1 of 34

Reunião de Casos�Abdome

Autor: Levi Brito Siebra de Oliveira

Coordenação: Giuseppe D'Ippolito e Daniel Bekhor

Data: 17/04/2024

https://conferenciaweb.rnp.br/webconf/ddi-abdomen

​

2 of 34

Paciente L.F. B - R.H: 106372614445178

Identificação: 58 anos, sexo feminino.

​

HPMA: Dor em andar superior do abdome há 5 anos, com uso de analgésico diário. Nega esteatorréia.

​

Antecedentes pessoais: Ex etilista (cessou há 6 anos), DM.

​

Exame físico: Abdome plano, flácido, sem massas palpáveis, com dor a palpação difusa, sem sinais de irritação peritoneal.

3 of 34

4 of 34

5 of 34

6 of 34

7 of 34

8 of 34

9 of 34

10 of 34

11 of 34

Qual diagnóstico mais provável?

  1. Síndrome de Von Hippel-Lindau.
  2. Fibrose cística.
  3. Tumor neuroendócrino.
  4. Doença renal policística autossômica dominante.

​

12 of 34

Qual diagnóstico mais provável?

  1. Síndrome de Von Hippel-Lindau.
  2. Fibrose cística.
  3. Tumor neuroendócrino.
  4. Doença renal policística autossômica dominante.

​

13 of 34

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE LESÕES MULTICÍSTICAS PANCREÁTICAS

14 of 34

Síndrome de Von Hippel-Lindau�

  • Síndrome autossômica dominante, caracterizada pelo crescimento de cistos/tumores.
  • Tumor mais característico é o Hemangioblastoma.
  • Cistos são manifestações comuns e costumam acometer rins, pâncreas e trato genital.
  • Carcinoma de células renais e tumores neuroendócrinos pancreáticos podem estar associados.

15 of 34

16 of 34

Síndrome de Von Hippel-Lindau

  • Critérios diagnósticos incluem:
  • Mais de 1 hemangioblastoma de SNC.
  • Um hemangioblastoma de SNC + manifestação visceral da VHL.
  • Qualquer manifestação + histórico familiar de VHL.

​

17 of 34

Síndrome de Von Hippel-Lindau MA

  • Classificação:
  • Tipo 1: Sem feocromocitoma.
  • Tipo 2: Com feocromocitoma. Subdivide-se em:
  • 2 A: O feocromocitoma está presente junto com hemangioblastoma do SNC, mas sem CCR.
  • 2 B: O feocromocitoma está presente junto com hemangioblastoma do SNC e CCR.
  • 2 C: O feocromocitoma está presente, sem hemangioblastomas ou CCR.

​

18 of 34

Síndrome de Von Hippel-Lindau IOMA

  • Achados pancreáticos: cistos simples (50%-91%), cistoadenomas serosos microcísticos (12%), adenocarcinomas (7%), tumores neuroendócrinos pancreáticos (5%-17%).
  • Em geral são assintomáticos, mas podem apresentar sintomas leves.
  • Lesões pancreáticas podem ser a única manifestação abdominal e podem preceder qualquer outra manifestação.

19 of 34

20 of 34

Tumor neuroendócrino pancreático cístico

  • Os tumores neuroendócrinos são responsáveis por somente 5% das neoplasias pancreáticas.
  • O subtipo cístico é ainda mais raro, representando de 4%-14% das neoplasias císticas pancreáticas.

21 of 34

Tumor neuroendócrino pancreático cístico

  • Localização mais comum: corpo e cauda.
  • Maioria do subtipo não funcionante.
  • Melhor prognóstico em relação ao tumor neuroendócrino sólido, menos metástases tanto para órgãos distantes quanto para linfonodos regionais.

22 of 34

23 of 34

Neoplasia cística serosa multicêntrica

  • 40% são assintomáticos, mas podem cursar com dor abdominal, náuseas, vômitos.
  • Mais frequentes em mulheres (75%), com idade média entre 50-60 anos.
  • Maioria é única, mas podem se apresentar com lesões múltiplas ou difusas.
  • Tamanho pode variar entre 1-25 cm.
  • Lesão com cicatriz central, sem comunicação com o ducto pancreático principal.

24 of 34

25 of 34

Fibrose cística

  • Maioria em crianças. A prevalência em adultos não está bem estabelecida.
  • Pâncreas é o órgão abdominal mais comumente envolvido.
  • Geralmente cistos uniloculares, sem septos ou componentes sólidos.
  • Apenas em 3% dos casos o parênquima é completamente substituído por cistos.
  • Cistose pancreática: manifestação rara, caracterizada pela presença de múltiplos macrocistos (>1cm). E geralmente cursa com alteração da função exócrina pancreática.

26 of 34

27 of 34

Doença Renal Policística Autossômica Dominante

  • Doença multicêntrica e progressiva.
  • Sítios de acometimento extra-renal: fígado (mais comum), pâncreas, baço, ovários, vesículas seminais.
  • Associação com hipertensão, aneurismas intracranianos, aneurisma de aorta, prolapso de válvula mitral.
  • Cistos simples pancreáticos podem aparecer em 10% dos pacientes.
  • Acometimento pancreático isolado é raro.

28 of 34

29 of 34

Síndrome de McCune-Albright

  • Doença rara, causada pela mutação somática ativadora do gene GNSA1.
  • Caracterizada por manchas café com leite, displasia fibrosa e puberdade precoce.
  • Associação com IPMNs em cerca de 15% dos pacientes.

30 of 34

31 of 34

Voltando ao nosso caso...

  • Paciente segue estável, em investigação diagnóstica.

32 of 34

Aprendizados:

  • Relembrar os diagnósticos diferenciais de lesões císticas pancreáticas, com suas respectivas associações.

33 of 34

Referências:

34 of 34

Obrigado!