Titre : Mouvements anormaux associés aux myélites inflammatoires à propos de 2 cas
Auteurs : Ali Barra 1, W Adeline Marie Julie Kyelem1, Elodie Gouba1, Natacha Ouédraogo1, Alfred Anselme Dabilgou1
Affiliation : (1) service de neurologie Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo Ouagadougou Burkina Faso
REFERENCES
Cas 1: décrit une patiente de 33 ans sans antécédents particuliers qui a présenté 02 semaines après un syndrome infectieux une myélite longitudinale extensive évocatrice d’une NeuroMyélite optique de Devic ayant présenté des mouvements dystoniques très douloureuses hémicorporelles gauches débutant par le membre inférieur puis du membre supérieur associés à une hémiparésie gauche et des troubles de l’équilibre d’installation aigue. L’IRM cérébrale et médullaire ont retrouvé une myélite extensive avec des lésions encéphaliques évocatrices d’une NeuroMyélite optique de Devic.
Cas 2 : décrit une patiente de 20 ans qui a présenté une paraplégie aigue avec troubles sphinctériens et paresthésies des membres inférieurs et 03 mois plutard des crises toniques des membres inférieurs puis évoluant vers le membre supérieur associées à des mouvements athétosiques des orteils très douloureuses, très brefs et très fréquents. L’IRM médullaire retrouve une myélite cervicale courte, l'étiologie retenue est une myélite transverse idiopathique.
Les deux patients ont bénéficié d’un bolus de solumédrol 1g par jour pdt 05 jours et un traitement à base de prégabaline pour le cas 1 suite à un effet secondaire à la Carbamazépine et Oxcarbazepine pour le cas 2. Le cas N1 a bénéficié un traitement au long cours par le rituximab pour prévenir la rechute NMO. L’évolution a été marqué par une résolution des symptômes totale pour le Cas 1 et partielle pour le cas ce qui a poussé l'adjonction de Gabapentine
INTRODUCTION
OBSERVATION
CONCLUSION
[1] Abboud H, Yu XX, Knusel K, Fernandez HH, Cohen JA (2019) Movement disorders in early MS and related diseases: a prospective observational study. Neurol Clin Pract 9(1):24–31. https://doi. org/10.1212/CPJ.0000000000000560.PMID:30859004;PMCID:PMC6382384
[2] Li QY, Wang B, Yang J, Zhou L, Bao JZ, Wang L, Zhang AJ, Liu C, Quan C, Li F (2020) Painful tonic spasm in Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: prevalence, subtype, and features. Mult Scler Relat Disord 45:102408. https://doi.org/10.1016/j.msard.2020.102408. (Epub ahead of print. PMID: 32712462)
[3] Abboud H, Sun R, Modak N, Elkasaby M, Wang A, Levy M. Spinal movement disorders in NMOSD, MOGAD, and idiopathic transverse myelitis: a prospective observational study. J Neurol. 1 sept 2024;271(9):5875‑85.
[4]Rae-Grant AD (2013) Unusual symptoms and syndromes in multiple sclerosis. Continuum (Minneap Minn) 19(4):992–1006. https://doi.org/10.1212/01.CON.0000433287.30715.07. (PMID: 23917097)
[5] Viswanathan S, Arip M, Mustafa N, Dhaliwal JS, Rose N, Muda S, Puvanarajah SD, Rafia MH, Wing Loong MC (2014) The frequency of anti-aquaporin-4 Igg antibody in neuromyelitis optica and its spectrum disorders at a single tertiary referral center in malaysia. Mult Scler Int 2014:568254. https://doi.org/10.1155/ 2014/568254. (Epub 2014 Nov 17. PMID: 25548676; PMCID: PMC4274866)
Les mouvements anormaux au cours des myélites, représentent une manifestation rare qui a un impact significatif sur la qualité de vie des patients. Nous présentons deux cas de spasmes douloureux aigus dans le contexte de la myélite, en soulignant leurs caractéristiques cliniques, diagnostiques et les approches thérapeutiques.
Les mouvement anormaux associées aux myélopathies sont divers et comprennent : spasmes toniques, dystonie, myoclonie, tremblements et clonus spontané, le syndrome des jambes sans repos secondaire, et le syndrome des jambes douloureuses et des orteils mobiles. ils sont fréquents au cours des maladies démyélinisantes de la moelle spinale autres que la sclérose en plaques (SEP), avec des taux de prévalence variant de 24 % à 83 % selon les études [1]. Les spasmes toniques sont le plus fréquent, avec une prévalence de 83 % chez les patients séropositifs pour l’anticorps AQP4-IgG et de 69 % chez les patients séronégatifs [2]. Ces spasmes peuvent être indolores ou douloureux, comme observé chez nos deux patients [3].
Ils peuvent se manifester à la phase initiale , peu après les autres symptômes médullaires, ou plusieurs mois après un événement aigu [3]. Les patients présentant une myélite transverse longitudinalement extensive (MTLE) ont un risque accru de développer ces troubles [3].
DISCUSSION
Le mécanisme de survenue de ces mouvements paroxystiques repose sur une transmission éphaptique des influx nerveux entre les fibres démyélinisées [4]. Les voies pyramidales sont supposées contribuer aux spasmes toniques, à la dystonie focale et aux myoclonies [3].
Le traitement repose sur les moyens usuels de traitement des poussées de myélite, incluant les corticostéroïdes, l’immunoglobuline intraveineuse et l’échange plasmatique [3], ainsi qu’aux antiépileptiques associés à des relaxants musculaires. La plupart des patients montrent une réponse modérée à bonne à une combinaison de médicaments antiépileptiques et de relaxants musculaires ou aux antiépileptiques seuls. Les antiépileptiques couramment utilisés incluent l’oxcarbazépine, la carbamazépine, la gabapentine et la prégabaline [3].
Les marqueurs sérologiques jouent un rôle important dans la susceptibilité aux troubles du mouvement spinaux. La séropositivité pour l’anticorps AQP4-IgG est un facteur de risque, fortement associée aux spasmes toniques, tandis que la séropositivité pour l’anticorps MOG-IgG est liée à un risque plus faible, indépendamment de la présence ou de l’absence de MTLE [5]. L’association entre AQP4-IgG et les spasmes toniques a été confirmée dans plusieurs études [5].
Le pronostic dépend de l’étiologie sous-jacent, avec un meilleur pronostic dans les causes réversibles , la précocité du traitement , il était favorable chez de nos patients.
E SPASM DYSTONIQUE HEMICORPOREL GAUCHE
C IRM CEMEDULLAIRE HYPERSIGNAL T2 AXAIEL
D IRM CEREBRALE NORMALES
A IRM MEDULLAIRE CERVICALE T2 SAGITAM UNE LETM
B IRM CEREBRALE MONTRANT DES LESIONES EN HYËRSIGNAL T2 EVOQUANT UNE NMO
A
B
C
D
E
Les mouvement anormaux associés aux myelopathies reste une entité rare , méconnue et particulièrment frequent dans les pathologies démyélinisantes du système nerveux central,
Ces deux cas soulignent l'importance de reconnaître les mouvements anormaux associés aux myélites nécessitant un diagnostic rapide et une prise en charge adaptée pour soulager la souffrance et prévenir la morbidité à long terme.
Des études plus poussées sont nécessaires afin de mieux élucider les mécanismes physiopathologiques de ces affections.
9e Congrès Marocain de de Neurophysiologie Clinique &
4e Ecole Afrique & MENA de Neuromusculaire & EDX
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