Çocukluk Çağında Safra Taşına Yaklaşım ve ERCP

Dr. Nafiye Urgancıi

Sağlık Bilimleri Üniversitesi

Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı

​

Safranın İşlevi

• Nutrisyonel etki; lipitlerin ve yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) emilimini kolaylaştırır

​

• Atılımdaki rolü; bilirubin ve kolesterolü hepatositten gastrointestinal sisteme aktif olarak taşır.

​

• safra asitleri ve yağ asitlerini karışımı ile miseller oluşturarak kolesterolü çözer ve safra kanaliküler zarı boyunca taşınmasını kolaylaştırır

Safra’nın Bileşimi

Safra Kesesi Hastalıkları- Safra Taşı

​

• Safra yolu hastalığının en önemli nedenidir

​

• Daha sık tanı almaktadır

​

• USG kullanımı, obezitede artan sıklık

Safra Taşı Oluşum Patogenezi

• Patogenezi ???.

​

• Safra bileşenlerindeki

kolesterol,

fosfolipitler (%90 lesitin)

safra tuzları bileşimindeki ,

• Safra kesesi hipomotilitesi

Kristalleşme, çamur safra taşı oluşumunun ana nedenidir

Safra Taşı Bileşimi

1. Kolesterol taşları; safranın kolesterol, safra tuzu ve lesitin arasınadki dengenin bozulması, kolesterol ile aşırı doygun olması gene tik / çevresel faktörler etkili.

​

2- Pigment taşları (Çocuklarda sık)

–Siyah pigment taşları; kalsiyum biluribinattan oluşur, hemolitik hastalıklar, TPN (Çocuklarda en sık)

-Kahverengi pigment taşları – Nadir biliyer bakteriyel enfeksiyon veya parazitle ilişkilidir. 

3. Karışık taşlar

Adolesan kızlarda )

Patogenez, Kolesterol taşı oluşumu

9

1 Safrada aşırı kolesterol, bıluribin birikmesi, safra tuzlarının azalması

2. Kolesterol kristali oluşumu

3.Safra kesesinin hipomotilitesi

​

4-Yavaşlamış İntestinal geçişi

​

Kolesterol Taşları

• Genetik olarak yatkın kişilerde

​

• Tek, sert beyaz, düzgün yüzeyli, radyoopak olmayan ST oluşur

​

• Farelerde lithogenic genes 1 and 2 (Lith1 and Lith2), tespit edilmiş, bunların ST oluşumunda rolleri var

​

• İnsanlarda da ABCG5 and ABCG8 genlerinin litojenik oldukları gösterilmiş.

​

Kolelitiazisi olan 214 çocuk

% 14.9 nda lithogenic ABCG8 allele p.D19H tespit edilmiş,

Safra taşı olmayan bireylerden daha sık olduğu gösterilmiş

• Siyah Pigment taşları

​

Unkonjüge bilirübin ile insoluble Ca tuzlarının çökmesi sonucu oluşur

​

-

Patogenez : Pigment taşı oluşumu

Siyah Pigment Taşları: �

• Çocuklarda görülen en sık (%48) pigment taşları

​

• < 5 mm, çoklu taşları oluşmaktadır.

​

• Taş oluşumunda etkili faktörler;

​

• Gilbert sendromda UGT1-A1 enzim aktivitesinde azalma

​

• Hemolitik anemilerde (Orak hücreli anemi, talassemi, herediter sferositoz ) hepatosit bilirubin konjugasyonunda aşırı yüklenme

​

• Sirozlu hastalarda bilirübinin eriyebilirliğinde artma

​

• Crohn hastalığı veya ileal rezeksiyon): safra tuzu reabsorbsyonu bozulması aşırı ankonjuge bilirubin absorbsyonu

Taş Oluşum Süresi

​

​

• Orak hücreli anemili çocukların %30- 70,

> 10 yaşında %10 USG de saptanır.

10-18 yaş %40

​

• Herediter sferositozda %10-20, %5 inde 10 yaş civarı ST oluşur

​

​

• Gilbert sendromlu çocuklarda ST oluşma riski 4 kat artmıştır

​

​

​

Kahverengi Pigment Taşları

• Bilirubin ile birlikte fazla miktarda yağ asitleri ve kalsiyum içerirler

​

• Bakteriyel ve helmintik infeksiyonlar sonrası oluşurlar

​

• Uzak doğu ülkelerinde biliyer staz, biliyer kanal dilatasyonu ile birliktedirler

​

Safra Çamuru- Mikrolitiazis�

• Safra çamuru ve mikrolitiyazis aynı anlamda iki farklı antitedir

​

• Safra çamuru musin , kalsiyum, bilirubinat ve kolesterol kristallerinden oluşur

​

• Uzun süre açlık, orak hücreli anemi, TPN, sefriakson, oktreotid, gebelik

​

• Mikrolitiazis idiopatik pankretitte patojenik faktör?

​

• Mikrolitiasiz taş oluşumunun erken evresi olabilir

​

• Spontan iyileşmez ise %20 safra taşı , biliyer komplikasyonlar gelişir

​

• Ursodeoxycholic acid (UDCA) / kolesistokinin ST oluşumunu engelleyebilir

Epidemiyoloji

• Safra taşı erişkin ve çocuklarda sık görünen bir durum

​

• ABD de erişkinlerde -%6-27----- K> E

​

• Kuzey ABD > hispanik

​

• ABD de yıllık >700,000 safra taşı nedeniyle kolesistektomi,

​

• Avrupada %10-20 olup % 50-70 asemptomatik

​

​

Sıklık

• Çocuklarda sıklık % 1.9-4 (obezite?, USG nin yaygın kullanımı)

​

• Çocuklarda, son 10 yılda kolesistektomi %200 artmış (Uk da 1993 8.8/ 100.000 – 2012 13/100.000)

​

• > 3 yaş ST görülme sıklığı %81,

​

• < 10 yaş K=E / Adolesanlarda K> E (4:1)

​

• Hemolitik hastalıklarda < 5 yaş görülmez, yaşla artar

​

* Orak hücreli anemi, herediter sferositoz < 10 yaş %10-15, < 10 yaş %40

Taşın Bileşimine göre Sıklık

• Çocuklarda siyah pigment taşları daha sık (%48)

​

• Kalsiyum karbonat (mikst tip) taşları(%24)

​

• Kolesterol taşları (%21)

​

• Kahverengi pigment taşları (%3)

​

• Mikst tipteki protein dominant taşlar (%3).

Sherlock S, Dooley J. Diseases of the liver and biliary system, Blackwell Science, Oxford 2002

Poddar U: indian Ped; 2010; 47:945-53

Etiyoloji

Karmaşık ???.

​

A- Hemolitik nedenler (%20-30)

Orak hücreli anemi

Herediter sferositoz

Talasemia, Gilbert send

​

B- Non- Hemolitik (% 40-50)

( Obezite, uzun süre açlık, ileal hast,crohn, TPN, prematürelik, ilaçlar, KVS hast, safra yolu hast, PFIC, KR KC hast, KF, Wilson, Oral kontraseptif , Ergen gebelik,Genetik)

​

C İdiyopatik (%30-40)

PODDAR U İndian ped 2010 ;47.:945-953

Yaşa Göre Etiyolojik Nedenleri

PODDAR U İndian ped 2010 ;47.:945-953

Taş oluşumunda Etyoloji - Risk Faktörleri

​

• Değiştirilebilir faktörler 
• hareketsiz yaşam tarzı, diyet
• obezite
• hızlı kilo kaybı
• TPN, prematürelik
• ilaçlar

​

• Değiştirilemez faktörler
• yaş,
• cinsiyet
• etnik grup
• Hemolitik anemi &20-30
• genetik yatkınlık

Anusha Baddam, Cureus. 2023 Sep; 15(9): e46155.

Değiştirilebilir Risk Faktörleri

* Obezite (BMI > 30 9; (bozulmuş kese motilitesi, artmış Kc kolesterol sek ,kolesterolun safradaki artmış yoğunluğu,

* Hızla kilo verme; ( düşük kalori (< 800kcal/gun), hızlı kilo kaybı (>1.5 kg/ay), %7 kat) safra kons

* DM; (kolesterol safra taşı riski artar. Hepatik insulin direnci, kese dismotilitesi etken. (DM birlikteliğinde %42, DM olmayanlarda %26)

* Pankreatit geçirme; (10 kat)

* Kabızlık; (bağırsak transit zamanın uzaması)

* Sekonder hiperparatiroidizm; (serum kalsiyum fosfatındaki artma safrada kristalleşme oç

• İlaçlar; (Fibratlar, Seftriakson, Somatostatin, Östrojen, furosemid, kemoterapi almak)
• TPN , Premature doğum, Kısa barsak send

Buch S, Schafmayer C. Nat Genet. 2007;39(8):995,

Etiyoloji

TPN:

• %10–40 Safra taşı görülür.

​

• Enterohepatik dolaşımı, kolesistokinin safra kesesi kasılmasını bozması sonucu safra stazının olması,

​

• İleal rezeksiyonlarda 10 gün TPN sonrası önce çamur sonra %64 taş gelişr

​

• TPN kesilince 6 ayda düzelebilir

​

• IV CCK veya amino asid TPN sırasında çamur veya taş oluşumunu engeller

​

Etiyoloji

İlaçlar: İlaçlar safra da konsentre olduğundan safra taşı olasılığını artırır

​

Seftriakson, Safra içeriside konsantre edilerek atılır, safrada Ca ile etkileşerek (%15-40) kalsyum seftriaxon tuz çökeltilerini oluşturur.

Taş oluşumu reversibl olduğundan psödotaşta denir

>2gr , 3 hafta sonra Safra taşı oluşma sıklığı %15–45 , asemptomatik Tedavi başlangıçından 1 hf sonra çamur mg (2 hf kaybolur) Taşın kaybolması da ortalama 9–12 ay olarak bildirilmiş.

​

Octreotide, uzun süreli kullanımı safranın deoxycholic asit yoğunluğunu artırır, safra kesesinin motilitesini bozar safra taşı oluşur (%33)

​

UDCA önerilmektedir

Etiyoloji

Furosemide

Kemoterapetikler: yüksek doz(>750 mg/m2 ) platinum içeren ilaçlar

vinca alkaloidleri,

total vicut radyasyonu

Sigara: prenatal anne sigara içiciliğinin taş oluşum olasılığını artırmaktadır

​

Etiyoloji

Diyet:

• Özellikle kolesterol, şeker, fruktozdan zengin beslenilmesi biliyer Kolesterol
• TG zengin diyet de safra kesesi içindeki müsin sekresyonunu azaltarak taş oluşumunu hızlandırır
• Ketojenik diyet de yüksek yağ, , düşük lif , KH , orta derecede protein ST oluşumunu ketojenik diyette UDCA, ST riskini azaltabilir
• Düşük kalorili diyet alanlarda da 10gr/gün yağ

​

Değiştirilemez Risk Faktörleri

• Yaş; artan yaş safra kesesi hareketliliği, safra bileşimindeki değişiklikler, safra asidi sentezinde azalma 
• Cinsiyet : 10 yaşına kadar K=E / adolesanlarda östrojen, kolesterol sentezini --- K>E

​

• Genetik (%25)

- ailede taş öyküsü (5 -10 kat)

- 1. derece akraba

- İkizlerde

- Hepatik kolesterol taşıyıcısı ABCG8‘ ve UGTA1 gen polimorfizm

Anusha Baddam, Cureus. 2023 Sep; 15(9): e46155.

Etiyolojide İkincil Neden

Mikrobiom:

​

​

Erişkinlerde yapılan çalışmalarda

Proteobacteria Faecalibacterium ve Roseburia

​

​

Enfeksiyonlar ( Clonorchis Sinensisda – KC paraziti) ST insidansını artırabilir

​

​

​

​

​

​

​

Zdanowicz k. Int. J. Mol. Sci. 2022, 23, 13376

Taş Oluşum Riskini Arttıran Hastalık Ve Sendromlar

• Primer sklerozan kolanjit, safra yolu kistleri
• Wilson hastalığı
• PFİC-3
• Konjenital nefrotik sendrom
• Hipotiroidi, gilbert hast
• Down sendromu
• Kistik fibroz
• Gaucher hastalığı
• İleal Crohn hast, konjenital enteropatiler
• hemolitik anemi ( Orak hücreli anemi, heredter sferositoz) ; (birubinin yapımının atrması)

​

Klinik Bulgular

Asemptomatik

​

​

• %10- 50 asemptomatik 

​

• Sıklıkla tesadüfen US de saptanır

​

• Asemtomatik olanların semptomatik hale gelme olasılığı düşük ( %10 u 5-10 yıl)
• Metaanalizde asemtomatik safra taşının semptomatik hale gelme oranının 5-10 yıl için %10-25 olduğu bildirilmiş

​

​

Semptomatik

​

• % 50- - 70 emptomatik 
• Dispeptik şikayetler
• Bulantı/kusma / yağlı besine intolerans
• Nonspesifik karın ağrısı (%20-30)
• Ağrı: SÜK ağrısı (40-50)
• Biliyer kolik (sistik kanal obstrüksiyonuna bağlı)
• Obstruksyona bağlı sarılık, ateş
• Küçük taşlar koledoka geçebilir, sarılık, kolanjit ve pankreatit atağına sebep olabilirler

Shaffer EA. Epidemiology and risk factors for gallstone disease: Has the paradigm changed in the 21st century? Curr Gastroenterol Rep 2005;7:132-40

Chen L, et al. Insights into modifiable risk factors of cholelithiasis: A Mendelian randomization study. Hepatology. 2022 Apr;75(4)

Fizik Muayane

• Sağ üst kadranda ağrı

​

• Epigastriumda hassasiyet

​

• Murphy belirtisi pozitif olabilir

​

• Sarılık

Tanı; Laboratuvar

• Spesifik laboratuvar testleri yoktur
• lökositoz,
• yükselmiş karaciğer testleri , bilirubin düzeyi
• pankreas enzimlerinde

​

​

safra taşı hastalığının bir komplikasyonunun gelişimini düşündürür. 

Tanı; Ultrasonografi

• Safra taşını tespit etmede altın standart,
• Non invazif, ucuz
• Spesifite ve sensitivitesi yüksek (%95)
• 1.5 mm üstü taşları rahatlıkla görebilir.
• Taş boyutu, motilitesi, şekli, safra kesesi duvarı, boyutu hakkında bilgi verir
• Taşların büyüklüğü / sayısı net belirlenmeyebilir
• Koledoktaki taşlar görülmeyebilir
• Safra kesesi motilite bozukluğundan şüpheleniliyorsa ve taş düşünülüp görüntülenemiyorsa,

USG açlık ve postprandial şeklinde yapılmalıdır

Tanı; Görüntüleme; BT

• Tanıdaki yeri ???
• Oral veya intravenöz kontrast madde kullanılmadan (taşların safraya göre fiziksel yoğunluğu değerlendirerek taş kompozisyonunu ve komplikasyonlar değerlendirebilir

Görüntüleme; MRCP

​

• MRCP özellikle koledokolitiazis, pankreas ve safra yolları anatomisini belirlemede etkili (sensitivity 89%, specificity 100%).

​

• Endoskopik ultrasonografi (EUS) çok küçük taşları göstermede etkili

​

Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography (ERCP)

​

Tanı ve tedavi amaçlı

Özellikle ortak safra kanal taşlarında

Akut kolesistit,

kolanjit

pankreatitte işlem yapılacaksa tercih edilmelidir

​

Ayırıcı Tanı

• GÖR
• Peptik ülser hastalığı 
• Akut kolesistit    
• Pankreatit
• Oddi Sfinkteri Disfonksiyonu 
• Fonksiyonel safra kesesi bozukluğu

Komplikasyonları (%25)

• Kolesistit
• Akut Kolanjit
• Pankreatit
• Koledokolitiyazis

​

​

​

• Ampiyem
• Mukosel formasyonu
• Fistül
• Perforasyon
• Safra taşı ileusu
• İdiopatik pankreatit sebebi mikrolitiazis olabilir.

​

​

Tedavi Yaklaşımı �

​

• taş türü, anatomik durumu,

​

• semptom varlığı,

​

• altta yatan hastalıklara,

​

• kesedeki inflamatuar değişikliklere

​

• çocuğun yaşına

değişmektedir

​

​

​

​

​

​

Ultrasonografide Safra Taşı Çıktı: Ne yapılmalı?

• Konsensus yok

​

• Tesadüfen saptanan saptanan < 10 mm'den küçük asemptomatik ST yönetimi altta yatan patolojiye göre planlanmalı

​

• Asemptomatik /atipik safra taşları periyodik USG ile izlenmeli ( bebekler 6 ay)

​

• Semptomatik olma oranı 5-10 yılda %10-25 ; 15 yılda .%33
• İki yol izlenebilir
• 1. BEKLE VE GÖR (UDCA tedavisi ???)
• 2. KOLESİSTEKTOMİ

​

​

​

​

• UDCA, İB ta kolesterol absorbsyonunu azaltarak, biliyer kolesterol satürasyonunu %40–60 oranıda düşürür, kristalleşmeyi önler
• UDCA, safra tuzlarının toksistesini azaltarak kolestazı da tedavi eder

​

​

Zdanowicz K,et al. Int J Mol Sci. 2022 Chen L, et al. Hepatology. 2022 75(4 Morris-Stiff G, Clin Gastroenterol Hepatol 2023; 21: 319-327.e4.)

​

Tedavi

.

UDCA; asemptomatik olgularda önerilmemektedir

117 çocuğa UDCA verilmiş

8 inde taş kaybolmuş

Semptomatik hastaların %84 de klinik kaybolmuş, %50 tekrarlamış

< 5 yaş kolesterol taşı , hemoliklik anemi, hızlı kilo kaybı, düşük kalori ile beslenen çocuklarda > 1 yıl kullanılmamalıdır

​

- ABCB4 gen mutasyonu taşıyıcılarında safrada fosfolipit düzeyi düşük olduğundan ST oluşumunu önlemek için EASL UDCA 15mg/kg öneriyor

Zdanowicz K,et al. Etiology of Cholelithiasis in Children and Adolescents-A Literature Review. Int J Mol Sci. 2022

Della Corte, y. World J Gastroenterol 2008; 14: 1383-1388.

Hemolik Anemide ST Tedavi

• > 5 yaşından sonra US

​

• Sferositozda splenektomi, laparaskopik kolesistektomi ile birlikte önerilir

​

• Özellikle orak hücreli anemide profilaktik kolesistektomi yapılmalıdır. (ST bağlı kolik OHA krizini taklit edebilir)

​

• Solid organ transplantasyonu yapılacak çocuklarda da konsensus yok

Süt Çocuğu Kolelityazis

• Spontan iyileşir (kolelityazis %50, koledokolityazsis %30)

​

• Predispozan faktörü olan idyopatik ve/veya asemptomatik olgularda safra taşına göre 6 ayda spontan rezolüsyon daha sıktır

​

• Kolesistektomi
• Semptomatik kolelityazisde
• Asemptomatik kolelityazis 12 aydan fazla devam ediyor ve radyoopak ise

​

Tedavi- Ekstrakorporel Şok Dalgası

​

• Çocuklar için uygun bir yöntem değildir
• Safra kesesi kanalı açık ,
• Seçili , asemptomatik olgular,
• 2-3 cm çaplı soliter, radyolusent safra taşılar
• 13-18 ay içinde % 90 başarı sağlanır

Tedavi – Cerahi

​

• Kolesistektominin pediatri pratiğinde yeri yok

​

• Asemptomatik hastalıktan semptomatik hastalığa ilerleme riskinin yüksek olgular;

> 12 aydan uzun süre devam eden, radyoapak taş

Üç veya daha fazla taşın varlığı,

Çapı >2 cm ve <3 mm olan taşlar,

Kesede >1cm polip yada 6-10 mm polipin büyümesi

Uzun süe TPN ile beslenme , obezite.

Hemolitik anemi

Safra kesesi karsinomu geliştirmenin riski olanlarda

​

profilaktik kolesistektomi. 

​

​

​

​

Semptomatik Safra Taşı Tedavisi

• Biliyer kolikli olguda

antispazmolitik, analjezik, antiinflamatuar

sıvı tedavisi (yaşına uygun)

​

• Elektif laparaskopik Kolesistektomi önerilir

​

• UDCA semptomları azaltmaz

Komplikasyonlu Safra Taşı Tedavisi

• Akut kolesistitde tedavi konservatif
• Rutin Antibiyotik ted önerilmez

Bakteriyemi, abse, kolanjite Enterobakter özellikle E coli için geniş spekturumlu Anti B

Ciddi hastalıkta özellikle Bacteroides anaerob etkili metronidazol 25-30mg/ kg/gun

• %30 kolesistektomi gerektirir ( 72 saatte )

​

• Koledokolitiyazisde ( tanı ve tedavi ERCP dir

ERCP ile 72 saat içerisinde sfinkterotomi ve taş çıkartılması yapılmalıdır

​

• Kolanjitde geniş spektrumlu antibiyotik, sıvi , 24 saatte ERCP

​

• Biliyer pankreatit analjezik, antibiyotik, 24 saatte ERCP

Anna Orłowska ,Polish Journal of Paediatrics 2023; 98

Koruyucu Önlemler

• Askorbik asid; kolesterol katabolizması ve kolesterolün safra asitlerine dönüştürülmesi ( 2129 olgu kullananlarda %4,7 karşı %8,2) �

​

• Düzenli , lifli , Tekli, çoklu doymamış yağlar ile beslenme ; kolesterol safra taşı oluşumunu engeller ve safra taşı hastalığı riskini azaltabilirlir. (45 000 olgu 14 yıl izlem 1/5 azalma

​

​

• Fiziksel aktivite (%30-70) ;safra taşı oluşumu ve semptomatik safra taşı riskinin azalmasıyla ilişkili

​

• Azalmış kalsiyum , düşük kalorili beslenme (800 kcal/gün), Statinlerin kullanımı

​

• Kahve, bitkisel protein tartışmalı

​

​

​

​

�Walcher T. BMC Gastroenterol. 2009;9:74

�Tsai CJ,. Ann Stajyer Med. 2004;141(7):514. 

Gastroenteroloji Kliniği Deneyimi

• 2008- 2015 yıl
• 310 hasta
• yaş 1-19 y (ortalaması 10,32±5,1 yaş)
• kız (%59,1) > erkek
• > 10 yaş %55

​

• Risk faktörleri

Olguların % 23,2’si (n=45) şişman,

%23,6’sının da (n=73) hematolojik hastalık

%16.6 olguda Ailede taş

%5,8’inde (n=15) seftriakson öyküsü

.

Etfal Pediatrik Gastroenteroloji Deneyimi

• Klinik bulgu

Olguların

%52,5’inde (n=160) semptomatikti.

​

• Görüntüleme

​

US de %61,3’ünde (n=192) çoklu taş

%34,2’sinde (n=107), Tek safra taşı

%5,5’inde (n=7) Koledokolitiazis

% 24,8’inde (n=78) safra taşı boyutu 1cm ve üzerinde

%15,3’sinde (n=48) safra çamuru

​

Etfal Pediatrik Gastroenteroloji Deneyimi

​

• Komplikasyon

% 19,2 (n=60) pankreatit

% 5,1 (n= 6) Kolanjit

• Tedavi

Asemptomatik olgular periyodik izlem (4ay)

%37,8 ursodeoksikolik asit (UDKA)

Olguların 11’ine ERCP, 124 olguya kolesistektomi yapıldı.

​

• Hastanemizde 2015 – 2024 yıllarnda

​

• 17 ERCP uygulanmış.
• Olguların 9’u kız 8’i erkekti.
• Yaşları 6 – 17 yaş.
• Klinik bulgu, 15 hasta karın ağrısı

4 hasta karın ağrısı ve eşlik eden ateş kusma )

1 hasta sarılık,

ERCP Deneyimimiz

Etyolojide;

• 14 hastada taşlı kolesistit,
• 1 hastada pankreas divisium,
• 1 hastada SPINK mutasyonu saptandı

​

Laboratuvar;

​

• AST: 23 – 532 U/L, (median : 196,85)

​

• ALT: 9 -680 U/L, (median : 213.38)

​

• GGT: 11 -888 U/L, (median 283,12)

​

• ALP: 35 -721 U/L, (median 279,68)

Laboratuvar;

​

Amilaz : 26 -844 U/L (median : 206,5)

Lipaz: 12 -1058 U/L (median : 275,37)

Total bilurubin/Direkt bilurubin: 0,49/0,1- 14,7/9,3 mg/dL (median : 2,87 /1,68)

​

Görüntüleme

US de taş 7 olgu

MRCP de taş 14 olgu

​

MRCP de taş saptanan tüm hastalara ERCP yapılarak taş çıkartıldı.�Taşlı kolesistit tanılı 3 hastaya ERCP ile stent takıldı. �Stent takılan olgulara toplam 9 kez ERCP yapıldı�

Çocuklarda ERCP

(endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi )

ERCP Tarihçe

Erişkinlerde kullanımı 40 yıldan uzun süredir.

​

1968'de McCune gastroskop kullanarak ampulla Vater'in ilk kanülasyonunu yapmış

​

1976'da Waye 3.5 ay 6.5 kg çocukta ilk defa yetişkin bir duodenoskop kullanmıştır

​

1980- 1990'larda geliştirilen 7,5 ila 9,0 mm çaplı duodenoskopla, ERCP'nin çocuklarda yaygın olarak uygulanmasına yol açmıştır. 

​

• 10 kg sınırlaması sonlandırılmış

​

• 2000- 2009'a pediatrik popülasyonda terapötik ERCP'lerde %69 artma tanısal ERCP'lerde %43 azalma, tüm pediatrik ERCP‘de %26 artma saptanmış

​

​

​

Fox, V L. JPGN 2000

Çocuklarda ERCP�

• Uygun endikasyonlarda henüz net bir fikir birliği yok, tarışmalıdır

​

• ERCP gerektiren hastalıklar düşük insidansta

​

• Teknik olarak çocuklarda uygulanması zor bir işlem 

​

• Endikasyonlar ve güvenliği iyi tanımlanmamış

​

• Yüksek düzeyde uzmanlık ve özel eğitim gerektirir

​

• Çocuklarda ERCP eğitimli gelişmiş endoskopistler az sayıda olsa bile deneyimli (ASGE >100 ERCP, 200 olgu yapan) yetişkin endoskopistlere yönlendirilir

​

• Eriişkin ve çocuk gastroenterolog işbirliği çok önemlidir

​

​

Erişkin endoskopist

Deneyimli

pediatrik anestezistr

özel eğitimli hemşireler

Çocuk Gastroenterolog

Çocuklarda ERCP Endikasyonları

Kongenital

Tanı amaçlı

Edinilmiş

Terapötik endikasyonlar

• Biliyer atrezi (%86 duyarlı- %94 özgül )

​

• Sendromik /nonsendromik safra kanal azlığı ayırıcı tanısında

​

• Safra yolu stenozu

​

• Safra yolu kistleri (%100 duyarlı - %90 özgül)

​

​

​

• Safra taşı en sık
• Primer sklerozan kolanjit
• Safra tıkacı send
• Safra kaçağı (operasyon- travmatik)
• Kr /tekrarlayan pankreatit- stenoz
• KC nakli sonrası safra kanalı komp
• Askariyazis
• Safra yolu tm (rabdomiyosarkom)

​

Deneyimli endoskopist çok önemli

Terapötik ERCP

• Safra ve/veya pankreas sfinkterotomisi

● Sfinkteroplasti (balon genişletme)

● Taş çıkarma

● Strüktür dilatasyonu

● Stent yerleştirilmesi ve/veya çıkarılması

● Biyopsi alımı

Çocuklarda ERCP

​

• Yenidoğanlarda ve 12 aydan küçük (> 10 kg) bebeklerde ERCP için 7,5 mm'lik pediatrik duodenoskop

​

• > 12 ay veya > 10 ila 15 kg' çocuklar için dış çapı 10,8 ila 12,1 mm duodenoskop

​

kullanımı zorunludur

Troendle DM. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022; 75 :755–760

ERCP ilişkili komplikasyonlar

​

• pankreatit, (%1,6-17) en sık

​

• kanama (%0.7-2)

​

• Enfeksiyon (%15-27) , çocuklarda ????

​

• İntestinal perforasyonu (%0.2-0.6)

​

​

Haftada birden az sfinkterotomi yapan endoskopistlerde komplikasyon oranı artar

Terapötik ERCP'nin komplikasyon riski > tanısal ERCP

​

• 2000-2009 ABD, 22.153 pediatrik olguya ERCP sıklığı
• 16-20 yıl
• 6372'si (%28,8) tanı ,
• 17.314'ü (%78,2) tedavi
• 1533'ü (%6,9) tanı- tedavi amaçlı 
•  Tanı amaçlı ERCP 2000 yılından 2009 yılına %43 azalırken
• Terapötik ERCP 2000 yılından 2009 yılına %69 artış nedni pankreatik hast

​

• ERCP'nin güvenliğini ve etkinliğini değerlendiren bir çalışmada
• 425 72 gün 18 yıl)
• En sık endikasyon

safra yolu obstruksiyon ( %54),

Kr pankreatit (%26.8)

• kanülasyon başarı oranı %95
• ERCP sonrası en sık komplikasyon pankreatit %7.7

kanama %1.1

• mortalite saptanmadı,

​

​

Giefer MJ. Surgical Endoscopy. 2015; 29 (12):3543–50

  Chaitanya P, JPGN 2014; 59:57-60

• ERCP'nin güvenliğini ve etkinliğini değerlendiren bir çalışmada
• 296 olguya 429 ERCP uygulandı, yaş aralığı 3ay - 21 yıl (Ort yaş 15)
• %51,1'i erkek
• %64,1'i terapötik amaçlı
• başarı oranı %95,2
• Komplikasyon oranı %17,7‘ en sık pnkreatit

​

​

• Sonuç; Pediatrik ERCP oldukça etkilidir ve teknik başarı oranlarının yetişkinlerdeki benzer. Genel olarak ciddi yan etki oranı düşüktür.
• Pediatrik ERCP'nin yoğun merkezlerde deneyimli endoskopistler tarafından gerçekleştirilmesini desteklemektedir.

 Enestvedt BK.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;57(5):649–54.

• 1993-2022 metaanaliz (52 çalışma) ERCP'nin endikasyon oranını, başarı oranını ve komplikasyonlarını belirlemek 
• 5624 çocuk 3566 işlem
• 3 gün-21 yıl
• safra hast (%48),
• Safra- pankreas hast (%41)  
• başarı oranı %95
• komplikasyon oranı %7 (pankreatit %4, kanama %0,  

​

• Sonuç: ERCP'nin çocuklarda da erişkin popülasyondakine benzer bir başarı oranıyla güvenli bir şekilde uygulanabileceği görülmektedir.

ERCP sonrası Proflaksisi

​

• ERCP için antibiyotik profilaksisi önerilerine ait veri bulunmamaktadır.

​

• Erişkinlerde uygulanan antibiyotik profilaksisi ilkeleri çocuklarda da uygulanmaktadır.

​

• Özellikle Safra veya pankreas kanallarında kistik veya obstrüktif lezyonları olan Sfinkterotomi veya stent yerleştirilen hastalara kolanjit veya enfektif pankreatiti önlemek amacıyla antibiyotik profilaksisi verilmelidir.

​

• Organ nakli yapılan, immunsupresif, kalp hastalarına antibiyotik profilaksisi uygulanmalıdır.

​

​

Endoskopik Sfinkterotomi Komplikasyonları

• pankreatit (%5,4),

​

• kanama (%2,0),

​

• kolanjit (%1,0),

​

• kolesistit (%0,5)

​

• perforasyon (%0,3).

Stent tıkanıklığı hastaların %20 ila %30'unda takıldıktan sonraki 3 ay içinde meydana gelir ve hem safra kanalı hem de pankreas kanalı stentleri için stent göç oranı yaklaşık %5,0'dır

Çocuklardaki komplikasyon oranlar ????????

Freeman ML, N Engl J Med 1996 ; 335 : 909 – 18 . 

Freeman ML, N Engl J Med 1996 ; 335 : 909 – 18 . 

ERCP Kontrendikasyonlar 

• stabil olmayan kardiyovasküler,

​

• solunum

​

• nörolojik hastalıklar

​

• Barsak perforasyonu

​

• Özofageal darlık (kısmı kontr )

​

• Koagülopati (kısmı kontr )

�Sonuç Olarak

• Çocuklarda safra taşı seyrek değildir

​

• Safra taşı ile gelen her çocukta etiyoloji sorgulanmalı

​

• Özellikle hematolojik hastalıklar, ilaç kullanımı araştırılmalı

​

• Süt çocuğunda safra taşları spontan iyileşebilir

​

• Altta yatan hastalık var ise tedavi planı ona göre yapılmalı

​

• Asemptomatik çocuklarda sadece izlem yeterli

​

• Yılda 2-3 den fazla kolanjit atağa geçiriyor ise cerrahi tedaviler açısından değerlendirilmeli

​

• ERCP deneyimli gastrenterologlar tarafından işbirliği ile yapılmalı

​

TEŞEKKÜRLER