Extrofia vesical y Ginecología

Mar Muñoz Muñiz

Complejo extrofia - epispadias

Conjunto complejo de malformaciones congénitas de etiología desconocida que afectan a las vías urinarias, riñones, aparato genital, aparato digestivo y sistema músculo-esquelético.

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Predominio en raza blanca, varones y primeras gestaciones.

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Poco frecuente (1:30.000).

• Múltiples intervenciones quirúrgicas.
• Reconstrucción progresiva.
• Periodo neonatal, infancia e incluso durante adolescencia y edad adulta.
• Objetivos:
• Cierre de la pared abdominal y vísceras.
• Continencia fecal.
• Continencia urinaria.
• Función renal adecuada.
• Reconstrucción genital estética y funcional.

Diagnóstico prenatal y las unidades multidisciplinares han permitido avances que han logrado mejoría de la supervivencia y la calidad de vida.

Evaluación preconcepcional

• Es posible la gestación.
• Planificadas.
• Evaluación Unidad Multidisciplinar.
• Seguimiento en Unidad Alto Riesgo Obstétrico.
• Evaluación individualizada.
• ¿Única gestación?.

Evaluación preconcepcional

• Evaluación de la reconstrucción de estructuras y la anatomía de vias urinarias y aparato genital. Número de cirugías.
• Existencia y valoración de derivaciones continentes (Mitrofanoff, Malone) y estomas. Posición anatómica, funcionamiento.
• Valoración de riñones y función renal.

Evaluación preconcepcional

• Evaluación cardiológica.
• Valoración anatomía médula y columna.
• Valoración nutricional.
• Valoración psicológica y apoyo familiar.

Valoración anatomía Aparato Genital Interno

4-7%

• Cardiopatías congénitas con mala clase funcional o HTP.
• Insuficiencia renal con Cr>2mg/dl, Proteinuria >2g/24h o HTA mal control.
• Malformaciones uterinas (septos) no reparadas.
• Imposibilidad de seguir control/autocuidados en la unidad de referencia.

• Valoración general (analítica completa) y corrección de anemia, hipotiroidismo, déficit nutricionales.
• Cribado cáncer cérvix.
• Valoración de ITUs, colonizadores, resistencias y estrategia a seguir.
• Suplementación vitamínica con ácido fólico y yodo 2 meses antes.
• Introducción de AAS a baja dosis si alteración de función renal.
• Ajustes de tratamientos.

Resolver dudas

• La causa de la malformación es desconocida.
• No existe un gen concreto implicado, parece que hay correlación con el complejo ISL-1 en el cromosoma 5.
• Factores ambientales desconocidos.
• La probabilidad de afectación de la descendencia es de 1/70 aprox (x400).

¿Estará mi hijo afectado?

¿Qué seguimiento de la gestación necesito?

¿Qué complicaciones durante la gestación son más frecuentes en las mujeres con extrofia vesical?

Primer trimestre

Aumento de la tasa de aborto espontáneo (25-30% vs 15%).

Mayor riesgo de embarazo extrauterino.

No mayor riesgo de anomalías cromosómicas.

Segundo trimestre

No aumento del riesgo de otro tipo de malformaciones.

Controles analíticos habituales.

Mayor riesgo de ITUs (vigilancia mayor y cultivos periódicos).

Vigilancia de la función renal.

Atención a síntomas/signos clínicos de obstrucción provocados por el crecimiento uterino.

Tercer trimestre

Parto Pretérmino.

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Preeclampsia.

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Patología Suelo Pélvico.

¿Cómo va a ser mi parto?

Planificación finalización de la gestación.

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Trabajo multidisciplinar.

Equipo de paritorio.

Anestesia.

Urología – Cirugía General – Cirugía Pediátrica

• Cesárea programada.
• Temprana (semana 37).
• Anatomía alterada. Dificultad técnica. Peligro de lesión de estructuras reconstruidas.
• Equipo con experiencia quirúrgica. Colaboración con otros especialistas. Abordaje diferente para evitar complicaciones.
• Duración mayor de lo habitual.
• Pérdida sanguínea es igual a la habitual.
• Recién nacido tienen apgar y pH similar a lo habitual.

¿Y el puerperio?

• Control del dolor.
• Derivaciones urinarias vuelven a situación y funcionamiento original.
• 50% empeoramiento de prolapsos.
• Hospitalización 4-5 días.
• Se permite y aconseja la lactancia materna.
• Planificación de anticoncepción postparto.

Disfunciones del suelo pélvico

Fisiopatología de las disfunciones del suelo pélvico

• Sexo.
• Raza.
• Genéticos.
• Enfermedades tejido conectivo.
• Nutricionales.
• Ambientales.

• Edad y menopausia.
• Obesidad.
• Estreñimiento.
• Tabaquismo.
• Incrementos repetidos de la presión abdominal.
• Tratamiento esteroideo prolongado.
• Enfermedades crónicas: diabetes.

Estrategias preventivas de las disfunciones suelo pélvico

Promoción de la salud

• Educación sanitaria (adolescentes).
• Fomentar autocuidado del suelo pélvico.
• Instaurar prácticas de vida saludables.
• Fomentar hábitos sanos de vida.

OBJETIVO

Lograr desarrollo adecuado del suelo pélvico alcanzando una capacidad funcional MÁXIMA que evite la aparición de síntomas incluso con el deterioro esperado por la edad.

• Mujeres en situación de riesgo de padecer disfunciones del suelo pélvico.
• Embarazo y Parto.

• Mujeres que ya presentan disfunciones del suelo pélvico.
• Evitar el empeoramiento o la aparición de complicaciones posterior.
• Tratamiento simultáneo de los síntomas que presenta la mujer.

Estrategias preventivas de las disfunciones suelo pélvico

Prevención primaria

Prevención secundaria y terciaria

• IMC inferior 18,5 Kg/m² (delgadez): ganancia ponderal entre 12,5 y 18 Kg.
• IMC 18,5 a 24,9 Kg/m² (normopeso): ganancia ponderal entre 11,5 y 16 Kg.
• IMC 25 a 29,9 Kg/m² (sobrepeso): ganancia ponderal entre 7 y 11,5 kg.
• IMC superior 30 Kg/m² (obesidad): ganancia ponderal entre 5 y 9 Kg.

Obesidad y sobrepeso – Ganancia ponderal excesiva

• Evaluación estado nutricional.
• Optimización pregestacional.
• Dieta equilibrada.
• Ejercicio moderado.

Estreñimiento

• Patología frecuente durante embarazo.
• Factores hormonales.
• Tratamiento 1ª línea:
• Incremento fibra dieta.
• Ingesta adecuada líquido.
• Ejercicio diario.
• Tratamiento 2ª línea:
• Probióticos.
• Laxantes.

Entrenamiento de la musculatura suelo pélvico

Recuperación postparto