2 of 43

NỘI DUNG

U GAN:

U mạch máu.
Adenoma; Hamartoma.
U nguyên bào gan; U tế bào gan ( HCC).
Di căn.
FNH, rhabdomyosarcoma, lymphoma

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT:

Teo đường mật.
U nang ống mật chủ.
Thủng đường mật tự nhiên,
Túi mật nước và viêm túi mật cấp không do sỏi

3 of 43

U MẠCH MÁU

2 LOẠI:

Cavernous hemangioma.
Hemangioendothelioma.

4 of 43

CAVERNOUS HEMANGIOMA

Gặp ở trẻ lớn và người lớn.
Không triệu chứng.
Hình ảnh điển hình:

Siêu âm:

Điển hình:Echo dày,
echo hỗn hợp nếu u lớn.
Tăng âm phía sau….

CT, MRI: bắt thương phản dạng nốt thành, lấp dần ở thì muộn…

5 of 43

HEMANGIOENDOTHELIOMA

Gặp ở nhũ nhi, thường trước 6 tháng.
Lâm sàng:

Suy tim cung lượng cao.
Giảm tiểu cầu, có thể giảm hồng cầu.
Đông máu nội mạch rải rác - $ Kasabach – Meritt.
Kèm bướu máu da( 40%), nơi khác: màng não, phổi, khí quản, tuyến ức….
Có thể không triệu chứng

6 of 43

HEMANGIOENDOTHELIOMA

Hình ảnh:

Siêu âm:

Một hoặc nhiều u, lớn hoặc nhỏ
Dạng đặc, hồi âm thay đổi, có đóng vôi (15%).
Doppler:

Nhiều mạch máu ở ngoại vi và trung tâm u.
Shunt động – tĩnh mạch.
Giãn động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu

CT: đổ đầy nhanh, thải nhanh.

Tiến triển: thoái triển trong vòng 2 năm

7 of 43

U MẠCH MÁU

8 of 43

U MẠCH MÁU

9 of 43

U MẠCH MÁU

10 of 43

ADENOMA

Trên BN có bệnh tích tụ glycogen hoặc điều trị corticoid
Hình ảnh: không đặc hiệu

11 of 43

HAMARTOMA

Thường < 2 tuổi.
Không triệu chứng
Hình ảnh: khối dạng nang, đặc, nhiều vách

12 of 43

U NGUYÊN BÀO GAN( HEPATOBLASTOMA)

U gan hay gặp nhất ở trẻ em.
Lâm sàng:

Trẻ < 3 tuổi.
Có thể kèm:

Hội chứng Beckwith- Wiedemann.
Phì đại nửa người.
Dậy thì sớm.

Tăng a.fp

13 of 43

U NGUYÊN BÀO GAN( HEPATOBLASTOMA)

Hình ảnh siêu âm:

U đặc, lớn, giới hạn không rõ, có nang nhỏ, đóng vôi bên trong.
Thường 1 u.
Nền gan bình thường.
Ít huyết khối tĩnh mạch

14 of 43

U NGUYÊN BÀO GAN( HEPATOBLASTOMA)

15 of 43

U TẾ BÀO GAN

Là loại u hay gặp sau u nguyên bào gan.
Lâm sàng:

2 đỉnh tuổi: 4 – 5 tuổi và 14 – 15 tuổi
½ Bn có bệnh lý đi kèm: tích tụ glycogen, tyrosin máu, thiếu alpha chymotripsin, viêm gan, xơ hóa gan…

Tăng a.fp.
Hình ảnh: giống u nguyên bào gan

16 of 43

DI CĂN GAN

Di căn gan từ u nguyên bào thần kinh ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi .
Trẻ có gan rất to, không đồng nhất -> tìm u thượng thận.

17 of 43

DI CĂN GAN

Di căn khác: từ u nguyên bào thận, u nguyên bào thần kinh, leukemia, lymphoma…

18 of 43

BỆNH LÝ ĐƯỜNG MẬT:

U nang ống mật chủ.
Teo đường mật- hội chứng viêm gan sơ sinh
Thủng đường mật tự nhiên
Túi mật nước ( hydrop)- viêm túi mật không do sỏi.

19 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

Bất thường chỗ nối mật – tụy.
Lâm sàng:

Kinh điển: Đau bụng, vàng da, mass HSP.
Ói.
Sốt.
Biểu hiện:

Khác nhau ở nhũ nhi và trẻ lớn.
Theo biến chứng

20 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ- PHÂN LOẠI

22 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

Cần mô tả:

Ống mật chủ, ống gan chung.

Đường kính ống mật chủ bình thường:

<2mm: < 1 tuổi
< 4mm: trẻ lớn

Liên quan túi mật.
Đường mật trong gan.

-> phân loại

Biến chứng: Sỏi, viêm tụy, viêm đường mật.

23 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

24 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

25 of 43

U NANG ỐNG MẬT CHỦ

Chẩn đoán phân biệt:

Nang giả tụy, nang gan, nang mạc treo, ruột đôi…
Tìm sự thông nối nang với đường mật.

Phương tiện chẩn đoán hiệu quả khác: MRCP.
Sau phẫu thuật:

Không còn túi mật.
Đường mật trong gan: giãn, sỏi?

26 of 43

BỆNH CAROLI – HỘI CHỨNG CAROLI�

Bệnh Caroli:

Giãn đường mật trong gan hình túi, nang.
Không có tổn thương phối hợp.

Hội chứng Caroli:

Giãn đường mật trong gan.
Xơ hóa gan ( fibrosis).
Bệnh thận đa nang

27 of 43

BỆNH CAROLI

28 of 43

HỘI CHỨNG CAROLI

29 of 43

TEO ĐƯỜNG MẬT

Lâm sàng:

Hội chứng tắc mật – vàng da có thể từ lúc sanh nhưng thường sau vài tuần, trẻ sanh ra khỏe mạnh ( PB với viêm gan).
Gan to, chắc: giai đoạn muộn

30 of 43

TEO ĐƯỜNG MẬT

Bệnh học:

Tắc toàn bộ hay 1 phần đường mật ngoài gan do xơ hóa tiến triển. Có thể teo OMC; teo OGC hoặc teo ống gan phải và trái (90%).
3 dạng tổn thương đường mật :

Thông thường đường mật ngoài gan được thay thế bằng dây xơ, túi mật xơ hóa, lòng có vài giọt mật trắng( white bile).
OMC và OGC teo, túi mật và ống túi mật bảo tồn ( 20%).
Nang ở đoạn gần vùng rốn gan, teo đoạn xa ( 10%).

31 of 43

TEO ĐƯỜNG MẬT

Siêu âm:

Không có giãn đường mật.
Túi mật không thấy hoặc teo nhỏ ( dài<15mm)- bn nhịn bú 4 – 6g. 20% thấy túi mật bình thường
Triangular cord : dãi echo dày trên chỗ chia đôi TM cửa: spec # 100%, sen# 86%
Nang nhỏ vùng rốn gan.
Bất thường phối hợp: không có TMC dưới, đa lách, TM cửa trước tá tràng, đảo ngược phủ tạng.
Tiến triển: xơ gan

32 of 43

TRIANGULAR CORD

33 of 43

TRIANGULAR CORD

34 of 43

NANG RỐN GAN

35 of 43

CĐPB: HÔI CHỨNG VIÊM GAN SƠ SINH

Do nhiều nguyên nhân:

Virus:TORCH, viêu vi B, C…
Chuyển hóa: thiếu α chymotrypsin, galactosemie, tích tụ glycogen

Là bệnh có bối cảnh lâm sàng giống teo đường mật: sơ sinh, vàng da tắc mật
CĐPB 2 bệnh rất quan trọng:

Teo đường mật điều trị ngoại khoa sớm.
Viêm gan điều trị nội khoa

36 of 43

TEO ĐƯỜNG MẬT – VIÊM GAN SƠ SINH

	Teo đường mật	Viêm gan sơ sinh
Tiền căn gia đình	Không	20%
Trẻ sanh ra	khỏe mạnh	Nhẹ cân, sanh non
Túi mật	Nhỏ hoặc không thấy, không co bóp	Túi mật có thể nhỏ, lớn hoặc bình thường, co bóp ( trước và sau bú)
Triangular cord	(+)	(-)
Nang rốn gan	(+)	(-)
Bất thường đi kèm	(+)Đảo ngược phủ tạng, đa lách…	(-)
Sinh thiết	Hepatic fibrosis	Không đặchiệu
ERCP, Chụp đường mật trong mổ	Không thấy đường mật	Có đường mật

37 of 43

THỦNG ĐƯỜNG MẬT TỰ PHÁT

Bệnh học:

Thường thủng ở chỗ nối ống túi mật vô OMC

Lâm sàng:

Sơ sinh 1 – 4 tuần.
Vàng da.
Chướng bụng,.
Viêm phúc mạc

38 of 43

THỦNG ĐƯỜNG MẬT TỰ PHÁT

39 of 43

THỦNG ĐƯỜNG MẬT TỰ PHÁT

40 of 43

TÚI MẬT NƯỚC(GB HYDROPS)

Định nghĩa:

Giãn lớn, cấp tính túi mật.
Không có tắc nghẽn.
Không có dày thành hoặc nhiễm trùng đường mật.

Lâm sàng:

Biểu hiện của bệnh hệ thống nặng. Thường gặp nhất trong $ da – niêm – hạch ( Kawasaki).
Mass HSP, đau.

1 of 43

2 of 43

3 of 43

4 of 43

5 of 43

6 of 43

7 of 43

8 of 43

9 of 43

10 of 43

11 of 43

12 of 43

13 of 43

14 of 43

15 of 43

16 of 43

17 of 43

18 of 43

19 of 43

20 of 43

21 of 43

22 of 43

23 of 43

24 of 43

25 of 43

26 of 43

27 of 43

28 of 43

29 of 43

30 of 43

31 of 43

32 of 43

33 of 43

34 of 43

35 of 43

36 of 43

37 of 43

38 of 43

39 of 43

40 of 43

41 of 43

42 of 43

43 of 43