1 of 6

Изолированная глазная форма синдрома Уайберн — Мейсона �(клинический случай)

А.Ю. Тихонова, Д.В. Борисова, А.А. Воскресенская

Чебоксарский филиал ФГАУ НМИЦ “МНТК ”Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Федорова”

​

​

2 of 6

  • Синдром Уайберн-Мейсона (синдром Бонне-Дешома-Бланка) - редкое заболевание из группы факоматозов, характеризующееся наличием артериовенозных мальформаций (АВМ) в центральной нервной системе, коже и сетчатке глаза
  • Чрезвычайно редкое заболевание: в литературе описано не более 150 случаев
  • Заболевание является врождённой аномалией: характер наследования, предрасположенность по полу и расовой принадлежности не установлены
  • Заболевание длительное время может протекать бессимптомно
  • Существует несколько вариантов синдрома:
  • классическая форма (наличие АВМ в центральной нервной системе, на коже и сетчатке глаза)
  • неполная классическая форма (отсутствуют изменения на коже)
  • изолированная глазная форма (наличие только артериовенозных анастомозов сетчатки)
  • изолированная церебральная форма (наличие только АВМ в центральной нервной системе) 

​

Астахов Ю.С., Белехова С.Г., Овнанян А.Ю. Синдром Уайберн-Мейсона // Офтальмологические ведомости. - 2017. - Т. 10. - № 4. - С. 64-68. doi: 10.17816/OV10464-68

Халеева Д.В., Яблокова Н.В., Гойдин А.П. СИНДРОМ УАЙБЕРН-МЕЙСОНА: РЕДКИЙ ФАКОМАТОЗ, ОСЛОЖНЕННЫЙ ТРОМБОЗОМ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ С КИСТОЗНЫМ МАКУЛЯРНЫМ ОТЕКОМ // Современные проблемы науки и образования. 2021. № 3

​

3 of 6

  • Потеря зрения возникает вторично по отношению к наличию и локализации АВМ в сетчатке или орбите
  • Зрение может варьировать от нормального до отсутствия светоощущения и зависит от сопутствующих офтальмологических осложнений: кровоизлияния в сетчатку, гемофтальма, отслоения сетчатки, окклюзии вен с кистозным макулярным отеком и/или развитием неоваскулярной глаукомы, отека диска зрительного нерва и/или его атрофии
  • Глазные проявления заболевания носят обычно односторонний характер
  • Дифференциальную диагностику необходимо проводить с синдромом Стерджа–Вебера, болезнью фон Гиппель-Линдау, вазопролиферативной опухолью, кавернозной гемангиомой сетчатки, др. факоматозами

​

So J.M., Mishra C., Holman R.E. Wyburn-Mason Syndrome. 2021

Pangtey B.P.S., Kohli P., Ramasamy K. Wyburn-Mason syndrome presenting with bilateral retinal racemose hemangioma with unilateral serous retinal detachment. Indian J. Ophthalmol. 2018. Vol. 66. No. 12. P. 1869-1871. DOI: 10.4103/ijo.IJO_455_18

Rao P., Thomas B.J., Yonekawa Y., Robinson J., Capone A. Jr. Peripheral Retinal Ischemia, Neovascularization, and Choroidal Infarction in Wyburn-Mason Syndrome. JAMA Ophthalmol. 2015. Vol. 133. No. 7. P. 852-854. DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2015.0716

​

4 of 6

Клинический случай

  • В Чебоксарский филиал ФГАУ «НМИЦ «МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России обратилась пациентка П., 45 лет, с жалобами на резкое снижение зрения правого глаза и искажение изображений в течение 10 дней, возникшие на фоне полного благополучия
  • Изменения глазного дна обнаружили в 18 лет, после перенесенной ЧМТ
  • Ранее острота зрения OD – 1,0
  • По месту жительства был установлен диагноз:

OD: Ретинит Коатса

  • МРТ головного мозга с контрастированием: патологии не обнаружено
  • Соматически здорова
  • МКОЗ OD: 0,5 н/к

OS: 1,0

Цветное фото глазного дна OD OS

ОКТ OD OS

Данные B-scan: OD: Сосудистая утолщена, рыхлая, макулярная зона проминирует; OS: Оболочки прилежат

5 of 6

На основании результатов обследования поставлен диагноз: кистозный макулярный отек, эпиретинальный фиброз, синдром Уайберн-Мейсона, изолированная глазная форма правого глаза

  • Была проведена антиангиогенная терапия с целью купирования макулярного отека
  • Для достижения его регресса потребовались 3 интравитреальные инъекции Афлиберцепта с интервалом 1–1,5 месяца
  • На фоне проведенной терапии пациентка отмечала улучшение зрения и исчезновение искажений
  • Через 6 месяцев от начала лечения максимально корригированная острота зрения правого глаза составила 0,6
  • В настоящий момент пациентка находится под наблюдением

До лечения

После ИВВ Афлиберцепта №1

После ИВВ Афлиберцепта №2

После ИВВ Афлиберцепта №3

6 of 6

Заключение

  • Клинический случай интересен ввиду редкости данной патологии
  • Диагностическими критериями являются методы ретинальной визуализации: офтальмоскопия, оптическая когерентная томография
  • Применение интравитреальных инъекций анти-VEGF препаратов блокирует сосудистый эндотелиальный фактор и приводит к регрессу отека
  • Необходимо дальнейшее наблюдение ввиду опасности развития неоваскуляризации и рецидива макулярного отека

Адрес для электронной корреспонденции: ankap21@mail.ru