЛКОВ И НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
• ПРОЦЕССЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ
• ОБРАЗОВАНИИ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ КЛЕТОК ЖКТ
• ОБРАЗОВАНИИ МИЕЛИНА НЕРВНЫХ ВОЛОКОН
• ПРОЦЕССАХ РОСТА
• ПРОЦЕССАХ РЕГЕНЕРАЦИИ

СИМПТОМЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В 12

• МЕГАЛОБЛАСТОМНАЯ АНЕМИЯ,
• НЕЙТРОФИЛЕЗ С ПОВЫШЕННЫМ КОЛИЧЕСТВОМ СЕГМЕНТОЯДЕРНЫХ ФОРМ,
• ГИГАНТСКИЕ ТРОМБОЦИТЫ
• ГЛОССИТ,
• ЭНТЕРИТ,
• КОЛИТ (ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТЫХ ЖКТ)
• НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ – ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (ПЕРЕФЕРИЧЕСКИЕ НЕВРИТЫ, ПАРЕЗЫ, СНИЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ РЕФЛЕКСОВ, СНИЖЕНИЕ ПАМЯТИ, ГАЛЛЮЦИНАЦИИ)

ИСТОЧНИКИ ВИТАМИНА В12 �

• ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ
• МЯСО.
• ПЕЧЕНЬ,
• ПОЧКИ,
• МОРСКАЯ РЫБА,
• ЯЙЦА,
• СЫР,
• СОЯ
• СИНТЕЗИРУЕТСЯ МИКРОФЛОРОЙ КИШЕЧНИКА

Цианокобаламин�(cyanocobalamin)�

• Цианокобаламина р-р д/ин. (Россия); р-р д/ин. (амп. и флак.) 100, 200 и 500 мкг, 1 мл.
• Показания. В₁₂-дефицитная анемия. Противопоказания, Гиперчувствительность, острая тромбоэмболия, эритремия, эритроцитоз.

�Цианокобаламин�(cyanocobalamin)�

• Побочные эффекты. Психическое возбуждение, боли в области сердца, тахикардия, аллергические реакции; при применении в высоких дозах — гиперкоагу-ляция, нарушение пуринового обмена.
• Предостережения. При стенокардии применять с осторожностью и в меньших дозах.
• Взаимодействие, Несовместим (в одном шприце) с тиамина бромидом, рибофлавином.

​

• Кровь при пернициозной анемии (тяжелый рецидив): мегалоциты ортохромные (1) и полихроматофильные (2), эритроциты с кольцами Кебота (3), тельцами Жолли (4) с базофильной пунктацией (5), мегалобласты (6), полисегментоядерный нейтрофил (7), анизоцитоз и пойкилоцитоз (8). 

Цианокобаламин�(cyanocobalamin)

• Дозы и применение. П/к или в/м 100—200 мкг/сут через день, при анемиях с нарушениями деятельности нервной системы — 400—500 мкг/сут; в период ремиссии поддерживающая доза — 100 мкг/сут 2 раза/мес, при наличии неврологических проявлений — 200—400 мкг 2—4 раза/мес.

Гидроксокобаламин (hydroxocobalamin)

• Оксикобаламина р-р д/ин. (Россия); р-р д/ин. 0,01, 0,05 и 0,1%.
• Показания, противопоказания, предостережения, взаимодействие. См.«Цианокобаламин».
• Побочные эффекты. Аллергические реакции.

​

​

​

​

ИСТОЧНИКИ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ ДЛЯ ОРГАНИЗМА

• ЗЕЛЕНЫЕ ОВОЩИ,
• ГРИБЫ,
• ПЕЧЕНЬ
• СИНТЕЗИРУЕТСЯ БАКТЕРИЯМИ В ТОЛСТОМ КИШЕЧНИКЕ

Фолиевая кислота �(folic acid)

• ■ Фолиевой кислоты табл. 0,001 г (Россия); табл., 1 мг.
• Показания. Макроцитарная гиперхромная анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты.
• Противопоказания. Гиперчувствительность.
• Побочные эффекты. Аллергическиц реакции.

​

​

Фолиевая кислота�(folic acid)

• Предостережения. Назначение фолатов при В 12-дефицитной анемии может вызвать ретикулоцитарный криз, резко ухудшить состояние больного, но никогда не приводит к коррекции анемии и к устранению неврологических нарушений, поэтому лечение при неясной мегалобластной анемии и отсутствии достаточной информации начинают с назначения витамина В_]2.

Фолиевая кислота�(folic acid)

• Взаимодействие. При одновременном приеме фолиевой кислоты с противоэпилетическими средствами (фенитоин, примидон, фенобарбитал) возможно взаимное снижение клинической эффективности препаратов.
• Дозы и применение. С лечебной целью назначают взрослым 5 мг/сут, детям — в меньших дозах в зависимости от возраста, продолжительность курса лечения 20—30 дней; для профилактики дефицита фолиевой кислоты в организме суточная доза составляет 20— 50 мкг, в период беременности и лактации — 300 мкг^с.

​

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• - патологическое уменьшение содержания эритроцитов и Hb в крови, вызванное преждевременным и избыточным разрушением эритроцитов.
• Врожденные ГА, обусловленные: дефектом структуры мембраны эритроцитов; дефицитом фермента Г-6-ФД (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы); синтезом аномального Hb. нарушениями синтеза цепей глобина.
• Приобретенные ГА: Иммунные ГА. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Врожденные ГА

• Лечение. Для больных с выраженной анемией, гипербилирубинемией, выраженной спленомегалией радикальным методом лечения является спленэктомия. При легком, компенсированном клиническом течении микросфероцитаза лечение не требуется. Больные с сопутствующей ЖКБ часто нуждаются в хирургическом лечении холелитиаза, которое лучше всего проводить малоинвазивными лапароскопическими методами.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ

• Дефицит Г-6-ФД нарушает работу противоокислительных метаболических систем клетки. Поэтому воздействие различных агентов, обладающих окислительными свойствами, в том числе ЛС, ведет к деградации Hb с образованием телец Гейнца. Происходит разрушение таких эритроцитов в сосудах и селезенке. Характерно волнообразное течение заболевания с периодическим возникновением гемолитических кризов на фоне воздействия оксидантов. Из лекарств окислительным гемолитическим действием на эритроциты больных с Г-6-ФД недостаточностью обладают противомалярийные препараты, сульфаниламиды, производные салициловой кислоты, нитрофураны, противотуберкулезные средства, викасол. Лечение. В первую очередь отменяются ЛС, пищевые продукты способные вызвать гемолитический криз. Назначают прием витаминов с антиоксидантными свойствами: токоферол, рибофлавин. С целью профилактики фавизма исключают из пищевого употребления бобовые продукты. Во время гемолитического криза проводят плазмоферез. При глубокой анемии необходима трансфузия отмытых эритроцитов. Если появились симптомы ДВС-синдрома, вводят гепарин и свежезамороженную плазму. ОПН является показанием для гемодиализа.

Талаcсемии – ГА, при которых разрушение эритроцитов обусловлено аномалиями структуры Hb, 

• Для профилактики гемосидероза и вторичного гемохроматоза используют десферал. 

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• Схема кроветворения
• 1 - Индифферентная мезенхимальная клетка; 2 - Лимфоидно-ретикулярная клетка; 3 - Гистиоцит; 4 - Моноцит; 5 - Плазмобласт; 6 - Плазматическая клетка; 7 - Гемогистиобласт; 8 - Гемогистиоцит; 9 - Промегалобласт; 10 - Базофильный мегалобласт; 11 - Полихроматофильный мегалобласт; 12 - Оксифильный мегалобласт; 13 - Мегалоцит; 14 - Проэритробласт; 15 - Базофильный эритробласт; 16 - Полихроматофильный эритробласт; 17 - Оксифильный эритробласт; 18 - Нормоцит; 19 - Лимфобласт; 20 - Пролимфоцит; 21 - Большой лимфоцит; 22 - Средний лимфоцит; 23 - Малый лимфоцит; 24 - Гемоцитобласт; 25 - Моноцит; 26 - Лейкобласт; 27 - Промиелоцит; 28 - Эозинофильный миелоцит; 29 - Эозинофильный юный лейкоцит; 30 - Эозинофильный палочкоядерный лейкоцит; 31 - Эозинофильный сегментоядерный лейкоцит; 32 - Нейтрофильный миелоцит; 33 - Нейтрофильный юный лейкоцит; 34 - Нейтрофильный палочкоядерный лейкоцит; 35 - Нейтрофильный сегментоядерный лейкоцит; 36 - Базофильный миелоцит; 37 - Базофильный юный лейкоцит; 38 - Базофильный палочкоядерный лейкоцит; 39 - Базофильный сегментоядерный лейкоцит; 40 - Мегакариобласт; 41 - Промегакариоцит; 42 - Мегакариоцит; 43 - Тромбоциты.

​

ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• Приобретенные ГиАА подразделяются на
• идиопатические (с неизвестной этиологией)
• вызванные известными эндогенными или экзогенными воздействиями.
• К эндогенным факторам можно отнести:
• Опухоли тимуса (тимома, карцинома).
• Иммунное поражение к/м (реакция «трансплантат против хозяина»). Эозинофильный фасциит.
• Среди известных экзогенных причин, способных вызвать приобретенную ГиАА, важнейшими являются:
• Ионизирующая радиация.
• Химические вещества (ядохимикаты, применяемые в быту и производстве, бензол, соли тяжелых металлов и др.).

• Лекарственные средства:
• цитостатики (6-меркаптопурин и др.),
• антитиреоидные (мерказолил и др.),
• антибиотики (левамицетин и др.),
• нестероидные противовоспалительные (анальгин и др.),
• антидиабетические (толбутамид и др.),
• гипотензивные (каптоприл и др.),
• антиаритмические (хинидин и др.)
• левомицетин (хлорамфеникол), способность которого подавлять гемопоэз детерминирована в генетическом аппарате человека.

• Инфекционные агенты: микобактерии туберкулеза, грибы (кандиды, аспергиллы и др.), вирусы (гепатита G, C, B; инфекционного мононуклеоза; эпидемического паротита, герпеса; цитомегаловирусы и др.). В этиологии ГиАА особое значение имеет инфекционное заболевание, вызываемое парвовирусом В 19, который способен вызывать чистую (парциальную) красноклеточную аплазию с транзиторными апластическими кризами.

• Возможна комбинированная терапия ГиАА
• парентеральным введением антилимфоцитарного глобулина,
• пероральным приемом циклоспорина А,
• парентеральным введением препаратов колониестимулирующего фактора (филграстим, ленограстим, нартограстим, неупоген)
• пероральным приемом метилпреднизолона.
• Основным и наиболее перспективным методом лечения ГиАА является пересадка костного мозга. Для этой цели подбирают донора, совместимого по HLA-системе (антигены лейкоцитов человека). Перед трансплантацией у реципиента уничтожается собственный костный мозг путем тотального облучения тела в дозе 10-11 Грей и введения больших доз циклофосфана (50 мг/кг 1 раз в день 3 дня подряд).

ПАТОЛОГИЯ БЕЛОЙ КРОВИ

• Лейкоцитопении – снижение числа лейкоцитов в периферической крови ниже физиологической нормы.
• Лейкопении, связанные с нарушениями лейкопоэза (нейтропении, острый агра- нулоцитоз, эозинопении, лимфоцитопении, моноцитопении)

Механизмы возникновения лейкопении :

• 1. распад лейкоцитов в периферической крови
• 2. торможение лейкопоэза - нарушение размножения

СТИМУЛЯТОРЫ ЛЕЙКОПОЭЗА ПРОИЗВОДНЫЕ НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ:

• Натрия нуклеинат
• Метилурацил
• ПЕПТИДЫ (колониестимулирующие факторы): Молграмостим (Лейкомакс) Филграстим

Филграстим

Ромиплостим (Энплейт)