Ювенильный ксантогранулематоз органа зрения

Помутнение �роговицы

Инфильтрат роговицы неясной этиологии

Фликтенулезное воспаление роговицы

Саркоидоз

новообразование роговицы

Ювенильный ксантогранулематоз, с поражением роговицы.

Путь от первого обращения к правильному диагнозу.

ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н.Федорова

Министерства Здравоохранения Российской Федерации

Отдел офтальмоонкологии и радиотерапии

Левыкина А.Д., Муратова М.Д., Потыкун И.В., Клеянкина С.С., Яровой А.А.

• Пациентка, М 17 лет

Февраль 2024 года - жалобы на затуманивание зрения правого глаза, гиперемию слизистой, боль при мигании, заметила появление помутнения роговицы желтоватого цвета.

Март 2024 года - лечение в офтальмологический стационар по м/ж с диагнозом "OD Помутнение роговицы".

Курс лечения, включавший инстилляцию антисептиков, нестероидных противовоспалительных средств и антибиотиков, длившийся неделю, не принес желаемого облегчения.

Ноябрь 2024 года - наблюдение в отделе терапевтического лечения МНТК МГ.

Дифференциальная диагностика: инфильтрат роговицы неясной этиологии, фликтенулезное воспаление роговицы, саркоидоз и новообразование

роговицы.

В апреле 2025 года направлена на консультацию в отдел офтальмоонкологии.

Появление первых жалоб

Первое обращение за медицинской помощью

Первое обращение в МНТК «микрохирургия глаза» Москва

Данные диагностики

БМС: OD Умеренная гиперемия конъюнктивы. На периферии роговицы, в секторе от 3 до 6 часов, распространяясь на лимб и склеру, отчетливо визуализировалось проминирующее образование куполообразной формы. Его желтый оттенок, гладкая поверхность, пронизанная питающими сосудами, четкие границы и локальная перикорнеальная инъекция свидетельствовали о предполагаемом диагнозе.

Осмотр сопровождался выраженной светобоязнью.

Острота зрения правого глаза составляла 0,01, sph (–) 5,25 cyl (–) 0,5 ax 155°= 0,1.

При ультразвуковой биомикроскопии выявлена «+»-ткань конъюнктивы, лимба с распространением на роговицу, инфильтрирующее на всю ее толщину c 3 до 6 часов и далее на лимб и склеру, высота его от 0,62 до 0,92 мм на разных участках.

При сборе анамнеза - в детском возрасте новообразования век неясной этиологии, самостоятельно купировавшиеся.

При общем осмотре - выявлены кожные элементы и татуировка.

Диагноз: OD Ювенильный ксантогранулематоз корнеосклеральной локализации.

?

?

Учитывая характерную клиническую и ультразвуковую картину эпибульбарной юкстаксантогранулемы, было принято решение о проведении терапии ex juvantibus, включающей парабульбарные инъекции бетамематазона 2 мг № 4 + внутривенные инъекции дексаметазона 4 мг № 10.

.

Через 10 дней после начала лечения отмечена положительная динамика: образование уменьшилось по высоте, цвет его стал менее насыщенным, выявлено частичное запустевание сосудов на поверхности опухоли. При УБМ высота очага уменьшилась до 0,2-0,4 мм.

Vis 0,01, sph – 5,25 cyl –0,5 ax 155°= 0,7

Результаты

​

​

​

​

​

​

​

​

• В представленном клиническом случае: неправильная маршрутизация и несвоевременная диагностика привели к ухудшению офтальмологического статуса и снижению качества жизни (домашнее обучение, невозможность заниматься спортом). Правильно поставленный диагноз в комплексе с эффективным консервативным лечением привели к наступлению ремиссии в короткие сроки, позволили избежать неоправданного хирургического вмешательства и способствовали повышению качества жизни (возобновление обучения в школе, занятия спортом).

​

Через 21 день от начала лечения отмечена положительная динамика: образование не визуализируется. При УБМ «+» - ткань отсутствует. Visus OD 0,01, sph – 5,25 cyl –0,5 ax 155°= 1,0

​

Ювенильный ксантогранулематоз в практике офтальмолога

• Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ) представляет собой доброкачественный гистиоцитоз клеток, не относящихся к клеткам Лангерганса, который проявляется в виде гранулематозного процесса, приводит к нарушению архитектоники пораженных, к функциональным нарушениям и в своем финале к потере органа.
• Ювенильная ксантогранулема проявляется безболезненными желтоватыми или коричневыми узелками на коже. Сочетание глазной и кожной форм встречается в 0,5-1% случаев при одиночных высыпаниях, но может достигать 40% при множественных поражениях.
• Необходимо повышение осведомлённости офтальмологов о ювенильном ксантогранулематозе, клинических проявлениях и способах лечения для своевременной маршрутизации, диагностики и эффективного лечения заболевания.
• Данная группа пациентов требует динамического наблюдения, так как имеются высокие риски рецидивирования.

​

​

​

​