Шлях прогресування хвороби: від аномалії розвитку сечостатевої системи до термінальної ниркової недостатності

Тарасевич Ульяна Андріївна

Мойсеєнко Валентина Олексіївна

​

Актуальність:

2

1) Епіспадія діагностується у 1-ого з 117 тис. хлопчиків та 1-єї з 484 тис. дівчаток. [1]

2)

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https%3A%2F%2Fwww.shutterstock.com%2Fsearch%2Fdoctors-discussion%3Fimage_type%3Dvector&ved=0CBoQjhxqFwoTCIDS6vLJ65IDFQAAAAAdAAAAABAH&opi=89978449

Мета та предмети дослідження

3

Метою роботи є дослідження історії хвороби пацієнта з унікальною вродженою аномалією розвитку сечової системи.

​

Предмети дослідження: медична картка пацієнта, письмові та усні свідчення лікарів, виписки, заключення, знімки.

Загальні дані про пацієнта

4

1) Народився:

​

• недоношеним від першої вагітності,
• вроджена вада сечовидільної системи: екстрофія сечового міхура, тотальна епіспадія,
• вага - 3500 г.

​

2) Ріс та розвивався відповідно віку.

​

3) Відсутній сечовий міхур та пеніс.

5

Екстрофія - це вада, при якій міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні. Передня черевна стінка не покриває ці органи. [2]

6

Епіспадія - аномалія розвитку статевого члена: повне або часткове незарощення передньої стінки сечовипускального каналу. [3]

​

Епіспадія повна (або тотальна) — форма епіспадії, при якій передня стінка сечівника відсутня на всій його довжині, зовнішній отвір сечового міхура розташоване в лобковій області, а м’язові шари передньої стінки сечового міхура і його шийки відсутні або недорозвинені. [3]

Перші операції.

7

• 1991 – пахвинна грижа.
• 1992 - невдала спроба пластики передньої черевної стінки та уретри в росії (уретеросигмостомія).

​

​

​

​

Уретеросигмостомія – поширена операція на той час: сечоводи - до сигмоподібної кишки, сеча виходить разом із каловими масами.

Метод – некоректний.

Перші операції.

8

• 1992 - довга дискусія: друга операція.

• видаленні уретеросигмостома і Roux-en-Y ректосигмоїдний анастомоз,
• створено сечовий резервуар «Індіана»,
• проведено часткову резекцію екстрофованого міхура, залишивши лише простатичну частину,
• скорегована епіспадія (відновлено нормальну форму уретри),
• тазова остеомія (хірургічне роз’єднання та перебудова кісток тазу).

9

Сформована стома на передній черевній стінці, призначена для випорожнення сечового міхура кожні 4 години вдень та 8 - вночі.

​

1995 –дві пластики передньої черевної стінки.

1997 - Реконструктивна операція у США

10

Під час огляду виявлено:

• грубий післяопераційний рубець з площадкою відкритого сечового міхура та епіспадією.
• вентральні грижі до 8 см, які знаходились в центрі післяопераційного рубця.

​

Розріз від верхнього краю ділянки міхура до нижнього.

1997 - Реконструктивна операція у США

11

Створено резервуар із правого відділу товстої кишки.

Початковий план: червоподібний відросток для катетеризаційного каналу.

Зрештою: відділили термінальний відділ кишки.

Пластика вентральної протоки.

Створено отвір для виходу з резервуару, прикріплений до передньої черевної стінки.

Поставлені трубка в резервуар та катетери в сечоводи.

​

​

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ ЗА 2004-2022

12

2004. Гіпотоламічний синдром пубертатного періоду, ожиріння третьої степені.

Дієта:

1. 1800 ккал на день,
2. розвантажувальні дні 1-2 рази кожні 10 днів,
3. виключення солі з раціону.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (ГСПП) – захворювання осіб підліткового віку, яке пов’язують із дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарної системи в період статевого дозрівання. [4]

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https%3A%2F%2Fpngtree.com%2Ffreepng%2Fman-with-a-large-stomach-consequences-of-obesity-and-nutritional-difficulties-due-to-being-overweight-vector_12918387.html&ved=0CBoQjhxqFwoTCPiQyfyT7pIDFQAAAAAdAAAAABA-&opi=89978449

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ ЗА 2004-2022

13

2007 - хронічний вторинний пієлонефрит, латентний перебіг без ХНН (хронічна ниркова недостатність) .

2008 - загострення хронічного пієлонефриту, XНH0.

Направлений урологом у денний стаціонар.

14

Пієлонефрит - інфекційно-запальне захворювання нирок з великим ураженням чашечно-мискової системи та канальців, яке поступово переходить в патологічний процес клубочкового апарату. [5]

Про хронічний пієлонефрит говорять, коли його тривалість становить від півроку і більше або гостра стадія виникає 1 раз у 2 – 3 місяці. [5]

Класичним початком гострого пієлонефриту є раптове підвищення температури, що супроводжується ознобом, головним болем, загальною слабкістю. [5]

https://compendium.com.ua/uk/tutorials-uk/vnutrishnya-meditsina/5-rozdil-zakhvoriuvannia-nyrok/5-2-hronichnij-piyelonefrit/

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ ЗА 2004-2022

15

2009 - хронічний пієлонефрит, рецидивне лікування ХП (хронічного пієлонефриту) на фоні урологічних патологій.

2009-2018 - хронічний пієлонефрит на фоні урологічних патологій.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ ЗА 2004-2022

16

2018 – гіпертонічна хвороба I ст.

Взято на безперервне спостереження.

17

Гіпертонія; артеріальна гіпертензія; гіпертонічна хвороба — це захворювання серцево-судинної системи, що проявляється систематичним підвищенням артеріального тиску. [6]

При ураженні нирок гіпертензія буває:

• есенціальна
• ренопаренхімна

На це загострював увагу відомий в Україні і закордоном нефролог, багаторічний завідувач кафедри пропедевтики внутрішньої медицини № 2 НИКУЛА ТАРАС ДЕНИСОВИЧ

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ ЗА 2004-2022

18

2022 - звернення до кардіолога.

Скарги: підвищений артеріальний тиск (150/90), пульсація у вухах, головокружіння, погіршення зору.

ГХ II ст, ризик помірного ожиріння I ст, ІХС: стенокардія.

ХХН V (ШКФ-14 мл/хв). Ускладнений пієлонефрит.

ХХН (хронічна хвороба нирок) V (ШКФ-14 мл/хв) = ниркова недостатність [7].

https://depositphotos.com/ua/photo/anatomical-human-heart-on-beige-background-watercolor-hand-drawn-illustration-288717366.html

https://depositphotos.com/ua/vectors/людського-нирок.html

https://depositphotos.com/ua/similar-vectors/168315042.html?qview=376743300

ПОГІРШЕННЯ СТАНУ ХВОРОГО. АНАМНЕЗ ЗА 2025 РІК.

19

Покладено у стаціонар.

Виписано.

Основний діагноз: ХХН V, термінальна стадія.

Супутній – анемія хронічного захворювання середнього ступеня.

2025 - знепритомнів, викликали швидку.

Стан - важкий.

Слова супроводжуючого: у 2022 році хворому пропонувався гемодіаліз, той відмовився і самостійно вдома вводив собі еритропоетин, вітамін В12.

20

Переведено у інший стаціонар.

Огляд у нефролога: стан вкрай важкий.

ЕКГ: ритм синусовий, правильний. ГЛШ, дифузійні зміни в міокарді.

Діагностовано легеневу артеріальну гіпертензію.

КТ: ознаки порушення накопичувальної функції нирок, об'ємне зменшення та нефросклероз правої нирки.

Гіпертрофія лівого шлуночка (ГЛШ) — це збільшення товщини стінки та маси ЛШ, викликане фізичними перевантаженнями, захворюваннями серця і судин, спадковістю. [8]

21

Виписано з повним діагнозом: вроджена вада сечовидільної системи: XXH V Д ст.: пієлонефрит в стадії загострення, сеанси ГД. Уросепсис. Артеріальна гіпертензія III ст., ризик IV. Анемія. Вторинний гіперпаратиреоз.

Віділення загальної хірургії

22

Хірургічне втручання: формування АВФ на рівні нижньої третини лівого передпліччя.

Виписаний з відділення загальної хірургії.

Oсн. діагноз: Z49.0 Підготовчі процедури для проведення сеансів ГД. ХХН 5Д ст.: пієлонефрит в стадії загострення. Сеанси ГД з 27.12.25р.

Ускладнення: Анемія. ВГПТ. Артеріальна гіпертензія III ст., ст. 3, ризик 4.

Супутній: Вроджена вада сечовидільної системи: штучний сечовий міхур 1992р.

Артеріовенозна фістула (АВФ) — це хірургічне поєднання артерії та вени, яке створюють для забезпечення якісного доступу до кровообігу під час гемодіалізу - надійний і довготривалий варіант для пацієнтів із нирковою недостатністю. [9].

ДИНАМІКА АНАЛІЗІВ

23

Загальний аналіз крові

Результат біохімічного аналізу крові

ДИНАМІКА АНАЛІЗІВ

24

Загальний аналіз сечі

25

ВАЖЛИВІСТЬ

ОБСТЕЖЕННЯ

ПІД ЧАС

ВАГІТНОСТІ

https://depositphotos.com/ua/photos/днк.html?filter=all&qview=326249598

Висновки:

26

https://depositphotos.com/ua/photos/апарат-для-гемодиализа.html?filter=all

Використані джерела

27

[1] Гіпоспадія та епіспадія [Електронний ресурс] // Оберіг. – Режим доступу: https://oberig.ua/disease/gipospadiya-ta-epispadiya-47 (дата звертання: 28.02.2026).

[2] Bladder exstrophy [Електронний ресурс] // IBIS Birth Defects. – Режим доступу: https://ukr.ibis-birthdefects.org/bladder-exstrophy/ (дата звертання: 28.02.2026).

[3] Захворювання статевого члена [Електронний ресурс] // Клініка професора Феськова. – Режим доступу: https://feskov.ua/uk/encyclopedy/entsiklopediya-andrologiyi-ta-urologiyi/zahvoryuvannya-statevogo-chlena (дата звертання: 28.02.2026).

[4] Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду: клініко-лабораторні паралелі з метаболічними порушеннями [Електронний ресурс] // Health-UA. – Режим доступу: https://health-ua.com/article/17073-gpotalamchnij-sindrom-pubertatnogo-perodu-klnkolaboratorn-paralel-z-metabol (дата звертання: 28.02.2026).

[5] Що таке пієлонефрит [Електронний ресурс] // Garvis. – Режим доступу: https://garvis.com.ua/uk-shcho-take-piielonefryt (дата звертання: 28.02.2026).

[6] Що таке артеріальна гіпертензія: причини та симптоми [Електронний ресурс] // Центр громадського здоров’я МОЗ України. – Режим доступу: https://phc.org.ua/news/scho-take-arterialna-gipertenziya-prichini-ta-simptomi(дата звертання: 28.02.2026).

[7] Glomerular Filtration Rate Calculator [Електронний ресурс] // Clincasequest Academy. – Режим доступу: https://clincasequest.academy/glomerular-filtration-rate-calculator/ (дата звертання: 28.02.2026).

[8] Гіпертрофія лівого шлуночка: симптоми та діагностика в Києві [Електронний ресурс] // Medikom. – Режим доступу: https://medikom.ua/gipertrofiya-levogo-zheludochka-simptomy-diagnostika-kiev/ (дата звертання: 28.02.2026).

[9] Публікація в Instagram [Електронний ресурс] // Instagram. – Режим доступу: https://www.instagram.com/p/DFcpNQUo6yf/ (дата звертання: 28.02.2026).

​

​

​

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!

Тарасевич Ульяна Андріївна, студентка ННІ медицини НМУ імені О.О. Богомольця, 15132 групи, 1 курс.

ulatal0305@gmail.com

​

​

28

Д.мед.н., професор, академік НАН ВО України Мойсеєнко Валентина Олексіївна.

​

moyseyenko_vo@ukr.net

​

​

Очікую на Ваші запитання!

2026