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Crisis Miasténica

Residencia de Terapia Intensiva

Sanatorio Nuestra Sra. Del Rosario

Dra. Claudia Cruz

Noviembre 29/11/2024

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Caso Clínico

Masculino
Edad 20 años
Estudiante Carrera de Derecho
Antecedentes:

Miastenia Gravis desde Noviembre 2023
Piridostigmina 6 comprimidos/día
No refiere hábitos tóxicos
Sin antecedente quirúrgicos
No refiere alergias
Vacunas de Covid 19 completas

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Ingresa SNSR: Inmunoglobulinas

29/03

25/03

24/03

Odinofagia
Tos c/ expectoración verdosa
3 días duración
Guardia: ATB ambulatorio Pautas alarma

H. Localidad
IRA por NAC + Covid 19 (+)
IOT

H. Privado de alta complejidad
TAC Torax: Infiltrado bilateral
ATB empirico

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Gamaglobulina humana 2gr/Kg dia por 3 días
Piridostigmina
Triple Aislamiento de contacto
ATB a cumplir 7 días
AVM PSV en weaning

19/04

10 - 18/04

09/04

CRISIS MIASTENICA

+

Neumonia Aspirativa

+

Covid 19

04 - 08/04

01 - 03/04

30 -31 /03

29/03

25/03

24/03

3/3 días Gamaaglobulinas
Sialorrea
Extubación frustra 🡪 ReIOT

7/7 días ATB con cultivos Negativos
Mepreddnisona 40mg
Mayor sialorrea
Debilidad via aera superior
Lago faríngeo
Uso musculos accesorios

NEUROLOGIA:
Piridostigmina 30mg día + Hioscina
Mejora clínica
EXTUBACION exitosa

ORL: Enlentecimiento fase oral con abundantes residuos laríngeos
Dieta Enteral exclusiva y Fonoaudiología

PASE SALA GENERALES
Dieta enteral
Rehabilitación Fonoaudiología
Dieta Licuada y liquidos libres
Retiro de SNG K108

ALTA SANATARIAL

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Miastenia Gravis

Enfermedad de la unión neuromuscular.
Etiología autoinmune.
Causa mas frecuente de debilidad muscular fluctuante.
Prevalencia: 15-20 casos/100.000 hab.
Incidencia: distribución bimodal.
Tasa de mortalidad: 5-9%, mayor en hombres y en las Crisis Miasténicas.
Predictor de muerte: edad avanzada y la insuficiencia respiratoria.

https://doi.org/10.1016/j.neuarg.2021.08.004

Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations. J. Clin. Med. 2021, 10, 2235. https://doi.org/10.3390/jcm10112235

Epidemiology of myasthenia gravis in the Iberian Peninsula and Latin America. Rev Neurol. 2023;76(2):59-68. doi:10.33588/rn.7602.2021201

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Miastenia Gravis

https://doi.org/10.1016/j.neuarg.2021.08.004

Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations. J. Clin. Med. 2021, 10, 2235. https://doi.org/10.3390/jcm10112235

AchRA

Anti-MUSK

AchRA baja afinidad

Anti-LRP4

Antiagrina

Anticortactina

Anti-Músculo Estriado

Anti-RyR

Anti-titina

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Miastenia Gravis

Cuadro Clínico

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMra1602678

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Miastenia Gravis

Clasificación Osserman´s
1. Enfermedad localizada no progresiva (miastenia ocular)
2. Enfermedad generalizada de presentación gradual (involucra más de un grupo de músculos estriados, esquelético y bulbar)
3. Enfermedad generalizada aguda fulminante con involucro bulbar grave
4. Enfermedad grave tardía (se desarrolla 2 años o más después de los síntomas en la categoría 1 o 2)
5. Atrofia muscular (no debida a desuso) en enfermedad generalizada tardúa, restringida a músculos esqueléticos y relacionada con la duración de la enfermedad y severidad clínica (miopatía miasténica)

Chaudhuri and Behan. Myasthenic Crisis. JM 2009;102:97-107

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Crisis Miasténica

10 al 20% de los pacientes con miastenia generalizada.
Dos o tres años después del diagnóstico inicial.
Frecuente en mujeres y personas ancianas.
Desencadenada por: infección, cirugía, fármacos, calor excesivo y estrés.
Disnea, sialorrea, voz nasal, disfagia y debilidad lingual o mandibular y uso de músculos accesorios.

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMra1602678

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Medicamentos a evitar o usar con precaución en MG

Neurology® 2021;96:114-122. doi:10.1212/WNL.0000000000011124

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Crisis Miasténica: diagnóstico

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Tratamiento

Neurology® 2021;96:114-122. doi:10.1212/WNL.000000000001112

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Crisis Miasténica: tratamiento

Neurology® 2021;96:114-122. doi:10.1212/WNL.000000000001112

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Gracias.