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ETAT DE MAL MYOCLONIQUE REVELANT UNE ENCÉPHALITE AUTO-IMMUNE À AC ANTI LGI-1: À PROPOS D’UN CAS

Y.Elasbahani, S.Laadami, N. Adali

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Service de Neurologie, CHU d’Agadir; Faculté de Médecine et de Pharmacie d’Agadir, Université Ibn Zohr, Agadir, Maroc

Equipe de recherche « NICE », Laboratoire de recherche « REGNE », FMPA, UIZ, Maroc

dr.younesselasbahani@gmail.com

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1. OBSERVATION CLINIQUE

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Patient de sexe masculin.

Age: 20 ans.

Troisième d’une fratrie de quatre.

Profession: gardien de voitures.

ATCDs personnels et familiaux: RAS

Identité et ATCDs

Remonte au 19/09/2024 par l’intallation rapidement progressive:

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  • Des troubles de comportement () et des hallucinations visuelles
  • Etat de mal myoclonique brachio-facial fébrile.
  • Compliqué par la suite d’un trouble de la conscience.
  • Transfert au service de neurologie après sa stabilisation en Réanimation

HDM

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Examen clinique

  • Examen neurologique: des mouvements myocloniques brachio-facials et un syndrome tétrapyramida en phase spastique
  • Examen somatique est dans les normes en dehors d’une macroglossie

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Hypothèses diagnostiques

Infectieuse

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Para-néoplasique

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Auto-immune

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Néoplasique

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Encéphalite virale HSV1, HHV6, CMV

Encéphalite à anti ANNA1, anti Ma2

Encéphalite auto-immune anti NMDAr, anti LGI1, anti Caspr2, anti GABAb.

Gliome infiltratif temporal

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Bilans paracliniques

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IRM cérébrale

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L’Eléctroencéphalograme

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Bilan biologique

Sérologies syphilitique et HIV: négatives

Sans anomalies notables

Ac anti LGI1: positifs

Ac anti NMDAr, anti CASPR2 et AAN: négatifs

Ac anti onconeuronaux: négatifs

  • Normoproteinorrachie à 0,37g/l et Cellulorrachie à 25 elemts/mm3 à prédominance lymphocytaire à 90%.
  • PCR multiplex et Tbk: négatives

BILAN autoimmun

PL

Bilan infectieux

TDM TAP

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Diagnostic retenu

Encéphalite auto-immune à anti LGI1:

  • Clinique: troubles de comportement, hallucinations visuelles et des crises focales myocloniques brachio-faciales
  • Imagerie: lésions d’allure inflammatoire bi-insulaire
  • Biologique: positivité des Ac anti LGI1

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PEC ET EVOLUTION

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PEC thérapeutique:

  • Bolus de corticoïdes : 1g/j pdt 05 jours de Solumédrol,
  • Relais par corticoïdes VO avec dégression progressive,
  • Traitement anti-épileptique: lévétiracétam + clobazam,

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Évolution :

  • Amélioration très significatif de façon progressive,
  • Régression de la macroglossie et récupération des fonctions motrices,
  • Le patient est libre de crises depuis sa sortie de l’hopital,

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DISCUSSION

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CONCLUSION

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  • L’encéphalite auto-immune à anti-LGI1 est une affection rare dont le diagnostic repose sur une reconnaissance précoce des signes cliniques et la détection des anticorps spécifiques.
  • Ce cas illustre une présentation atypique marquée par l’absence de crises dystoniques faciobrachiales au profit de Myoclonies, soulignant la variabilité clinique de cette pathologie.
  • Une prise en charge rapide permet généralement une amélioration significative du tableau clinique.

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