ТАКТИКА ЛІКАРЯ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ ПРИ МУКОВІСЦИДОЗІ У ДІТЕЙ НА АМБУЛАТОРНОМУ ЕТАПІ.

КАФЕДРА СІМЕЙНОЇ МЕДИЦИНИ ФПО ДЗ «ДМА»

ДОЦЕНТ, К.МЕД.Н. БАШКІРОВА Н.С.

​

МУКОВІСЦИДОЗ�� (CYSTIC FIBROSIS (КІСТОФІБРОЗ, КІСТОЗНИЙ ФІБРОЗ) – ЦЕ ЛЕТАЛЬНЕ НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНЕ СПАДКОВЕ ЗАХВОРЮВАННЯ З АУТОСОМНО-РЕЦЕСИВНИМ ТИПОМ УСПАДКУВАННЯ.���

Основними проявами муковісцидозу є:

• хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, який супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією;�
• порушенняя системи травлення з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози;�
• підвищення вмісту електролітів у потовій рідині;

​

• обструктивною азооспермією у чоловіків, обумовленою вродженою білатеральною агенезією сім’явиносних протоків (ВБАСП). �

​

НАЙЧАСТІШЕ ЗУСТРІЧАЄТЬСЯ У БІЛОГО НАСЕЛЕННЯ СВІТУ (В СЕРЕДНЬОМУ 1:2500 – 1:3500 НОВОНАРОДЖЕНИХ, З КОЛИВАННЯМ ВІД 1:1700 В ПІВНІЧНІЙ ІРЛАНДІЇ І ДАНІЇ ДО 1:40000 У ФІНЛЯНДІЇ).

• СТРАНИ ЄВРОПИ 1: 2000- 1:3000
• В РОСІЇ 1:11000
• У ЛАТИНОАМЕРИКАНЦІВ МВ РОЗПОВСЮДЖЕНИЙ З ЧАСТОТОЮ 1:5000,
• У АФРОАМЕРИКАНЦІВ ЦЯ ЦИФРА СТАНОВИТЬ 1:17000, ДУЖЕ РІДКО МВ ЗУСТРІЧАЄТЬСЯ У ПРЕДСТАВНИКІВ МОНГОЛОЇДНОЇ РАСИ.
• В УКРАЇНІ НЕ ВСТАНОВЛЕНА. ЗА РЕЗУЛЬТАТАМИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНІНГУ НА МУКОВІСЦИДОЗ 2013 – 2014 Р.Р. СЕРЕДНЯ ЧАСТОТА СКЛАЛА 1:8400.

​

• РІЗНИЦЯ РОЗПОВСЮДЖЕННЯ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД СТАТІ НЕСУТТЄВА.

​

• ПРИЧИНОЮ ХАРАКТЕРНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ЗМІН В ОРГАНІЗМІ ХВОРОГО Є НАЯВНІСТЬ МУТАЦІЙ В ОБОХ АЛЕЛЯХ ГЕНА, ЯКИЙ ЛОКАЛІЗОВАНО НА ДОВГОМУ ПЛЕЧІ ХРОМОСОМИ 7 (7Q31). ЦЕЙ ГЕН МАЄ 27 ЕКЗОНІВ І КОНТРОЛЮЄ СИНТЕЗ ТРАНСМЕМБРАННОГО РЕГУЛЯТОРНОГО БІЛКА МУКОВІСЦИДОЗУ (ТРБМ), ЯКИЙ ФУНКЦІОНУЄ ЯК РЕГУЛЬОВАНИЙ ЦИКЛІЧНИМ АДЕНОЗИНМОНОФОСФАТОМ ХЛОРНИЙ КАНАЛ НА АПІКАЛЬНІЙ ПОВЕРХНІ ЕПІТЕЛІАЛЬНИХ КЛІТИН.

​

• ОПИСАНО БІЛЬШ НІЖ ДВІ ТИСЯЧІ РІЗНОВИДІВ МУТАЦІЙ, ЧАСТІШЕ ВСЬОГО ЗУСТРІЧАЄТЬСЯ МУТАЦІЯ F508DEL.

​

​

• ХВОРІ НА МУКОВІСЦИДОЗ, ЯКІ МАЮТЬ В ОБОХ АЛЕЛЯХ ОДНАКОВІ МУТАЦІЇ, Є ГОМОЗИГОТАМИ, А ТІ, ЯКІ МАЮТЬ РІЗНІ ВИДИ МУТАЦІЙ В ДВОХ АЛЕЛЯХ ТРБМ ГЕНА - КОМПАУНДНИМИ (ЗБІРНИМИ) ГЕТЕРОЗИГОТАМИ.

​

• БАТЬКИ ХВОРОГО НА МУКОВІСЦИДОЗ В ПЕРЕВАЖНІЙ БІЛЬШОСТІ Є ГЕТЕРОЗИГОТНИМИ НОСІЯМИ ТРБМ ГЕНА.

​

• НАРОДЖЕННЯ ХВОРОЇ НА МУКОВІСЦИДОЗ ДИТИНИ ВІДБУВАЄТЬСЯ У ВИПАДКУ, ЯКЩО ОБОЄ БАТЬКІВ МАЮТЬ ПО ОДНОМУ МУТАНТНОМУ ТРБМ ГЕНУ В ГЕТЕРОЗИГОТНОМУ СТАНІ.

​

• НАЯВНІСТЬ ДВОХ МУТАЦІЙ ТРБМ ГЕНА МОЖНА ВИЯВИТИ НА БУДЬ-ЯКОМУ ЕТАПІ РОЗВИТКУ (ПРЕКОНЦЕПЦІЙНОМУ, ПРЕНАТАЛЬНОМУ, НЕОНАТАЛЬНОМУ, ПОСТНАТАЛЬНОМУ), ЩО БУДЕ ПІДТВЕРДЖЕННЯМ ДІАГНОЗУ МУКОВІСЦИДОЗ.

​

​

ТИП МУТАЦІЇ ДО ПЕВНОЇ МІРИ ВПЛИВАЄ НА ХАРАКТЕР І ТЯЖКІСТЬ ПЕРЕБІГУ ЗАХВОРЮВАННЯ, ОДНАК ЗА ГЕНОТИПОМ ТРБМ НЕМОЖЛИВО ПРОГНОЗУВАТИ ОСОБЛИВОСТІ ЗАХВОРЮВАННЯ У КОНКРЕТНОГО ПАЦІЄНТА.

​

• ПОРУШЕННЯ ТРАНСПОРТУ ІОНІВ ХЛОРУ ЧЕРЕЗ АПІКАЛЬНУ МЕМБРАНУ ЕПІТЕЛІАЛЬНИХ КЛІТИН ВНАСЛІДОК МУТАЦІЇ ГЕНА ТРБМ ЗБІЛЬШУЄ РЕАБСОРБЦІЮ НАТРІЮ КЛІТИНАМИ, ЗМІНЮЄ ЕЛЕКТРОЛІТНИЙ СКЛАД І ЗНЕВОДНЮЄ СЕКРЕТ ЕКЗОКРИННИХ ЗАЛОЗ, ЩО Й ВИСТУПАЄ ПРИЧИНОЮ ПАТОФІЗІОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ У ОРГАНІЗМІ І РОЗВИТКУ ОСНОВНИХ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ.

• У ПАТОЛОГІЧНИЙ ПРОЦЕС В РІЗНІЙ МІРІ ВТЯГУЮТЬСЯ УСІ ЕКЗОКРИННІ ЗАЛОЗИ. ІСНУЄ ТРИ ВИДИ ЗМІН У ЗАЛОЗАХ:

​

• 1) ЗАКУПОРКА ВИВІДНИХ ПРОТОКІВ ГУСТИМ ТА В’ЯЗКИМ ЕОЗИНОФІЛЬНИМ СУБСТРАТОМ (ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА, БАГАТОКЛІТИННІ ЗАЛОЗИ СТІНКИ КИШЕЧНИКА, ВНУТРІШНЬОПЕЧІНКОВІ ХОДИ, ЖОВЧНИЙ МІХУР, ПІДЩЕЛЕПНА СЛИННА ЗАЛОЗА) З НАКОПИЧЕННЯМ І ЗАТРИМКОЮ СЕКРЕТУ В ПРОСВІТІ ЗАЛОЗИ АБО ЇЇ ЧАСТОЧКИ, І, ЯК НАСЛІДОК, УТВОРЕННЯМ КІСТ, А В ПОДАЛЬШОМУ, І КІСТОФІБРОЗУ В ПІДШЛУНКОВІЙ ЗАЛОЗІ, СТАГНАЦІЄЮ ЖОВЧІ З ФОРМУВАННЯМ КОНКРЕМЕНТІВ;

​

• 2) ПРОДУКЦІЯ ЗАЛОЗОЮ СЕКРЕТУ НОРМАЛЬНОГО ПО СКЛАДУ, АЛЕ БІЛЬШ ГУСТОГО І В ЗБІЛЬШЕНІЙ КІЛЬКОСТІ (ТРАХЕОБРОНХІАЛЬНІ ЗАЛОЗИ, БРУНЕРОВІ ЗАЛОЗИ);

​

• 3) НАДЛИШКОВА СЕКРЕЦІЯ ІОНІВ NA І CL ПРИ НОРМАЛЬНІЙ ГІСТОЛОГІЧНІЙ БУДОВІ ПОТОВИХ, ПРИВУШНОЇ ТА МІЛКИХ СЛИННИХ ЗАЛОЗ.

​

з’являється кашель

сухий, малопродуктивний, приступами, надсадний, кашлюкоподібний з мокротою, яка важко відділяється.

�РОЗВИТОК КОЛА ПРОГРЕСИВНО ПОГІРШУЄ СТАН ДИТИНИ. �

На ранніх стадіях інфекційним агентом переважно виступає Staphylococcus aureus, подалі рано чи пізно приєднується, а пізніше і переважає, Pseudomonas aeruginosa.

• ХВОРИЙ НА МУКОВІСЦИДОЗ НАРОДЖУЄТЬСЯ З МАКРОСКОПІЧНО НЕПОШКОДЖЕНИМИ ЛЕГЕНЯМИ, АЛЕ ПРОГРЕСУЮЧИЙ ОБСТРУКТИВНО-ІНФЕКЦІЙНИЙ ПРОЦЕС З ДЕСТРУКЦІЄЮ БРОНХІВ, РОЗВИТКОМ БРОНХОЕКТАЗІВ ТА АТЕЛЕКТАЗІВ ЗУМОВЛЮЮТЬ ТЕ, ЩО 90% ПАЦІЄНТІВ ВМИРАЮТЬ ВІД ПОРУШЕНЬ ДИХАЛЬНОЇ СИСТЕМИ ЧИ ЇХ УСКЛАДНЕНЬ.

Екзокринна

недостатність

Синдром мальабсорбції.

Синдром мальдигестії

85%

​

• ЯКЩО ТЯЖКА ПАНКРЕАТИЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ (ПН) РОЗВИВАЄТЬСЯ ВНУТРІШНЬОУТРОБНО, ДИТИНА НАРОДЖУЄТЬСЯ З МЕКОНІАЛЬНИМ ІЛЕУСОМ.

​

• НЕДОСТАТНЄ ВСМОКТУВАННЯ В ДВАНАДЦЯТИПАЛІЙ КИШЦІ, ПРОГРЕСУЮЧА ДИСТРОФІЗАЦІЯ ОРГАНІЗМУ ПОГЛИБЛЮЮТЬ ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ В ДИХАЛЬНІЙ СИСТЕМІ

портальної гіпертензії

• У ДІТЕЙ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ ВНАСЛІДОК ПОРУШЕННЯ ВСМОКТУВАННЯ БІЛКА ІНОДІ З’ЯВЛЯЄТЬСЯ ГІПОПРОТЕЇНЕМІЯ, ЩО СУПРОВОДЖУЄТЬСЯ НАБРЯКАМИ ТА АНЕМІЄЮ.

​

• ПОСИЛЕНЕ ПОТОВИДІЛЕННЯ (ПРИ ГІПЕРТЕРМІЇ, ЗНАЧНОМУ ФІЗИЧНОМУ НАВАНТАЖЕННІ, ПРИ ПІДВИЩЕНІЙ ТЕМПЕРАТУРІ ОТОЧУЮЧОГО СЕРЕДОВИЩА) МОЖЕ ПРИЗВЕСТИ ДО МАСИВНОЇ ВТРАТИ ЕЛЕКТРОЛІТІВ, ГІПОХЛОРЕМІЇ, ГІПОНАТРІЄМІЇ ТА РОЗВИТКУ КОЛАПТОЇДНОГО СТАНУ З КЛІТИННОЮ ГІПОТОНІЧНОЮ ДЕГІДРАТАЦІЄЮ.

• ПРИ ЗНАЧНИХ ПОРУШЕННЯХ НУТРИТИВНОГО СТАТУСУ ПАЦІЄНТІВ З МУКОВІСЦИДОЗОМ ПОЧАТОК ПУБЕРТАТУ МОЖЕ ЗАТРИМУВАТИСЬ.

​

• У 97-98% ОСІБ З МУКОВІСЦИДОЗОМ ЧОЛОВІЧОЇ СТАТІ МАЄ МІСЦЕ ВРОДЖЕНА БІЛАТЕРАЛЬНА АПЛАЗІЯ СІМ’ЯВИНОСНОЇ ПРОТОКИ (ВБАСП), ЯКА В РЕПРОДУКТИВНОМУ ВІЦІ ПРОЯВЛЯЄТЬСЯ ЯК ОБСТРУКТИВНА АЗООСПЕРМІЯ І ПРИЗВОДИТЬ ДО БЕЗПЛІДДЯ.

• ДІАГНОЗ МУКОВІСЦИДОЗУ ВСТАНОВЛЮЄТЬСЯ ЗА НАЯВНІСТЮ ХАРАКТЕРНИХ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ ТА ЗМІНЕНОЇ ФУНКЦІЇ ТРБМ, ЯКА ВИЯВЛЯЄТЬСЯ ПІДВИЩЕНИМ ВМІСТОМ ХЛОРИДІВ ПОТУ (ПОЗИТИВНА ПОТОВА ПРОБА) ТА/АБО НАЯВНІСТЮ ДВОХ МУТАЦІЙ У ГЕНІ ТРБМ.

​

• НАЯВНІСТЬ ЕКЗОКРИННОЇ НЕДОСТАТНОСТІ ПІДШЛУНКОВОЇ ЗАЛОЗИ ВСТАНОВЛЮЄТЬСЯ ЗА ДОПОМОГОЮ ВИЗНАЧЕННЯ АКТИВНОСТІ ЕЛАСТАЗИ-1 КАЛУ.

​

• ПРОФІЛАКТИКА ТЯЖКИХ УРАЖЕНЬ ПРИ МУКОВІСЦИДОЗІ ПОЛЯГАЄ У РАННЬОМУ ВСТАНОВЛЕННІ ДІАГНОЗУ ПІД ЧАС НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНІНГУ (НС) У ДОСИМПТОМНОМУ ПЕРІОДІ АБО ПРИ ПОЯВІ ПЕРШИХ СИМПТОМІВ ЗАХВОРЮВАННЯ, ТА РАННЬОМУ ПОЧАТКУ ПАТОГЕНЕТИЧНОГО ЛІКУВАННЯ.

​

• ЗГІДНО НАКАЗУ МІНІСТЕРСТВА ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ № 723

15.07.2016 «УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ МУКОВІСЦИДОЗ» РОДОПОМІЧНІ ЗАКЛАДИ ПОВИННІ ПРОВОДИТИ РАННЮ ДІАГНОСТИКУ ЗА ДОПОМОГОЮ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНІНГУ.

​

​

​

​

​

• ВЗЯТТЯ ЗРАЗКІВ КРОВІ У НОВОНАРОДЖЕНИХ ДЛЯ СКРИНІНГУ ПОВИННІ ЗДІЙСНЮВАТИСЯ У ПОЛОГОВОМУ БУДИНКУ АБО У ВІДДІЛЕННЯХ ПАТОЛОГІЇ НОВОНАРОДЖЕНИХ.

​

• ВЗЯТТЯ КРОВІ ДЛЯ ДОСЛІДЖЕННЯ ВІД ХВОРИХ ТА ПЕРЕДЧАСНО НАРОДЖЕНИХ ДІТЕЙ ПРОВОДИТЬСЯ НА 7 – 8 ДОБУ ЖИТТЯ.

​

​

​

​

​

• ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ ФІЛЬТРУВАЛЬНИЙ ТЕСТ-БЛАНК ДЛЯ ЗАБОРУ ЗРАЗКІВ КРОВІ НОВОНАРОДЖЕНИХ З ОБОВ’ЯЗКОВИМ ЗАПОВНЮВАННЯМ НА НЬОМУ ВІДОМОСТЕЙ ПРО НОВОНАРОДЖЕНОГО.

​

​

• ФІЛЬТРУВАЛЬНИЙ ТЕСТ-БЛАНК ПОВИНЕН БУТИ ВІДПРАВЛЕНИЙ ПОЛОГОВИМ БУДИНКОМ, ВІДДІЛЕННЯМ ПАТОЛОГІЇ НОВОНАРОДЖЕНИХ ДО МЕДИКО-ГЕНЕТИЧНОГО ЦЕНТРУ (М.КРИВИЙ РІГ), ЯКИЙ ЗДІЙСНЮЄ ЛАБОРАТОРНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ЗРАЗКІВ КРОВІ, НЕ ПІЗНІШЕ 48 ГОДИН ПІСЛЯ ЗАБОРУ КРОВІ.

​

ДВОКРАТНЕ ВЗЯТТЯ ЗРАЗКА КРОВІ ПРОВОДИТЬСЯ:

​

• У НЕДОНОШЕНИХ ДІТЕЙ – ПОВТОРНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ ДОСЯГНЕННІ 36 ТИЖНІВ ГЕСТАЦІЙНОГО ВІКУ;

​

• У ХВОРИХ ДІТЕЙ, ЯКІ ТРИВАЛО ПЕРЕБУВАЮТЬ НА СТАЦІОНАРНОМУ ЛІКУВАННІ, – У ВІЦІ 1 МІСЯЦЬ.

​

• У РАЗІ ВИПИСКИ АБО ПЕРЕВЕДЕННЯ НОВОНАРОДЖЕНОГО ЗА МЕДИЧНИМИ ПОКАЗАННЯМИ ДО ІНШОГО ЗАКЛАДУ ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я У ВИПИСЦІ З КАРТИ РОЗВИТКУ НОВОНАРОДЖЕНОГО (ФОРМА № 097/О), РОБИТЬСЯ ПИСЬМОВЕ ПОВІДОМЛЕННЯ ПРО ВЗЯТТЯ ЗРАЗКІВ КРОВІ НА ДОСЛІДЖЕННЯ ЗА ПРОГРАМОЮ СКРИНІНГУ ІЗ ЗАЗНАЧЕННЯМ ПЕРЕЛІКУ ЗАХВОРЮВАНЬ, НА ЯКІ ПРОВОДИТЬСЯ ОБСТЕЖЕННЯ.

ТРАКТУВАННЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ ПРИ ПРОВЕДЕННІ СКРИНІНГУ НОВОНАРОДЖЕНИХ НА МУКОВІСЦИДОЗ �

• СКРИНІНГ НОВОНАРОДЖЕНИХ НА МУКОВІСЦИДОЗ ҐРУНТУЄТЬСЯ НА ВИЗНАЧЕННІ РІВНЯ ІМУНОРЕАКТИВНОГО ТРИПСИНУ (ІРТ) У СУХИХ ПЛЯМАХ КРОВІ.

​

• ПРИ РІВНІ ІРТ ≥ 70 НГ/МЛ РЕЗУЛЬТАТ ТРАКТУЄТЬСЯ ЯК ПОЗИТИВНИЙ.

​

• ПРИ ВИЯВЛЕННІ ПОЗИТИВНОГО РЕЗУЛЬТАТУ СКРИНІНГУ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧНИЙ ЦЕНТР ПРОТЯГОМ 24 ГОДИН З МОМЕНТУ ОТРИМАННЯ ПОЗИТИВНОГО РЕЗУЛЬТАТУ ІНФОРМУЄ ПРО ЦЕ СЛУЖБУ, ЩО НАДАЄ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ ЗА МІСЦЕМ ФАКТИЧНОГО ПРОЖИВАННЯ ДИТИНИ.

​

• ЗАВІДУВАЧ АМБУЛАТОРІЇ ЗАБЕЗПЕЧУЄ ЗАБІР У ДИТИНИ ЗРАЗКІВ КРОВІ НА БЛАНК ДЛЯ ЗАБОРУ ЗРАЗКІВ КРОВІ НА 21 – 28 ДЕНЬ ПІСЛЯ НАРОДЖЕННЯ ТА ЇХ НАПРАВЛЕННЯ ДО ВІДПОВІДНОГО МЕДИКО-ГЕНЕТИЧНОГО ЦЕНТРУ ДЛЯ РЕ-ТЕСТУ.

​

• ЯКЩО ДО ЦЬОГО МОМЕНТУ НОВОНАРОДЖЕНИЙ НЕ БУВ ВИПИСАНИЙ ПІД СПОСТЕРЕЖЕННЯ АМБУЛАТОРІЇ, ЗАБІР ДРУГОГО ЗРАЗКА ЗДІЙСНЮЄТЬСЯ В СТАЦІОНАРІ.

​

ПРОВЕДЕННЯ РЕ-ТЕСТІВ І ТРАКТУВАННЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ПРИ ПРОВЕДЕННІ СКРИНІНГУ НОВОНАРОДЖЕНИХ НА МУКОВІСЦИДОЗ�

​

• РЕЗУЛЬТАТ РЕ-ТЕСТУ ТРАКТУЄТЬСЯ ЯК НОРМА ПРИ РІВНІ ІМУНОРЕАКТИВНОГО ТРИПСИНУ (ІРТ) < 40 НГ/МЛ (ПРИЗНАЧАЄТЬСЯ ПЛАНОВЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЛІКАРЯ - ПЕДІАТРА ДІЛЬНИЧНОГО (ЛІКАРЯ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ - СІМЕЙНОЇ МЕДИЦИНИ) ЗА МІСЦЕМ ФАКТИЧНОГО ПРОЖИВАННЯ ДИТИНИ.

​

• ПРИ РІВНІ ІРТ ≥ 40 НГ/МЛ НЕОБХІДНА ПІДТВЕРДЖУЮЧА ДІАГНОСТИКА У МІЖОБЛАСНОМУ ЦЕНТРІ МЕДИЧНОЇ ГЕНЕТИКИ И ПРЕНАТАЛЬНОЇ ДІАГНОСТИКИ М. КРИВИЙ РІГ АБО ОБЛАСНІЙ ДИТЯЧІЙ КЛІНІЧНІЙ ЛІКАРНІ (ДЛЯ ОБЛАСТНИХ ДІТЕЙ АБО У КЗ «ДНІПРОПЕТРОВСЬКІЙ ДИТЯЧІЙ МІСЬКІЙ КЛІНІЧНІЙ ЛІКАРНІ 2» ДМР» (ДЛЯ МІСЬКИХ ДІТЕЙ).

​

• ДІТИ ІЗ ПІДТВЕРДЖЕНИМ ДІАГНОЗОМ МУКОВІСЦИДОЗ, ВИЯВЛЕНІ ШЛЯХОМ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНІНГУ, ПОВИННІ БУТИ ОГЛЯНУТІ МУЛЬТИДИСЦИПЛІНАРНОЮ КОМАНДОЮ СПЕЦІАЛІСТІВ З МУКОВІСЦИДОЗУ ДО 35 ДНЯ ЖИТТЯ І НЕ ПІЗНІШЕ 58 ДНІВ ПІСЛЯ НАРОДЖЕННЯ.

​

СКЛАД МУЛЬТИДИСЦИПЛІНАРНОЇ КОМАНДИ

• ПУЛЬМОНОЛОГ ДИТЯЧИЙ/ ПУЛЬМОНОЛОГА (КЕРІВНИК КОМАНДИ)
• ГАСТРОЕНТЕРОЛОГ ДИТЯЧИЙ/ГАСТРОЕНТЕРОЛОГ
• ГЕНЕТИК;
• ЛІКАР-ЛАБОРАНТ-ГЕНЕТИК;
• ПЕДІАТРА/ТЕРАПЕВТА
• ФІЗІОТЕРАПЕВТА,
• ДІЄТОЛОГА.
• ОТОЛАРИНГОЛОГ ДИТЯЧИЙ;
• ПСИХОЛОГ;
• ХІРУРГ ДИТЯЧИЙ.
• ЕНДОКРИНОЛОГ ДИТЯЧИЙ;

​

НЕМОВЛЯТ З ДІАГНОЗОМ, ВСТАНОВЛЕНИМ ПІД ЧАС НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНІНГУ, ВІДНОСЯТЬ ДО ГРУПИ «ПРЕ-СИМПТОМАТИЧНІ», «БЕЗСИМПТОМНІ» АБО «СУБКЛІНІЧНИЙ МУКОВІСЦИДОЗ».

​

​

​

​

​

​

• ПРИ НЕМОЖЛИВОСТІ ПРОВЕСТИ ГЕНЕТИЧНИЙ СКРИНІНГ НА МУКОВІСЦИДОЗ ЛІКАР ПЕРВИННОЇ ЛАНКИ (ЛІКАР ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ-СІМЕЙНИЙ ЛІКАР/ДІЛЬНИЧНИЙ ПЕДІАТР), ЩО СПОСТЕРІГАЄ ЗА НОВОНАРОДЖЕННИМ ПОВИНЕН КОРИСТУЮЧИСЬ УНІФІКОВАНИМ ПРОТОКОЛОМ ПРОВОДИТИ ДІАГНОСТИКУ ЗАХВОРЮВАННЯ.

​

ТАКТИКА ДІЙ ЛІКАРЯ ПЕРВИННОЇ ЛАНКА РЕГЛАМЕНТОВАНА

НАКАЗОМ МІНІСТЕРСТВА ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ 15.07.2016 № 723

«УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ МУКОВІСЦИДОЗ»

​

​

​

ЗАХОДИ НЕОБХІДНО ПРОВОДИТИ ЛІКАРЮ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ – СІМЕЙНОМУ ЛІКАРЮ ДЛЯ ПОПЕРЕДЖЕННЯ НАРОДЖЕННЯ ДІТЕЙ З МУКОВІСЦИДЗОМ

​

ОБОВ’ЯЗКОВІ:

ЗАПРОПОНУВАТИ ТА СКЕРОВУВАТИ РОДИНИ В ЯКІ МАЮТЬ РИЗИК НАРОДЖЕННЯ ДИТИНИ З МУКОВІСЦИДОЗОМ ПРОЙТИ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧНЕ КОНСУЛЬТУВАННЯ.

​

БАЖАНІ:

СКЕРОВУВАТИ ОСІБ, ЯКІ МАЮТЬ РИЗИК НАРОДЖЕННЯ ДІТЕЙ З МУКОВІСЦИДОЗОМ НА ПРЕНАТАЛЬНУ ДІАГНОСТИКУ.

​

​

​

​

РОДИНИ ЯКІ МАЮТЬ РИЗИК НАРОДЖЕННЯ ДИТИНИ З МУКОВІСЦИДОЗОМ

СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ ВКЛЮЧАЄ:

• ІНФОРМАЦІЮ ПРО НАЯВНІСТЬ РІДНИХ БРАТІВ ЧИ СЕСТЕР З МУКОВІСЦИДОЗОМ,

​

• КРОВНЕ СПОРІДНЕННЯ БАТЬКІВ,

​

• ЕТНІЧНУ ПРИНАЛЕЖНІСТЬ (НАЙЧАСТІШЕ ЗУСТРІЧАЄТЬСЯ У БІЛОГО НАСЕЛЕННЯ СВІТУ В ПІВНІЧНІЙ ІРЛАНДІЇ І ДАНІЇ 1:1700, У ЛАТИНОАМЕРИКАНЦІВ 1:5000, В УКРАЇНІ НА 2013-2014 РР. 1:8400)

​

• ДАНІ ЩОДО ІНШИХ БЛИЗЬКИХ РОДИЧІВ З МУКОВІСЦИДОЗОМ

​

СПОСТЕРІГАЮЧИ ЗА ДІТЬМИ, ЯКИМ, НЕ ПРОВЕДЕНО НЕОНАТАЛЬНИЙ СКРИНІНГ ЛІКАР ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ – СІМЕЙНИЙ ЛІКАР/ДІЛЬНИЧНИЙ ПЕДІАТР ПОВИНЕН ЗВЕРНУТИ УВАГУ НА РАННІ КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ МУКОВІСЦИДОЗУ:

​

• НАЯВНІСТЮ СУХОГО, МАЛОПРОДУКТИВНОГО, ПРИСТУПАМИ, НАДСАДНОГО, КАШЛЮКОПОДІБНОГО КАШЛЮ, З МОКРОТОЮ, ЯКА ВАЖКО ВІДДІЛЯЄТЬСЯ ТА НЕ ПІДДАЄТЬСЯ НАЛЕЖНОМУ ЛІКУВАННЮ.

• СТУЛ ЧАСТИЙ, ЗАВЕЛИКИЙ ЗА ОБ’ЄМОМ, ЗЛОВОННИЙ, З ДОМІШКАМИ ЖИРУ, МАЄ МІСЦЕ ЗНАЧНИЙ МЕТЕОРИЗМ.

• ЗНИЖЕНІ ПОКАЗНИКИ МАСИ І ДОВЖИНИ ТІЛА У ПОРІВНЯННІ З НАЛЕЖНИМИ ВЕЛИЧИНАМИ

​

• ПРИ ЗНАЧНІЙ СТЕАТОРЕЇ МОЖЕ МАТИ МІСЦЕ ВИПАДІННЯ ПРЯМОЇ КИШКИ.

​

• НІГТІ МОЖУТЬ МАТИ ВИГЛЯД ЧАСОВИХ СКЕЛЕЦЬ, ДИСТАЛЬНІ ФАЛАНГИ КІНЦІВОК – БАРАБАННИХ ПАЛИЧОК.

​

• ПРИ НАЯВНОСТІ КЛІНІЧНИХ ОЗНАК МУКОВІСЦИДОЗУ СЛІД НАПРАВИТИ ВПРОДОВЖ 3-Х ДНІВ ПАЦІЄНТА ДО ЗАКЛАДУ ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я, ВИЗНАЧЕНОГО ДЛЯ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ПАЦІЄНТАМ З МУКОВІСЦИДОЗОМ, З МЕТОЮ ВСТАНОВЛЕННЯ ДІАГНОЗУ ПІСЛЯ ПРОВЕДЕННЯ СПЕЦІАЛЬНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ І ПРИЗНАЧЕННЯ СПЕЦІАЛЬНОГО ЛІКУВАННЯ.

​

ОБЛАСНА ДИТЯЧА КЛІНІЧНА ЛІКАРНЯ ( ДЛЯ ОБЛАСТНИХ ДІТЕЙ )

КЗ «ДНІПРОПЕТРОВСЬКА ДИТЯЧА МІСЬКІЙ КЛІНІЧНА ЛІКАРНЯ № 2» ДМР» (ДЛЯ МІСЬКИХ ДІТЕЙ).

​

​

​

​

​

ЗАГАЛЬНИЙ АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ�КЛІНІЧНА МАНІФЕСТАЦІЯ МУКОВІСЦИДОЗУ (МОДИФІКОВАНА ЗА S.C.BELL ET AL. 2008)�

ЗАГАЛЬНИЙ АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ�

ЗАГАЛЬНИЙ АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ�

ЗАГАЛЬНИЙ АЛГОРИТМ ДІАГНОСТИКИ�

​

• ДЛЯ ВЕРИФІКАЦІЇ ДІАГНОЗУ МУКОВІСЦИДОЗУ ВИЗНАЧАЮТЬ ХЛОРИДИ У ПОТОВІЙ РІДИНІ (ПОТОВА ПРОБА). ПОТОВУ ПРОБУ РЕКОМЕНДУЮТЬ ПРОВОДИТИ ДВОКРАТНО ДЛЯ ВИКЛЮЧЕННЯ ХИБНО ПОЗИТИВНИХ І ХИБНО НЕГАТИВНИХ РЕЗУЛЬТАТІВ.

​

• ДІАГНОЗ МУКОВІСЦИДОЗУ ВВАЖАЄТЬСЯ ПІДТВЕРДЖЕНИМ ПРИ РІВНІ ХЛОРИДІВ > 60 ММОЛЬ/Л (ПРИ ВИЗНАЧЕННІ МЕТОДОМ ГІБСОНА-КУКА) АБО > 80 ММОЛЬ/Л (ПРИ ВИЗНАЧЕННІ НА АПАРАТАХ NANODUCT, MACRODUCT (WESCOR, США)).

​

• ПРИ НЕГАТИВНОМУ РЕЗУЛЬТАТІ ПОТОВОЇ ПРОБИ (ХЛОРИДИ ПОТУ < 40 ММОЛЬ/Л І 60 ММОЛЬ/Л ВІДПОВІДНО) ДИТИНА ПРОТЯГОМ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ СПОСТЕРІГАЄТЬСЯ ЛІКАРЕМ–ПЕДІАТРОМ ДІЛЬНИЧНИМ (ЛІКАРЕМ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ - СІМЕЙНОЇ МЕДИЦИНИ) ЗА МІСЦЕМ ФАКТИЧНОГО ПРОЖИВАННЯ ДИТИНИ ДЛЯ ВИКЛЮЧЕННЯ ВИПАДКІВ ГІПОДІАГНОСТИКИ МУКОВІСЦИДОЗУ.

​

​

• ПРИ СУМНІВНОМУ АБО ГРАНИЧНОМУ РІВНЯХ ХЛОРИДІВ ПОТУ (40 – 60 ММОЛЬ/Л АБО 60 – 80 ММОЛЬ/Л ВІДПОВІДНО) ПРОВОДИТЬСЯ ДНК-ДІАГНОСТИКА ДЛЯ ВИЗНАЧЕННЯ МУТАЦІЙ У ГЕНІ (ТРАНСМЕМБРАННИЙ РЕГУЛЯТОРНИЙ БІЛОК МУКОВІСЦИДОЗУ (ТРБМ)) З МЕТОЮ ПІДТВЕРДЖЕННЯ ДІАГНОЗУ.

​

• У РАЗІ ІДЕНТИФІКАЦІЇ ХОЧА Б ОДНІЄЇ МУТАЦІЇ ДІАГНОЗ МУКОВІСЦИДОЗУ ВВАЖАЄТЬСЯ ПІДТВЕРДЖЕНИМ.

​

• ПРИ ПОЗИТИВНОМУ РЕЗУЛЬТАТІ ПОТОВОЇ ПРОБИ ДНК-ДІАГНОСТИКА РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ З МЕТОЮ ДИСПАНСЕРИЗАЦІЇ ХВОРИХ ТА ЗДІЙСНЕННЯ ПОДАЛЬШОЇ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ (У ТОМУ ЧИСЛІ ДОПОЛОГОВОЇ) В РОДИНАХ.

​

• У СУМНІВНИХ ТА СКЛАДНИХ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ ВИПАДКАХ МУКОВІСЦИДОЗУ ДІТЕЙ НАПРАВЛЯЮТЬ ДО НАЦІОНАЛЬНОЇ ДИТЯЧОЇ СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ ЛІКАРНІ «ОХМАТДИТ» ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦІЇ ТА ПРОВЕДЕННЯ УТОЧНЮЮЧОЇ ДІАГНОСТИКИ.

​

​

​

НА СЬОГОДНІ НЕ ІСНУЄ МЕТОДІВ ЛІКУВАННЯ, ЯКІ Б ВИЛІКУВАЛИ ЛЮДИНУ З МУКОВІСЦИДОЗОМ, САМЕ ТОМУ СВОЄЧАСНЕ, ЯКОМОГА РАННЄ ВИЯВЛЕННЯ ЗАГОСТРЕННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ ТА НАПРАВЛЕННЯ ПАЦІЄНТА ДО СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ / ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ Є ЗАПОРУКОЮ УСПІХУ ЛІКУВАННЯ.

​

МЕТА ЛІКУВАННЯ – ЗМЕНШЕННЯ КІЛЬКОСТІ ТА ТЯЖКОСТІ ЗАГОСТРЕНЬ, ЗБЕРЕЖЕННЯ ФУНКЦІЇ ЛЕГЕНІВ ТА ІНШИХ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ ТА СИСТЕМ, ПОДОВЖЕННЯ ТРИВАЛОСТІ ТА ПОКРАЩЕННЯ ЯКОСТІ ЖИТТЯ.

​

​

ЛІКУВАННЯ Є ПАТОГЕНЕТИЧНИМ, ПОЖИТТЄВИМ, ПРИЗНАЧАЄТЬСЯ СПЕЦІАЛІСТОМ, ЯКИЙ МАЄ ДОСВІД ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ, З УРАХУВАННЯМ РЕКОМЕНДАЦІЙ МУЛЬТИДИСЦІПЛІНАРНОЇ КОМАНДИ ФАХІВЦІВ.

​

• ВИСОКОКАЛОРІЙНА ДІЄТА З ВИКОРИСТАННЯМ ХАРЧОВИХ ПРОДУКТІВ ДЛЯ СПЕЦІАЛЬНОГО ДІЄТИЧНОГО СПОЖИВАННЯ;
• ПОСТІЙНОЇ ПІДТРИМУЮЧОЇ ТЕРАПІЇ З ДОТРИМАННЯМ ДОЗ ТА КРАТНОСТІ ПРИЙОМУ ЛІКІВ;
• ЛІКУВАЛЬНОЇ ФІЗКУЛЬТУРИ;
• ФІЗІОТЕРАПІЇ;
• КІНЕЗІТЕРАПІЇ;
• КОНТРОЛЬ ІНФЕКЦІЙ;
• СИМПТОМАТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ.

​

КОМПЛЕКС ЗАХОДІВ СПРИЯЄ ЗМЕНШЕННЮ КІЛЬКОСТІ ТА СТУПЕНЮ ТЯЖКОСТІ ЗАГОСТРЕНЬ, ЗБЕРЕЖЕННЮ ФУНКЦІЇ ЛЕГЕНІВ ТА ІНШИХ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ ТА СИСТЕМ, ПОДОВЖЕННЮ ТРИВАЛОСТІ ТА ПОКРАЩЕННЮ ЯКОСТІ ЖИТТЯ ПАЦІЄНТІВ З МУКОВІСЦИДОЗОМ.

​

ПАТОГЕНЕТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

​

• ЗАМІСНА ФЕРМЕНТОТЕРАПІЇ ПАНКРЕАТИНОМ У ФОРМІ МІКРОСФЕР/МІКРОГРАНУЛ/МІНІ-МІКРОТАБЛЕТОК В КИШКОВОРОЗЧИННІЙ ОБОЛОНЦІ;

​

• ЩОДЕННІ ЗАХОДІВ З РОЗРІДЖЕННЯ ГУСТОГО МОКРОТИННЯ ТА ОЧИЩЕННЯ ВІД НЬОГО БРОНХІАЛЬНОГО ДЕРЕВА ПАЦІЄНТА;

​

• АНТИБАКТЕРІАЛЬНА ТЕРАПІЯ ІНФЕКЦІЙНИХ УРАЖЕНЬ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ;

​

• ВІТАМІНОТЕРАПІЯ;

​

• ЗАХОДИ З РОЗРІДЖЕННЯ ЖОВЧІ.

• ДОВЕДЕНО, ЩО ЗАЛУЧЕННЯ ЛІКАРІВ ПЕРВИННОЇ ЛАНКИ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДО ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА МУКОВІСЦИДОЗ ШЛЯХОМ СПРИЯННЯ ВИКОНАННЮ ПАЦІЄНТОМ ВСІХ РЕКОМЕНДАЦІЙ СПЕЦІАЛІСТІВ ТА ДОТРИМАННЯ ПРИЗНАЧЕНЬ, ПІДВИЩУЄ ЯКІСТЬ ЖИТТЯ ПАЦІЄНТІВ ТА СПРИЯЄ ЗБІЛЬШЕННЮ ТРИВАЛОСТІ ЇХ ЖИТТЯ.

​

​

​

Лікар загальної практики-сімейний лікар, що спостерігає за пацієнтом з муковісцидозом обов’язково має:

​

• встановити, за можливості, партнерські взаємовідносини лікар – пацієнт/сім’я пацієнта;

​

• надавати батькам та пацієнтам інформацію щодо муковісцидозу, сучасних методів моніторингу та лікування на основі даних адаптованої клінічної настанови «Муковісцидоз» та пам’ятки для пацієнта.

​

• забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о)

​

• погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта/представника пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 025/о).

​

• сприяти дотриманню пацієнтом планових обстежень

​

​

ПЛАН СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ПАЦІЄНТОМ З МВ ВІКОМ СТАРШЕ 2-Х РОКІВ

Додатково за показаннями проводиться рентгенографія органів грудної клітки, придаткових пазух носа, ФЕГДС, ЕхоКГ, визначення рівня IgE загального і специфічних, IgG, A, M, маркери гепатиту А, В, С, доплерографія судин черевної порожнини, консультація різних фахівців (гастроентеролога, кардіолога, ендокринолога, торакального і абдомінального хірургів, ЛОР-лікаря, ендокринолога, алерголога) та ін.

ПЛАН СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ПАЦІЄНТОМ З МВ ВІКОМ СТАРШЕ 2-Х РОКІВ

Додатково за показаннями проводиться рентгенографія органів грудної клітки, придаткових пазух носа, ФЕГДС, ЕхоКГ, визначення рівня IgE загального і специфічних, IgG, A, M, маркери гепатиту А, В, С, доплерографія судин черевної порожнини, консультація різних фахівців (гастроентеролога, кардіолога, ендокринолога, торакального і абдомінального хірургів, ЛОР-лікаря, ендокринолога, алерголога) та ін.

Моніторинг стану пацієнта з муковісцидозом проводять за допомогою:

​

• Клінічного обстеження

​

• Антропометрії (Діти і підлітки повинні досягати 50-го перцентиля ІМТ. У дорослих абсолютний ІМТ повинен підтримуватися понад 20 кг/м², ідеально - 22 кг/м² (жінки) та 23 кг/м² (чоловіки).

​

• Дослідження функції зовнішнього дихання (Спірометрія, пікфлоуметрія)

​

​

​

Лікар загальної практики-сімейний лікар, що спостерігає за пацієнтом з муковісцидозом обов’язково має:

​

• під час обстеження та лікування сприяти виконанню пацієнтом всіх рекомендацій спеціалістів та постійного пожиттєвого дотримання призначених висококалорійної дієти, фізичного навантаження, спеціального лікування, у тому числі – фізіотерапевтичних процедур,

​

• рекомендувати усунення контакту пацієнта з факторами ризику загострення муковісцидозу

​

• Взаємодіяти зі спеціалістом закладу, визначеного для надання медичної допомоги пацієнтам з муковісцидозом, обмінюватись медичною інформацією щодо стану здоров’я хворих.

​

• виявляти ознаки загострення хвороби і повідомляти керівника мультидисциплінарної команди, проводить лікування, а у разі тяжкого загострення пацієнта необхідно госпіталізувати

ОЗНАКИ ЗАГОСТРЕННЯ ХВОРОБИ:

• ПОСИЛЕННЯ КАШЛЮ, БІЛЬ ПРИ КАШЛІ У ГРУДНІЙ КЛІТЦІ;
• ЗМІНА ХАРАКТЕРУ МОКРОТИННЯ (КІЛЬКІСТЬ, В’ЯЗКІСТЬ, КОЛІР);
• ПОСИЛЕННЯ АБО ПОЯВА НОВИХ АУСКУЛЬТАТИВНИХ ЗВУКІВ;
• СЛАБКІСТЬ, НЕЗДУЖАННЯ, ЗНИЖЕННЯ АКТИВНОСТІ, СОНЛИВІСТЬ;
• ЗНИЖЕННЯ ТОЛЕРАНТНОСТІ ДО ФІЗИЧНОГО НАВАНТАЖЕННЯ;
• КАТАРАЛЬНІ ЯВИЩА З БОКУ ВЕРХНІХ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ, ГРИПОПОДІБНИЙ СИНДРОМ;
• ЗНИЖЕННЯ АППЕТИТУ, ЗНИЖЕННЯ МАСИ ТІЛА (≥5% ВІД МАСИ ТІЛА АБО ЗМЕНШЕННЯ ПО 1 ПЕРЦЕНТИЛЮ ПО МАСІ ЗА ОСТАННІ 6 МІСЯЦІВ);
• ПОЯВА АБО НАРОСТАННЯ ЗАДИШКИ;
• БІЛЬ У ГРУДНІЙ КЛІТЦІ;
• НОВІ ІНФІЛЬТРАТИ АБО АТЕЛЕКТАЗИ НА РЕНТГЕНОГРАМІ ГРУДНОЇ КЛІТКИ;
• КРОВОХАРКАННЯ;
• НЕСТРИМНЕ БЛЮВАННЯ;
• ДІАРЕЯ З ВТРАТОЮ ВАГИ І ЗНЕВОДНЕННЯМ;
• ВІДСУТНІСТЬ САМОСТІЙНОГО ВИПОРОЖНЕННЯ БІЛЬШЕ ДОБИ;
• ПОЯВА ЗНЕБАРВЛЕНИХ ВИПОРОЖНЕНЬ;
• ПОЯВА НАБРЯКІВ;
• ПОРУШЕННЯ СВІДОМОСТІ.

​

ПРОФІЛАКТИКА ЗАГОСТРЕННЯ

​

• ПОСТІЙНЕ ДОТРИМАННЯ ПОЖИТТЄВОЇ ВИСОКОКАЛОРІЙНОЇ ДІЄТИ;

​

• ПІДТРИМУЮЧОЇ ТЕРАПІЇ ПРИЗНАЧЕНІ МУЛЬТИДИСЦИПЛІНАРНОЮ КОМАНДОЮ СПЕЦІАЛІСТІВ, З ДОТРИМАННЯМ ДОЗ ТА КРАТНОСТІ ПРИЙОМУ ЛІКІВ (ФЕРМЕНТИ ПІДШЛУНКОВОЇ ЗАЛОЗИ, ДОРНАЗА АЛЬФА, ГІПЕРТОНІЧНИЙ РОЗЧИН НАТРІЮ ХЛОРИДУ, АНТИБІОТИКИ, УРСОДЕОКСИХОЛІЄВА КИСЛОТА ТОЩО);

​

• КІНЕЗІТЕРАПІЯ;

​

• КОНТРОЛЬ ІНФЕКЦІЇ (СПЕЦИФІЧНІ СТРАТЕГІЇ ЗАПОБІГАННЯ ІНФЕКЦІЇ (НАПРИКЛАД, РОЗДІЛЕННЯ ПОТОКІВ ПАЦІЄНТІВ ЗГІДНО МІКРОБІОЛОГІЧНОМУ СТАТУСУ);

​

• ЗАГАЛЬНІ АНТИІНФЕКЦІЙНІ ТА ГІГІЄНІЧНІ ЗАХОДИ (МИТТЯ РУК ПАЦІЄНТАМИ ТА МЕДИЧНИМ ПЕРСОНАЛОМ, ДЕЗІНФЕКЦІЯ ПОВЕРХОНЬ ТА УСТАТКУВАННЯ);

​

• СВОЄЧАСНА ІМУНІЗАЦІЯ;

​

• БОРОТЬБА З КУРІННЯМ ТА ПАСИВНИМ КУРІННЯМ.

​

ДЯКУЄМО ЗА УВАГУ

�