1 of 21

ברונכיאקטזיס: איכות חיים עם מחלת ריאה כרונית

פרופ' מיכל שטיינברג

מנהלת היחידה לברונכיאקטזיס וסיסטיק פיברוזיס (מבוגרים)

מכון ריאות ומרכז סיסטיק פיברוזיס

מרכז רפואי כרמל

הטכניון- מ.ט.ל., ביה"ס לרפואה על שם רפפורט

2 of 21

  • None relevant to this talk
  • מענקי מחקר:GSK, Novartis, Trudell pharma, Tel Aviv League for lung diseases- the G. Baum Foundation

  • יעוץ לחברות תרופות: Astra Zeneca, Boehringer Ingelheim, CSL Behring, GSK, Insmed, Synchrony Medical, Zambon

  • תשלום עבור הרצאות:

Astra Zeneca, Boehringer Ingelheim, Dexcel, GSK, Insmed, Kamada, Novartis, Sanofi, Teva

גילוי נאות

3 of 21

אז מה זה בכלל ברונכיאקטזיס?

  • מה זה ברונכיאקטזיס?
  • מה מרגישים (תסמינים)-

יום-יומי

התלקחות/החמרה

  • איך מטפלים?

כעת

בעתיד

  • איך ייראה העתיד שלי?

4 of 21

1. Quint JK et al. Changes in the incidence, prevalence and mortality of bronchiectasis in the UK from 2004 to 2013: a population-based cohort study. Eur Respir J 2016

R T H Laënnec 1781-1826

רקע- מה זה בכלל ברונכיאקטזיס

  • מחלה של דרכי אויר
  • תסמינים קבועים, כרוניים, ולפעמים "החמרות" (=החרפות, התלקחויות)
  • תוארה לפני 205 שנה (1819)
  • ודי נשכחה... עד בערך 2010-2012
  • לא נדירה בכלל! שכיחות מוערכת כ 0.25-0.5% מהאוכלוסיה הבוגרת
  • בעולם- 10-20 מיליון חולים
  • (סיסטיק פיברוזיס- 80-20 אלף חולים)
  • אסתמה, COPD- כ 10% מהאוכלוסיה.

5 of 21

6 of 21

אבחון ברונכיאקטזיס- תמונה ב CT

ריאות בריאות

ברונכיאקטזיס

7 of 21

Aliberti S et al.: Research Priorities in Bronchiectasis: A Consensus Statement from the EMBARC Clinical Research Collaboration ERJ 2016

N=711

פליטת ליחה (כיח)

התלקחויות/החרפות

עייפות

לא מבצע משימות יום-יומיות

קוצר נשימה

שיעול

הפרעות שינה

חרדה

דכאון

אשפוזים

עליית חום

ירידה במשקל

שיעול דמי

8 of 21

לאבחון ברונכיאקטזיס- תסמינים+ תמונה ב CT

+

9 of 21

ברונכיאקטזיס וחסר חיסוני-

  • 1-7% שכיחות חסר חיסוני מבין חולי ברונכיאקטזיס
    • ראשוני (CVID)
    • משני- למשל, לימפומה, לאוקמיה
  • 23-60% שכיחות ברונכיאקטזיס בחולי חסר חיסוני (CVID)

Gathmann Bet al. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2014 Jul;134(1):116-126.e11.

Schütz K et al. Imaging of Bronchial Pathology in Antibody Deficiency: Data from the European Chest CT Group. J Clin Immunol. 2019 Jan 13;39(1):45–54.

10 of 21

זיהום דרכי נשימה

זיהום חיידקי

זיהום חיידקי כרוני

מעבר של חיידקים

11 of 21

התלקחויות

פחות תסמינים

יותר תסמינים

Perl S, Shteinberg M. Bronchiectasis Exacerbations: Definitions, Causes, and Acute Management. Semin Respir Crit Care Med. 2021

התלקחות= החרפה= החמרה של ברונכיאקטזיס

אירוע של הידרדרות חריפה (בדרך כלל על פני מספר ימים)

עם החמרה בסימפטומים כגון: שיעול, נפח ליחה מוגבר או שינוי בצמיגות הליחה,

ליחה מוגלתית, ליחה מוגברת עם או בלי צפצופים, קוצר נשימה, שיעול דמי, עייפות/ תחושת מחלה

נדיר שיש חום

בד"כ צילום חזה תקין

12 of 21

התלקחויות

פחות תסמינים

יותר תסמינים

Perl S, Shteinberg M. Bronchiectasis Exacerbations: Definitions, Causes, and Acute Management. Semin Respir Crit Care Med. 2021

התלקחות= החרפה= החמרה של ברונכיאקטזיס

גורמים?

וירוס

זיהום אויר

התרבות חיידקים- ????

13 of 21

אז מה זה בכלל ברונכיאקטזיס?

  • מה זה ברונכיאקטזיס?
  • איך מאבחנים?
  • מה מרגישים (תסמינים)-

יום-יומי

התלקחות/החמרה

  • איך מטפלים?

כעת

בעתיד

  • איך ייראה העתיד שלי?

14 of 21

מטרות הטיפול בברונכיאקטזיס

טיפול במחלה יציבה-

להקל על התסמינים ולהרגיש טוב יותר ביום-יום

למנוע התלקחויות

למנוע הידרדרות של המחלה

טיפול קבוע!!!

טיפול בזמן התלקחות:

להקל על התסמינים ולחזור לתפקוד

למנוע סיבוכים

15 of 21

טיפול קבוע בברונכיאקטזיס- מהקל אל הכבד ולפי החומרה

חיסונים- שפעת, פנאומוקוק ("דלקת ריאות"), חדש- וירוס RSV

לזהות מה הסיבה ואם ניתן, לטפל בסיבה. הפסקת עישון. מניעת תת משקל

פינוי הפרשות- ניקוז "פיזיותרפיה נשימתית", עם או בלי תרופות (סליין באינהלציה, מוקומיסט, ארדוטין)

אם יש התלקחויות תכופות (3 ומעלה בשנה), ו/או זיהום חיידקי- אנטיביוטיקה מניעתית (דרך הפה או באינהלציה)

אם יש קוצר נשימה- שיקום נשימתי

על פי הצורך- חמצן, הנשמה לא פולשנית

השתלת ריאות

טיפול במשאפים- מרחיבי סימפונות עם או בלי סטרואידים

16 of 21

טיפול בהתלקחויות:

  • להגביר טיפול מכייח
  • הקפדה על טיפול קבוע
  • תרבית ליחה
  • אנטיביוטיקה- 10-14 ימים

17 of 21

מה העתיד?

https://www.boehringer-ingelheim.com/human-health/lung-diseases/phase-ii-trials-patients-bronchiectasis

https://www.chiesi.com/en/agreement-haisco-pharmaceutical-reversible-dipeptidyl-peptidase-1-inhibitor-bronchiectasis/

עיכוב ייצור פרוטאזות (דרך הפה):

נוגדנים (בזריקה)- במחקר קליני

אימונוגלובולינים באינהלציה- במחקר קליני:

https://www.csl.com/research-and-development/product-pipeline

נוגדן כנגד פסאודומונס (חידק)- במחקר קליני :

https://www.astrazeneca.com/what-science-can-do/topics/disease-understanding/bronchiectasis-research.html#

18 of 21

פרוגנוזה בברונכיאקטזיס-

  • רוב החולים משתפרים!!
  • בסיכון:
    • זיהום כרוני (פסאודומונס במיוחד)
    • מחלות נלוות- דלקת מפרקים, COPD
    • מי שכבר היו לו התלקחויות מרובות, אשפוזים
    • מחלה מפושטת ב CT
    • הפרעה קשה בבדיקת תפקודי נשימה (ספירומטריה)
    • תת משקל
    • גיל מבוגר
    • מחלה ממושכת

19 of 21

אז מה זה בכלל ברונכיאקטזיס?

  • ברונכיאקטזיס- הרחבת סימפונות מלווה בשיעול ליחתי
  • מגוון גורמים- לא תמיד מגלים מה הסיבה
  • דלקת וזיהומים תוך- סימפוניות
  • התלקחויות- עלייה בתסמינים
  • הטיפול- קבוע ומניעתי, ניקוז ריאתי הוא הבסיס
  • העתיד הוא ורוד...

20 of 21

עוד מידע על ברונכיאקטזיס

https://www.bronchiectasis.net/elementor-4654/

https://www.youtube.com/watch?v=_zRnlSm3mFI&t=92s&pp=ygUs16TXmdeW15nXldeq16jXpNeZ15Qg16DXqdeZ157XqteZ16og15vXqNee15zSBwkJsgkBhyohjO8%3D

https://www.youtube.com/watch?v=Qm_HQwfUrv8&pp=ygUs16TXmdeW15nXldeq16jXpNeZ15Qg16DXqdeZ157XqteZ16og15vXqNee15w%3D

21 of 21

michalsh@technion.ac.il