Kardiomiopatije

Dr Jelena Vučković-Filipović

DEFINICIJA

Kardiomiopatije su primarne bolesti srčanog mišića.

​

Nisu uzrokovane koronarnom bolešću, hipertenzijom, bolestima perikarda ili valvularnom patologijom.

SRČANI MIŠIĆ postaje abnormalno proširen, zadebljan ili rigidan, a ponekad srčano tkivo zamenjuje fibrozno ili drugo nefunkcionalno.

​

Sa PROGRESIJOM bolesti srčani mišić postaje sve slabiji i nesposoban da obavlja pumpnu funkciju.

​

Ovo može da uzrokuje SRČANU SLABOST i ARITMIJE, zadržavanje tečnosti (u plućima, potkolenicama), a retko i ENDOKARDITIS.

WHO klasifikacija

​

Dilataciona kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija

Kardiomiopatije koje zahvataju desnu komoru

Neklasifikovane kardiomiopatije

Specifične kardiomiopatije

​

4 tipa CMP – 4 jahača apokalipse

​

• Dilatativna
• Hipertrofična
• Restriktivna
• Aritmogena displazija DK

Dilatativna kardiomiopatija

​

• Počinje u LK, potom se širi na pretkomore i DK.
• Slabost mišića kupira se dilatacijom, što vodi kao još

slabijem srcu.

• Nastupa srčana slabost.
• Nastupaju problemi sa vlavulama, aritmije,

tromboembolije.

​

• ½ DCM hereditarne, tzv. Familijarne DCM

​

DCM kao komplikacija koronarne bolesti ili visokog pritiska.

Karakteristike

• Učestalost 5-8/100.000 ljudi
• Češće kod muškaraca i crnaca
• Dilatacija i sistolna disfunkcija LK
• Završna faza za više od 75 bolesti
• Godišnji mortalitet 11-13%

Etiologija

• Genetski faktori (kontraktilni protieni, citoskelet, mitohondrijalna DNK)
• Virusni miokarditis (autoimunološki odgovor)
• Imunološki faktori (proinflamatorni citokini TNF, IL 6)

Hipertrofična kardiomiopatija

​

• Zadebljanje mišića LK, u svakoj dobi.
• Opstruktivna (simetrična ili apikalna) i neopstruktivna.
• Simptomi bol u grudima, nesvestice, zamor, kratak dah.
• Opstruktivna ide sa oboljen mitralne valvule.
• Unutrašnjost LK smanjenja, manje krvi stane u LK, zidovi

postaju rigidni, ne molgu da se rastegnu i omoguće

prijem krvi.

• Česte aritmije.
• Neki ljudi bez simptoma.
• Može da bude nasledna zbog genske mutacije ili da se

razvije kao rezultat visokog pritiska

Karakteristike

• Učestalost 0.5-1/100.000 ljudi
• Hipertrofija zidova LK bez jasnog uzroka (hipertenzija, AS)
• Poremećaj dijastolne funkcije
• Sistolna disfunkcija LK u 10% bolesnika u terminalnoj fazi
• Dinamska opstrukcija izlaznog trakta LK

​

Restriktivna kardiomiopatija

​

• Stariji.
• Komore postaju tvrde i rigidne (mišićno tkivo zamenjuje se

nefunkcionalnim, kao što je fibrozno).

• Onemogućena relaksacija komora, produženo punjenje,

uvećanje pretkomora.

• Smanjuje se protok krvi u srcu, nastaju aritmije.
• Idiopatski ili kao rezultat drugih bolesti (hemohromatoza,

sarkoidoza, amiloidoza, bolesti vezivnog tkiva).

• Kao rezultat terapeutske iradijacije, infekcije, ožiljka

posle hirurgije.

​

Karakteristike

• Najredja od svih kardiomiopatija

​

• Dijastolna disfunkcija

​

• Normalna sistolna funkcija

​

• Loša prognoza

​

Podela

• Neinfiltrativne kardiomiopatije (idiopatska)

​

• Infiltrativne (amiloidoza, sarkoidoza)

​

• Storage disease - bolesti nakupljanja (hemohromatoza)

​

• Endomiokardne (fibroelastoza, antraciklinska toksičnost)

ARVD

​

• Redak tip.

​

• Usled smrti mišićnih ćelija u DK i zamene fibroznim i masnim

ćelijama (apoptoza)...

​

• Aritmije.

​

• Zamor i palpitacije posle napora.

​

• ARVD najčešće pre 20. godine.

​

• Najčešći uzrok smrti sportista.

​

• Verovatno, nasledna bolest.

Različiti nazivi – ista bolest

​

• Dilatativna kardiomiopatija
• Familijarna dilatativna kardiomiopatija
• Kongestivna kardiomiopatija
• Idiopatska dilatativna kardiomiopatija
• Hipertrofična kardiomiopatija
• Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija
• Asimetrična septalna hipertrofija
• Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza
• Familijarna hipertofična kardiomiopatija
• Aritmogena displazija desne komore
• Dsiplazija desne komore
• Kardiomiopatija desne komore
• Restriktivna kardiomiopatija
• Aritmogena ventrikularna kardiomiopatija

​

IDIOPATSKE,

• kod kardiovaskularnih oboljenja
• Koja uzrokuju dilataciju srca ili oslabljenu funkciju, kao:

​

• Visok krvni pritisak
• Valvularne bolesti srca
• Preboleli infarkt
• Dugotrajna tahikardija
• Metaboličke bolesti (tiroideja, dijabetes)
• Nedostatak vitamina i minerala, (vitamin B-1, Se, Ca, Mg)
• Trudnoća
• Alkohol (preko svake mere) dugo godina
• Kokain, antidepresiva ( triciklični antidepresivi)
• Hemoterapija, terapija karcinoma
• Virusne infekcije koje oštećuju srce

Alkoholna CMP ��- Alkoholni miokarditis, 1895�- Idiopatska hipertrofija miokarda, 1902�- Subakutni alkoholni miokarditis, 1921�- Alkoholno veliko srce�- Disproteinemička alkoholna miokardoza�- Kobaltna kardiopatija�- Alkoholna bolest srca, 1984�

SZO je oboljenje srca kod alkoholičara svrstala u grupu specijalnih oboljenja srčanog mišića i označila je kao alkoholnu bolest srca (ABS).��ABS podrazumeva nekoronarno oboljenje srca, kod alkoholičara vezano prevashodno za oboljenje miokarda, koje se karakteriše klinički bolnim sindromom, poremećajem ritma, kardiomegalijom, globalnom insuficijencijom srca, a morfološki distrofijom kardiomiocita, mikroangiopatijom i miokardiosklerozom.�

Rasprostranjenost ABS je 30-50% bolesnika sa zastojnom SI kod hroničnih alkoholičara.��Na obdukciji ABS, po podacima iz svedske literature, iz 1992 god. ABS ima 90% hroničnih alkoholočara.��Stalna upotreba alkohola (rakija, vino, pivo) najmanje 100 ml u toku 10 god. dovodi do razvoja ABS. �

U kliničkoj praksi dijagnoza ABS kod hroničnog alkoholizma postavlja se u 2-5% slučajeva, velika nesrazmera obdukcijskog i kliničkog nalaza. Kod ABS-a u 25% nastupa iznenadna smrt.�

Patogeneza

- složena - više faktora i mehanizama su međusobno isprepletani.

​

U osnovi je direktno toksično dejstvo alkohola na CNS, parenhimske organe, miokard i mikrocirkulaciju sa razvojem ognjištne i difuzne distrofije miokarda.

​

Nedostatak tiamina u 15% alkoholičara i deficit belančevina u 10% alkoholičara su uzrok ABS. ��Na taj način nedostatak tiamina i belančevina, snižene vrednosti K, Mg i prisustvo Co indirektno oštećuju miokard i ubrzavaju razvoj ABS.�

U razvoju patogeneze sledeći faktori imaju ulogu:��1) Oštećenje ćelijske membrane kardiomiocita zbog vezivanja alkohola za lipide ćelije membrane, što uzrokuje masovno ulaženje jona Ca i narušavanja Ca vezivanja za sarkoplazmatski retikulum.�

Etanol i acetaldehid smanjuju aktivnost Na, K, ATP-aze, dovodeći do gubitka K iz ćelije i nakupljanja Na, što remeti vezivanje Ca za membranu sarkoplazmatskog retikuluma, usled čega dolazi do remećenja procesa nadražaja i kontrakcije miofibrila, smanjena kontraktilnost miokarda. �

2) Pod dejstvom alkohola i acetaldehida snižava se aktivnost fermenata koji stvaraju energiju, pa miokard prelazi na anaerobnu glikolizu. Takođe je snižena aktivnost Ca u aktiviranju ATP-aze, manje energije u srčanom mišiću.

Hipoksija zbog poremećene mikrocirkulacije, a zbog povećane potrebe miokarda za O2, povećava sintezu kateholamina pod dejstvom acetaldehida. Hipoksija remeti oksidaciju lipida koja se nagomilava u oštećenu membranu kardiomiocita.

3) Acetaldehid povećava sintezu kateholamina, a snižava sintezu belančevina u kardiomiocitu, što uslovljava SI.��4) Poremećaj mikrocirkulacije se dešava već u ranoj fazi ABS promenama na endotelu malih intramuralnih koronarnih krvnih sudova, čiji zidovi dozvoljavaju prolaz tečnosti i makromolekula, usled čega nastaje destrukcija miokarda. Pormećaj cirkulacije dovodi do hipoksije sa ranije iznetim posledicama.�

Kod svih alkoholičara se ne razvija ABS, što zavisi od genski determinisanih zaliha enzima u miokardu. ��Nema alkohol dehidrogenaze, niti etanol oksidirajućeg sistema. ��Smatra se da katalaza ima značajnu ulogu u patogenezi ABS.��

Morfologija

- Na obdukciji hipertrofija miokarda sa težinom od 500-1000gr.

- Uvećane šupljine srca, trombi

- Endokard, fibroelastoza

- Veliki i srednji krvni sudovi su prohodni

- Sitni, intramuralni su zadebljali sa perivaskularnom fibrozom (arterioskleroza, usporena cirkulacija i agregacija TR).

​

- Mišićna vlakna su fragmentirana, atrofija, distrofija, hipertrofija, nabubreli sarkoplazmatski retikulum, uvećan broj lizozoma i lipofuscina, prošireni međućelijski prostori.

- U stromi miokarda otok, žarišna i difuzna masna infiltarcija i fibroza.

​

Klinička ispoljavanja �

• Različite poremećene karike u patogenezi ABS daju raznolika klinička ispoljavanja. U početnom stadijumu ABS simptomi su oskudni i nespecifični i javljaju se prvo pri naporu.

​

- Zamor, znojenje, gušenje, lupanje srca, opresije u grudima, drugi dan posle alkoholnog ekcesa zbog narkotizujućeg dejstva alkohola.

Akutna i hronična slabost leve komore, preovlađavanje nekog od simptoma daju kliničke varijante:��Pseudoishemijska forma, stenokardija, i EKG promene slične IBS-u.��Bol ne popusta na NTG i nema povezanosti sa fizičkim opterećenjem. ��Lice bolesnika u bolu je hiperemično, sklere injicirane, krupan tremor ruku, vlažna koža, povišeni pritisak, uslovljeni su vegetativnim poremećajima.

- Aritmička forma�� - razni poremećaji ritma i sprovađenja� - paroksizmalna tahikardija� - apsolutna aritmija, teška alkoholna � - intoksikacija, duboki poremećaji metabolizma � miokarda.� - VES i SVES� - promene P talasa� - skraćen PQ interval� - depresija ST segmenta� - bifazan aplatiran i negativan T talas, distrofija � miokarda� - poremećaj sprovođenja�

• EKG promene kod ABS se provociraju i produbljuju upotrebom 40% rastvora alkohola u količini od 80 ml, što je značajno za Dif.Dg od IBS.

​

• Udruženost IBS-a i hroničnog alkoholizma daju težu kliničku sliku i veći broj komplikacija sa pojavom IM i iznenadnom smrću mlađih osoba.

​

- ABS je faktor koji pogoršava IBS.

​

Klasična zastojna forma

- Stadijum dekompenzacije, javlja se u 5% ABS.

Dg

- Anamneza, klinika, Ro, EKG, EHO, invazivna Dg, kateterizacija, biopsija.

Th

- Terapija akutne i hronične SI

- Bezuslovno i potpuno ukidanje upotrebe alkohola, belančevine, anabolici, vit B grupe.

- U slučajevima uznapredovale i ireverzibilne bolesti, umire 50% bolesnika za trogodišnji period.

Kako živeti sa CMP?

​

• Redovno i tačno uzimanje lekova.
• Promena načina života prema savetima.
• Redovne kontrole i pregledi.
• Antibiotici pre dentalnih intervencija ili drugih medicinskih

procedura kojima se prevenira infekcija srca (endokarditis).

​

Kada i šta pitati lekara?

​

• Oticanje trbuha ili potkolenica razlog za obraćanje lekaru.
• Koliko i kakvog napora?
• Šta da jedem, koliko tečnosti da uzimam?
• Treba li moja porodica da se pregleda (roditelji, braća, sestre, deca).

Kardiomiopatije se pojavljuju u svim dobnim grupama, od beba do starih, iako postoje dobne predilekcije za određeni tip kardiomiopatije.

​

Znakovi i simptomi uključuju zamor, malksalost, kratak dah pri naporu ili u miru, oticanje trbuha i potkolenica, nesvestice, glavobolje, abnormal srčani ritam, promenjene tonove, ekstra-tonove, šumove

​

Zaključci

Kardiomiopatije se dijagnostikuju uz pomoć istorije bolesti, pregleda i testova, kao RTG grudnog koša, EKG, Ehokardiogram, stres-testovi i laboratorijski testovi.

​

Zbog mogućnosti nasleđivanja, savetuje se pregled celokupne porodice.

​

Lečenje zavisi od tipa kardiomiopatije, težine simptoma i komplikacija, dobi i opšteg stanja osobe.

​

Lečenje obuhvata lekove, hirurgiju, nehirurške procedure, promenu načina života.

Zaključci

Kardiomiopatije mogu da se ponekad preveniraju konbtroluisanjem uzročnih bolesti, ali nekada ne mogu (nasledne).

​

Neki ljudi sa kardiomiopatijama zive dugo i dobro. Neki niti ne znaju da je imaju zbog odsustva simptoma. Kod nekih bolest se razvija munjevito, sa tečkim simptomima i ozbiljnim komplikacijama.

​

Lečenje omogućava redukovanje simptoma i očuvan kvalitet života.

Zaključci