�Adrenal Gland �

Dr.M.Atarod

Fellowship of Endourology

​

• رتروپریتوین
• دنده ۱۱ـ۱۲
• سطح فوقانی و داخلی کلیه ها
• ۴-۶ گرم وزن
• ۵*۲*۱ سانتی متر

​

خون رسانی:

1. شریان ادرنال فوقانی: از شریان فرنیک تحتانی
2. شریان ادرنال میانی : از آیورت
3. شریان ادرنال تحتانی: از شریان کلیه

​

• ورید ادرنال چپ: به ورید کلیه
• ورید ادرنال راست: به IVC:

​

هورمون های کورتکس آدرنال

• محرک های تولید آلدسترون:
• آنژیوتانسین دو (سیستم رنین -انژیوتانسین -آلدسترون) / اصلی ترین محرک
• ACTH ضعیف تر
• پتاسیم سرم بالا

​

• محل اثر: دیستال نفرون
• عمل: دفع پتاسیم و H+/ جذب سدیم و کلر

​

• مهارکننده آلدسترون: ANP

• محرک های ACTH :
• CRH
• AVP (آرژنین وازوپرسین)
• استرس

​

• مهارکننده ACTH :
• کورتیزول

​

• محرک آندروژن های آدرنال: ACTH

مدولای آدرنال

• اپی نفرین ۸۰٪
• نور اپی نفرین ۱۹٪
• دوپامین۱٪

​

​

​

​

• فقط در آدرنال نور اپی نفرین به اپی نفرین تبدیل می شود:

آنزیم فنیل اتانول امین متیل ترانسفراز

Primary Hyperaldestronism (conn’s sx)

• تولید زیاد الدسترون از ادرنال
• هیپوکالمی+هایپرتانسیون
• اگر توده باشد اکثرا یک طرفه و سایز توده کوچک تر از ۲ سانتی متر
• زنان ۲ برابر
• سن شایع: ۳۰ -۵۰
• ۶۵٪ موارد ناشی از هایپرآلدسترونیسم ایدیوپاتیک (هایپرپلازی ندولار ۲ طرفه)

​

علایم بالینی

• هایپوکالمیک پارالایزیس
• پلی اوری
• میوپاتی پروگزیمال
• HTN
• کاردیومیوپاتی
• گلومرولوپاتی

​

تشخیص

• HTN در سن کمتر از ۲۰ سالگی
• CVA+HTN کمتر از ۵۰ سالگی
• HTN بیشتر از ۱۶۰/۱۱۰

​

• تست غربالگری:
• الدسترون +رنین ۸-۱۰ صبح
• الدسترون بالا + نسبت الدسترون به رنین بالا تست +است.

​

• تست قطعی:
• ساپرشن با فلودروکورتیزون و تجویز سدیم خوراکی
• ساپرشن با کاپتوپریل و تجویز سالین وریدی

​

• درمان:
• توده یک طرفه : آدرنالکتومی لاپاروسکوپی
• هایپرپلازی ۲ طرفه: اسپرینولاکتون/آمیلوراید/اپلرنون

​

​

سندرم کوشینگ:

• شایع ترین علت: کورتون اگزوژن

​

• انواع اندوژن:
• کوشینگ وابسته به ACTH ‌(از تومور هیپوفیز=بیماری کوشینگ / ترشح اکتوپیک از تومورهای تیموس.پانکراس.کارسینویید ریه)
• کوشینگ مستقل از ACTH (توده یا هایپرپلازی آدرنال)

​

​

• دوز کم دگزامتازون تولید کورتیزول را در سندرم کوشینگ ساپرس نمی کند.
• دوز بالای دگزامتازون تولید کورتیزول در بیماری کوشینگ را ساپرس می کند.
• دوز بالای دگزامتازون تولید کورتیزول ثانویه به توده های اکتوپیک مولد ACTH را ساپرس نمی کند.

علایم بیماری

• Diastolic HTN
• Hypokalemia
• Edema
• آمنوره و هیپوگونادیسم (مهار TSH و گنادوتروپین ها)
• میوپاتی پروگزیمال
• Obesity
• Moon face
• Buffalo hump
• استریای ارغوانی

تشخیص

• غربالگری:
• کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته*۳ نوبت تکرار
• تست سرکوب شبانه کورتیزول با دگزامتازون
• اندازه گیری کورتیزول بزاقی شبانه

​

• تست قطعی:
• تست مهار دگزامتازون با دوز پایین

​

• قدم بعد: تعیین اتیولوژی با اندازه گیری ACTH :
• اگر ساپرس بود: کوشینگ مستقل از ACTH : توده یا هایپرپلازی ادرنال مولد کورتیزول است/ سی تی ادرنال لازم است.
• اگر نرمال یا بالا بود: کوشینگ وابسته بهACTH : یا بیماری کوشینگ/ یا توده های اکتوپیک مولد ACTH

​

​

• افتراق بیماری کوشینگ از توده های اکتوپیک مولد ACTH :
• ام آر آی مغز (۴۰٪ منفی کاذب)

​

• اگر ام آر آی منفی بود: (هر تست ۲ با هم)
• تست تحریکی CRH
• تست مهار دگزامتازون با دوز بالا

​

• هر ۲ تست + : بیماری کوشینگ
• هر ۲ تست - : ACTH اکتوپیک
• یکی + دیگری ـ : inferior petrosal sinus sampling

• Inferior petrosal sinus sampling:
• ACTH اگر ۲ برابر خون محیطی باشد بیماری کوشینگ است.
• اگر تست به نفع اکتوپیک باشد: سی تی ریه/ شکم

درمان:

• منشا آدرنال: آدرنالکتومی
• بیماری کوشینگ: جراحی ترانس اسفنویید
• بیمار متاستاتیک یا کارسینوم مترشحه گلوکوکورتیکویید: دارویی
• کوشینگ اکتوپیک بدون کشف منبع: دارو یا آدرنالکتومی ۲ طرفه

​

• داروها: متی راپون/ کتوکونازول. => مهار استروییدوژنز
• Etumidate: کاهش کورتیزول در کوشینگ شدید

​

​

فئوکروموسیتوما:

• ترشح کننده کاتکول آمین از مدولای آدرنال
• اسپورادیک یا قسمتی از سندرم MEN
• دهه ۴-۵ زندگی
• M=F

​

علایم بالینی:

• تریاد: تپش قلب+ سردرد+تعریق
• HTN
• Wt loss
• Orthostatic hypotention
• Polyuria
• پلی دیپسی
• کاردیومیوپاتی دیلاته
• اریتروسیتوز
• هایپرکلسیمی
• هایپرگلیسمی

تشخیص

• اندازه گیری کاتکول آمین های سرم و ادرار در حین حمله
• اندازه گیری متانفرین های سرم و ادرار (۲ تا ۳ برابر نرمال)
• موارد مشکوک: تست مهاری کلونیدین

​

• MRI with Gad >Ct scan with contrast
• MIBG scan

​

درمان:

• آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک
• قبل از عمل: آلفا بلوکر (فنوکسی بنزامین)/ پرازوسین/ فنتولامین وریدی
• در صورت تاکیکاردی بعد از آلفابلوکر: بتابلوکر

​

• Beta-blockers must never be started prior to adequate alpha-blockade, since in the absence of beta-2-mediated vasodilation, profound unopposed alpha-mediated vasoconstriction may lead to hypertensive crisis or pulmonary edema.

Incidentaloma

• توده های کشف شده اتفاقی در تصویربرداری ها
• اکثرا فاقد عملکرد هورمونی
• ۵٪ موارد کارسینوم آدرنال هستند
• بررسی عملکرد توده
• بررسی از نظر بدخیمی با سی تی
• توده بزرگ تر از ۴ سانتی متر و با دانسیته بالا شک به بدخیمی
• توده خوش خیم کانتراست را سریعا خارج می کند

​

​

توده های خوش خیم:

• میلولیپوم:
• بافت مغزاستخوان
• تشخیص با سی تی
• توده های بزرگ تر از ۱۰ سانتی متر شانس پارگی دارند=>جراحی

​

• کیست ادرنال:
• افتراق از بدخیمی مشکل است (بزرگ تر از ۷ سانتیمتر یا جدار ضخیم)
• درمان ارجح: جراحی
• در موارد کوچک درمان نگهدارنده منظم

​

​

​

موفق باشید.