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Etat de mal non-convulsif avec paralysie critique : une entité probablement sous estimée mieux détectée par l’IRM que par l’EEG

Philippe Gélisse, Arielle

Unité Médico-chirurgicale de l’Epilepsie, Montpellier, France

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  • Crises avec paralysie critique ou crises motrices inhibitrices

  • Type rare de crise impliquant la région rolandique

  • Non reconnue dans la classification des crises de la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie de 2017 (Fisher et al., 2017) mais incluse en 2025 (Beniczky et al., 2025).

  • Crises décrites chez les enfants et les adultes (Calarese et al., 2008; Dale & Cross, 1999; Lennox, 1960)

  • Doivent être distinguées :
    • Paralysies post-critiques (paralysie de Todd)
    • Crises négatives motrices liées à l’implication des aires motrices négatives (Cortex pré-moteur mésial et gyrus frontal inférieur)
    • Crises atoniques
    • Immobilité d’un membre lors d’une crise temporale (Beniczky et al., 2022)

Introduction

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  • Patients adressés pour suspicion d’un AVC au CHU Gui de Chauliac (Montpellier, France) entre avril 2015 et juin 2023 présentant des déficits moteurs critiques lors d’un état de mal non convulsif.

  • Critères d’inclusion
    • Déficit de plus de 30 minutes
    • Constatation d’un déficit par un neurologue au service des urgences
    • IRM +/- scanner de perfusion effectué pendant la période de déficit

  • Critères exclusion
    • Déficit de plus de 30 minutes mais résolu avant l’évaluation neurologique
    • Déficit moteur précédé de convulsions ou constatation de convulsions pendant l’épisode

  • IRM :
    • DWI, T2, FLAIR, ARM des vaisseaux supra-aortique, Perfusion
    • Arterial Spin Labelling (ASL)

Patients et Méthodes

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  • Trois hommes et trois femmes

  • Etat de mal sur l’hémisphère gauche : 6 cas

  • Déficit moteur
    • Déficit hémicorporel : 4 cas
    • Paralysie d’un membre : 2 cas

  • Signes négatifs associés
    • Troubles sensitifs : 3 cas
    • Hémianopsie : 4 cas
    • Tous les patients étaient mutiques sauf une patiente (vraie gauchère)

  • Signes positifs associés
    • Paresthésies périorales : 2 cas

  • Durée médiane de l’état de mal : 7,5 jours (3–28 jours).

Résultats

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  • Deux cas avec activités périodiques latéralisées 🡪 Etats de Mal Epileptiques possible selon les critères de l’ACNS (2021)

  • Un cas avec activité delta rythmique

  • Trois cas avec un ralentissement non spécifique

Electroencephalogramme

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  • Positive pour tous les patients

  • ASL positive chez les 3 patients ayant bénéficié de cette séquence dont deux patients avec DWI/FLAIR négatif

IRM

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Discussion

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  • Après un état de mal épileptique, les anomalies en DWI et FLAIR peuvent persister pendant plusieurs jours et semaines
    • 6 cas déficits neurologiques au moment de l’IRM
    • ASL positive dont deux patients avec séquence DWI négative
    • Valeur prédictive négative de l’ASL de 84 %

Discussion

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  • Forme d’état de mal probablement sous-reconnue.

  • Supériorité de l’IRM sur l’EEG.

  • Intérêt de l’ASL pour le diagnostic.

  • Ajout systématique d’une séquence ASL pour tous les patients se présentant aux urgences avec suspicion d’AVC et DWI négatives.

  • Pas d’effet spectaculaire des médicaments antiépileptique ; durée de l’état de mal 3-28 jours 🡪 Etat de mal autolimité

Conclusions