TITRE :�CRANIOST���������������CRANIOSTENOSE SYNDROMIQUE COMPLIQUEE DE RETARD PSYCHOMOTEUR ET D’EPILEPSIE : A PROPOS D’UN CAS PEDIATRIQUE
Auteurs : C.AIT HSINE, L. DAHOUKI, Z. SOUIRTI
Service de Neurologie, CHU Hassan II de Fès
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La craniosténose est une anomalie du développement crânien définie par la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant une déformation progressive de la boîte crânienne. Sa prévalence est estimée à environ 1 naissance sur 2000 à 2500, avec une variabilité selon les populations.
Elle peut être :
Les formes syndromiques peuvent se compliquer de :
L’imagerie cérébrale, notamment la TDM avec reconstruction osseuse et l’IRM cérébrale, constitue un élément clé du diagnostic, de l’évaluation des anomalies associées et de la stratégie thérapeutique.
Objectif:
Rapporter un cas de craniosténose complexe associée à un retard psychomoteur sévère et à une épilepsie, et discuter les mécanismes physiopathologiques ainsi que les implications diagnostiques et thérapeutiques.
Introduction
Observation clinique
Discussion et conclusion
Références
Le 10ᵉ Congrès Marocain de Neurophysiologie Clinique
et de la 5ᵉ École d’Afrique & MENA de Neuromusculaire & EDX
Ce cas illustre une craniosténose complexe multi-suturale associée à un retard psychomoteur sévère et une épilepsie. Les formes multi-suturales, notamment syndromiques, sont connues pour être associées à un risque accru de troubles neurodéveloppementaux, en lien avec une restriction de la croissance crânienne, une possible hypertension intracrânienne chronique et la fréquence élevée d’anomalies cérébrales associées (1).
Dans notre observation, l’atrophie cortico-sous-corticale et les lésions occipitales bilatérales d’allure vasculaire ancienne peuvent expliquer le retard moteur et cognitif. L’épilepsie peut survenir dans ce contexte en rapport avec des anomalies structurales cérébrales ou des lésions séquellaires, et nécessite une surveillance neurologique prolongée (2).
L’hypoplasie du corps calleux constitue un argument supplémentaire en faveur d’une forme syndromique, cette anomalie étant fréquemment associée à des troubles neurodéveloppementaux et à une susceptibilité accrue aux crises (3).
Ce cas souligne l’importance d’une évaluation neuroradiologique complète et d’une prise en charge multidisciplinaire associant neurochirurgie, neurologie pédiatrique et rééducation afin d’optimiser le pronostic fonctionnel.
Conclusion
La craniosténose syndromique peut se compliquer de retard psychomoteur et d’épilepsie, comme illustré par ce cas pédiatrique. Le diagnostic précoce et l’évaluation par neuroimagerie sont essentiels pour identifier les anomalies associées et optimiser la prise en charge. Une surveillance neurologique rapprochée et une prise en charge multidisciplinaire sont indispensables pour améliorer le pronostic fonctionnel.
1- Neurodevelopmental outcomes in children with craniosynostosis: a retrospective cross-sectional analysis
Research
Published: 28 January 2026
Volume 42, article number 49, (2026)
https://link.springer.com/article/10.1007/s00381-026-07128-9?utm_source=copilot.com
2- Epilepsy in Patients with Craniosynostosis: A Systematic Review Abdulkarim Muhanna Alanazi1* , Sarah Khudayer Alabdullatif2 , Abdulaziz Saeed Alghamdi3 , Amirh Ayman Zamzami4 , Laura Almazyad5 , Amjad Mohammed Alakel5 , Mohammed Ali Ahmad Alzahrani6 , Layan Tariq Almazyad2 , Rahaf Hussein AlRuwaili2 , Mahdi Ibrahim Ahmad Almuhaysin4 1Department of Pediatric Emergency, Maternity and Children Hospital, Arar, Saudi Arabia. 2Faculty of Medicine, Northern Border University, Arar, Saudi Arabia. 3King Fahad Specialist Hospital Tabuk, Tabuk, Saudi Arabia. 4Medical University of Łódź, Łódź City, Poland. 5College of Medical, King Saud bin Abdulaziz University for Health Sciences, Riyadh, Saudi Arabia. 6Faculty of Medicine, Baha University, Al Baha, Saudi Arabia.
3- Fetal MRI Analysis of Corpus Callosal Abnormalities: Classification, and Associated Anomalies
by
Kranthi K. Marathu, Farzan Vahedifard,Mehmet Koca, Xuchu Liu,Jubril O. Adepoju,Rakhee M. Bowker;Mark Supanich;Rosario M. Cosme-Cruz
4 and Sharon Byrd
Diagnostics 2024, 14(4), 430; https://doi.org/10.3390/diagnostics14040430
Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 3 ans, sans antécédents particuliers, adressé pour prise en charge d’une déformation crânienne dans un contexte de retard psychomoteur et de crises convulsives.
À l’examen clinique, l’enfant est conscient, avec un aplatissement symétrique de l’occiput. Sur le plan neurologique, la station debout et la marche sont impossibles, la position assise n’est pas acquise et le vocabulaire reste très limité. Le périmètre crânien est estimé à 40 cm pour une taille de 80 cm. Il n’existe pas de déficit sensitivo-moteur focal ni de syndrome méningé.
La tomodensitométrie cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale modérée de l’hémisphère droit, une hypoplasie du corps calleux, des lésions hypodenses occipitales bilatérales d’allure vasculaire ancienne, ainsi qu’une fermeture prématurée des sutures coronales, lambdoïdes et sagittale postérieure. L’EEG de sieste a objectivé un rythme de fond ralenti de fréquence subalpha, comportant des anomalies épileptiques bilatérales.
Aspect clinique et tomodensitométrique d’une craniosténose complexe multi-suturale chez un enfant de 3 ans.