FB.com/TTDLDU108

Tổng quan

Viêm đa động mạch nút (PAN)

Bệnh Kawasaki

Kết luận

•  Viêm mạch hoại tử ưu thế tại các động mạch tạng và các nhánh của chúng (Medium-sized arteries).

Bản chất

• Polyarteritis Nodosa (PAN): Viêm đa động mạch nút
• Kawasaki Disease (KD): Bệnh Kawasaki.

Hai đại diện chính

•  Hình thành phình mạch & hẹp tắc mạch (xuất huyết/nhồi máu tạng)
• KHÔNG gây viêm cầu thận hay xuất huyết phế nang.

Đặc điểm nhận diện

Là bệnh lý viêm mạch hoại tử hệ thống hiếm gặp

- Chủ yếu ở các động mạch cơ cỡ vừa.

- Đôi khi ảnh hưởng động mạch nhỏ (không gây tổn thương mao mạch/tiểu tĩnh mạch)

Được mô tả kinh điển bởi Kussmaul và Maier (1866)

Hình thành các túi phình nhỏ và các nốt viêm dọc theo động mạch (dấu hiệu chuỗi hạt)

PAN

PAN

Căn nguyên

Vô căn

Thứ phát

Do virus (HBV)

Do căn nguyên khác

Đột biến gen (DADA2, VEXAS)

Phạm vi tổn thương

cPAN (thể da)

PAN hệ thống

Mức độ bệnh

Thể nặng

Thể không nặng

Cục dưới da (Subcutaneous Nodules)

Sờ thấy dưới da, nóng, đỏ, đau, dọc đường đi của động mạch, thường ở chi dưới, xu hướng loét.

Mạng lưới livedo

(livedo reticularis)

Các vòng lưới to, không đều, đứt đoạn, có thể có xuất huyết.

Loét và Hoại tử

(Ulcers & Gangrene)

Loét thường sâu, bờ dựng đứng, đáy hoại tử đen/vàng bẩn, rất đau, lâu lành, ở cẳng chân (mắt cá).

Tím đen đầu ngón tay/chân do tắc mạch ngọn chi.

Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh lý nhiễm trùng (giả viêm mạch/viêm mạch)

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

HIV, lao,….

Các bệnh có triệu chứng giả viêm mạch

Xơ vữa động mạch

Thuyên tắc mạch (u nhầy nhĩ trái, tắc mạch do tăng Cholesterol,...)

Huyết khối/ rối loạn động máu (APS, rối loạn sinh tuỷ,…)

Viêm mạch hệ thống khác có tổn thương mạch trung bình

GPA, EGPA, IgA, ...

ĐỊNH HƯỚNG PAN

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

CHẨN ĐOÁN THỂ BỆNH

ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ BỆNH

LỰA CHỌN PHÁC ĐỒ

THEO DÕI SAU ĐIỀU TRỊ

• Kháng virus
• Corticoid ngắn ngày (cắt sau 2 tuần)
• PEX
• Hạn chế tối đa CYC

PAN DO HBV, HCV

• Ngừng thuốc

PAN DO THUỐC(Minocycline)

• Pulse corticoid
• Thay đổi ƯCMD
• Thuốc sinh học (anti-TNF: Etanercept/Adalimumab, anti-IL6: Tocilizumab, anti-CD20: Rituximab,…)

PAN KHÁNG TRỊ/ TÁI PHÁT

• Kiểm soát huyết áp (tổn thương thận)
• Dự phòng nhiễm khuẩn (sử dụng ức chế miễn dịch mạnh, kéo dài)

ĐIỀU TRỊ PHỐI HỢP

THEO DÕI

Tần suất

 Giai đoạn đầu: hàng tháng

Sau đó: ít nhất mỗi 3 tháng trong 2 năm

Sau 2 năm lui bệnh: mỗi 6-12 tháng vô thời hạn.

Nội dung

 Khám lâm sàng

Huyết áp

Creatinin huyết thanh

Phân tích nước tiểu

Chụp mạch không bắt buộc trừ khi có dấu hiệu gợi ý bệnh mới, lo ngại thiếu máu cục bộ/phình mạch có nguy cơ vỡ

TIÊN LƯỢNG

Không điều trị

 Xấu (Tỷ lệ sống sau 5 năm: 13%)

Điều trị

Tốt (Tỷ lệ sống sau 5 năm: 80%)

NN chính gây tử vong

Nhồi máu các tạng lớn (mạc treo, tim, não, thận,...)

Thang điểm FFS (2011)

(French Vasculitis Study Group)

1. Tuổi > 65.

2. Có triệu chứng tim mạch (Suy tim, bệnh cơ tim).

3. Tổn thương tiêu hóa nặng (Thủng, xuất huyết, viêm tụy).

4. Suy thận: Creatinine huyết thanh > 1.7 mg/dL (> 150 µmol/L).

FFS=0: tốt

Tỷ lệ tử vong thấp

ĐT: Ưu tiên Corticoid đơn trị (+ƯCMD nếu kháng trị/tái phát)

FFS1: xấu

Tăng nguy cơ tử vong

ĐT: Phối hợp GC+CYC ngay từ đầu

Bản chất: viêm mạch hệ thống cấp tính, tự giới hạn, ưu thế mạch máu trung bình (Động mạch vành)

Tam chứng "Sốt cao - Viêm da niêm - Hạch cổ"

Biến chứng quan trọng nhất : Tổn thương động mạch vành (giãn, phình, huyết khối)

Dịch tễ

​

• Chủ yếu gặp ở trẻ < 5 tuổi (80%)

​

​

• NN hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em

Cửa sổ vàng: 10 ngày đầu

1. Điều trị Tấn công:

• IVIG :
• Liều lượng: 2g/kg 1 lần duy nhất (trong 10-12 giờ).
• Tốt nhất trong vòng 10 ngày đầu của bệnh.
• Cơ chế: Trung hòa siêu kháng nguyên và điều hòa miễn dịch.
• Aspirin:
• Giai đoạn cấp (hạ sốt/chống viêm): 80-100 mg/kg/ngày (chia 4 lần) cho đến khi cắt sốt 48-72h.
• Giai đoạn duy trì (chống ngưng tập tiểu cầu): 3-5 mg/kg/ngày (uống 1 lần) kéo dài 6-8 tuần hoặc lâu hơn nếu có phình mạch.

2. Điều trị Kháng trị (Resistant KD - Sốt lại sau 36h truyền IVIG):

• Lặp lại IVIG liều 2 (2g/kg).
• Corticosteroid: Methylprednisolone (Pulse therapy) phối hợp nếu nguy cơ cao.
• Ức chế TNF-α: Infliximab.
• Các thuốc khác: Cyclosporine, Methotrexate.

3. Theo dõi lâu dài:

• Dựa trên mức độ tổn thương mạch vành (Z-score trên siêu âm) để quyết định dùng thuốc chống đông (Warfarin/Heparin) và hạn chế vận động thể lực.

1.Chẩn đoán

Việc chẩn đoán và phân loại viêm mạch trung bình vẫn còn là một thách thức trên lâm sàng.

Cần phân loại dựa trên sự kết hợp chặt chẽ giữa Lâm sàng & Cận lâm sàng.

2.Cơ chế & Điều trị

Hiểu sâu hơn về Cơ chế bệnh sinh giúp lựa chọn các liệu pháp điều trị trúng đích

Các liệu pháp hiện tại đã kiểm soát được bệnh tuy nhiên cần nhiều thử nghiệm LS để tìm ra các biện pháp QL & ĐT tối ưu, đặc biệt là đánh giá vai trò của các thuốc sinh học.

3.Theo dõi

Rất quan trọng, đặc biệt với bệnh nhân khởi phát từ lứa tuổi trẻ.

Cần thêm các nghiên cứu dài hạn để đánh giá di chứng muộn và ảnh hưởng lâu dài của bệnh