ИНТЕГРИРОВАННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
МЛАДЕНЕЦ
ДО 2 МЕСЯЦЕВ
кафедра семейной медицины ФПО ДГМУ
доцент, к.мед.н. Башкирова Наталия Сергеевна
ДЕНЬ 2
Уніфікований клінічний протокол первинної медичної допомоги
«Інтегроване ведення хвороб дитячого віку»
Наказ МОЗ України №1945 від 14 вересня 2021 року
ОЦІНІТЬ І КЛАСИФІКУЙТЕ ХВОРУ ДИТИНУ ДО 2 МІСЯЦІВ
2. Перевірте наявність основних ознак небезпеки
3. Розпитайте про основні симптоми:
4. Оцініть статус щеплення
5. Оцініть догляд з метою розвитку якщо дитина має проблеми під час годування
6. Оцініть інші проблеми
�ПЕРЕВІРТЕ, ЧИ Є Жовтяниця
Запитайте:
ПОДИВІТЬСЯ І ОЦІНЮЙТЕ:
За наявності жовтяниці:
Етапність появи жовтяничного фарбування шкіри у новонароджених залежно від рівня білірубіну у сироватці крові.
Зона | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
ОБС (мкмоль/л) | 100 | 150 | 200 | 250 | Більше 250 |
Шкала Крамера
При визначенні фарбування шкіри у зонах 3-5 рекомендується обов'язкове визначення рівня загального білірубіну у сироватці крові.
ОЗНАКИ | КЛАСИФІКАЦІЯ |
Будь-який з наступних симптомів:
| ТЯЖКА ЖОВТЯНИЦЯ |
або
| ЖОВТЯНИЦЯ |
| Немає жовтяниці |
КЛАСИФИКУЙТЕ ЖОВТЯНИЦЮ
ПРИЗНАКИ | КЛАСИФИКАЦИЯ | ДЕЙСТВИЯ ВРАЧА |
Будь-який з наступних симптомів:
| ТЯЖКА ЖОВТЯНИЦЯ |
|
або
| ЖОВТЯНИЦЯ |
|
|
|
|
Наказ МОЗ України № 783 від 27.04.2023
Про затвердження Уніфікованого клінічного протоколу спеціалізованої медичної допомоги "Жовтяниця новонароджених дітей"
Жовтяниця новонароджених
Один або декілька чинників
можуть спричинити підвищення рівня загального білірубіну сироватки (ЗБС), що вимагатиме диференційної діагностики та, за потреби, лікування жовтяниці.
Призначення додаткового обстеження є доцільним для
Профілактичні заходи�
Профілактичні заходи щодо клінічно значущої жовтяниці новонароджених (ЖН)
Оцінювання чинників ризику значущої гіпербілірубінемії та�нейротоксичної дії білірубіну�
Чинники ризику значущої гіпербілірубінемії та нейротоксичної дії білірубіну:
Чинники ризику нейротоксичної дії білірубіну:
Чинники ризику значущої гіпербілірубінемії:
жовтяниці у всіх немовлят принаймні кожні 12 год від народження до виписки
та безпосередньо перед випискою
Оглядати дитину повністю роздягненою в умовах достатнього
(оптимально денного) освітлення та забезпечення теплового захисту.
Колір шкіри оцінювати після легкого натискування на неї (до рівня
підшкірної основи), а також, оглядати склери та слизові оболонки немовляти.
Фізіологічна ЖН�
Фізіологічна ЖН
ознак слід заспокоїти батьків і продовжити спостерігати за станом дитини.
Рання ЖН�
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з ранньою ЖН
Тип гіпербіліру бінемії | Причини | Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | |
Поширені | Менш поширені | | |
Непряма гіпербілі- рубінемія (внаслідок гемолізу) | • Екстравазація крові - синці/пологова травма • Крововиливи, напр., церебральні, легеневі, абдомінальні • Ізоімунізація: - за AB0 (низький ризик) або за резус- фактором (високий ризик) - Алоантитіла до антигенів інших груп крові (Kell, Rhc, RhE –найбільш поширені) | • Дефекти ферментів еритроцитів: - дефіцит Г6ФД2 - Дефіцит піруваткінази • Спадкові дефекти мембран еритроцитів: - сфероцитоз - еліптоцитоз • Гемоглобінопатії - альфа-таласемія • Інфекційне захворювання | Дані анамнезу матері – результати антенатального скринінгу матері: • Група крові • Резус-належність крові • Наявність АЕА Оцінювання ймовірності ГХН
Контроль гіпербілірубінемії у новонародженого • ЗБС Загальний аналіз крові для виявлення • анемії • поліцитемії • гемолізу (підвищена кількість ретикулоцитів є маркером гемолізу); Інші дослідження: |
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з ранньою ЖН
Тип гіпербіліру бінемії | Причини | Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | |
Поширені | Менш поширені | | |
Непряма гіпербілі- рубінемія (недостатня кон’югація білірубіну в печінці) | | • Порушення, спричинені дефіцитом глюкуронілтранс- ферази - Синдром Криглера- Наджара (1-й тип) - Транзиторна сімейна гіпербілірубінемія новонароджених / синдром Люсі- Дрискола (може бути тяжким) | Інші дослідження: • рівень глюкози крові • фракції білірубіну • рівень електролітів, сечовини, креатиніну, якщо є клінічна підозра на дегідратацію дитини • обстеження на сепсис за наявності додаткових показань: - вміст С-реактивного протеїну в крові; - культура крові, якщо дитина виглядає нездоровою • обстеження на вроджені інфекції за наявності додаткових показань • хвороби печінки за наявності додаткових показань: - рівень альбуміну - печінкові проби • міжнародне нормалізоване співвідношення, Вимірювання активності ферменту Г6ФД, якщо будь-хто з батьків має африканське, середземноморське або східноазіатське походження. |
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з ранньою ЖН
Тип гіпербіліру бінемії | Причини | Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | ||
Поширені | Менш поширені | |||
Непряма та /або пряма гіпербілі- рубінемія (ушкоджен- ня печінкових клітин) | | Ранній неонатальний сепсис • Внутрішньоутробні інфекції. | Дані анамнезу матері – результати антенатального скринінгу матері: • Група крові • Резус-належність крові • Наявність АЕА Оцінювання ймовірності ГХН Група і резус- належність крові, пряма проба Кумбса у дитини Контроль гіпербілірубінемії у новонародженого • ЗБС Загальний аналіз крові для виявлення • анемії • поліцитемії • гемолізу (підвищена кількість ретикулоцитів є маркером гемолізу); | Інші дослідження: • рівень глюкози крові • фракції білірубіну • рівень електролітів, сечовини, креатиніну, якщо є клінічна підозра на дегідратацію дитини • обстеження на сепсис за наявності додаткових показань: - вміст С-реактивного протеїну в крові; - культура крові, якщо дитина виглядає нездоровою • обстеження на вроджені інфекції за наявності додаткових показань • хвороби печінки за наявності додаткових показань: - рівень альбуміну - печінкові проби • міжнародне нормалізоване співвідношення, Вимірювання активності ферменту Г6ФД, якщо будь-хто з батьків має африканське, середземноморське або східноазіатське походження. |
Пролонгована (затяжна) ЖН�
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з�пролонгованою жовтяницею
Тип гіпербіліру бінемії | Причини | Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | |
Поширені | Менш поширені | ||
Непряма гіпербілірубінемія | • Жовтяниця, пов'язана з грудним вигодовуванням • Жовтяниця, пов'язана з грудним молоком | • Інфекційне захворювання • Дефіцит Г6ФД • Сфероцитоз • Пілоростеноз • Синдром Криглера-Наджара • Синдром Жильбера • Вроджений гіпотиреоз | |
Пряма гіпербілірубінемія | | Біліарна атрезія, вроджені вади жовчовивідних шляхів • Ідіопатичний неонатальний холестаз • Спадкові розлади (напр., синдром Алажиля, дефіцит альфа-1- антитрипсину) • Печінкові або системні інфекції, вроджена Цитомегаловірусна інфекція • Метаболічні захворювання • Ураження печінки, пов’язане з парентеральним харчуванням • Муковісцидоз | |
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з�пролонгованою жовтяницею
Тип гіпербіліру бінемії | Причини | Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | |
Поширені | Менш поширені | ||
Непряма та/ або пряма гіпербілірубінемія | • Вроджений гіпотиреоз • Гемоліз внаслідок резус конфлікту або інших гемолітичних хвороб (зазвичай спочатку підвищується НБ, а потім ПБ) • Дефіцит Г6ФД може спричинити тривалу жовтяницю | • Інфекції (сепсис, інфекція сечовивідних шляхів, внутрішньоутробні інфекції) • Вроджений гіпопітуїтаризм • Парентеральне харчування • Вроджені порушення метаболізму | |
| | | |
Причини, початкові оцінювання і додаткові обстеження у дітей з�пролонгованою жовтяницею
Початкові оцінювання й обстеження дитини з ЖН | |
У разі прогресування ранньої жовтяниці: • Оцінювання даних анамнезу • Оцінювання динаміки маси дитини й ефективності годувань • Лабораторні аналізи (ЗБС, ПБ, загальний аналіз крові, печінкові трансамінази, лужна фосфатаза, ГГТ, Міжнародне нормалізоване співвідношення) • Дослідження функції щитовидної залози (вільний тироксин, тиреотропний гормон) У разі повторної появи жовтяниці або появи жовтяниці після 14 днів життя • Сеча: мікроскопія, посів • Кров: загальний аналіз, кількість ретикулоцитів, результати метаболічного скринінгу, обстеження на внутрішньоутробні інфекції (напр., цитомегаловірусну), спрямовані спеціальні дослідження (напр., вимірювання активності ферменту Г6ФД, особливо якщо дитина чоловічої статі з генетичним анамнезом групи ризику) Якщо дитина виглядає нездоровою: • Контроль забарвлення випорожнень та сечі • Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини для оцінки наявності позапечінкових біліарних захворювань, гепатиту | •Потовий тест та генетичні маркери муковісцидозу
• Обстеження на вроджені інфекції (напр., цитомегаловірусна інфекція) У разі підозри на генетичні захворювання: • Дослідження дефектів ферментів еритроцитів: рівень Г6ФД у сироватці крові (краще взяти сироватку, коли дитині більше двох тижнів, щоб Уникнути хибнонегативних результатів – високого рівня ферменту в незрілих еритроцитах) • Тест на дефіцит глюкуронілтрансферази • Дослідження порушень мембран еритроцитів (напр., спадковий сфероцитоз або еліптоцитоз), діти при цьому можуть мати анемію і високий рівень кількості ретикулоцитів з негативною прямою пробою Кумбса та підвищення рівня лактатдегідрогенази Черезшкірна біопсія печінки • Показана, якщо первинна лабораторна оцінка та візуалізація не дозволяють визначити конкретний діагноз |
Якщо рівень TкБ є у межах 50 мкмоль/л нижче або перевищує рівень, для якого рекомендовано розпочати ФТ, слід виміряти ЗБС; те саме потрібно зробити, якщо ТкБ ≥ 257 мкмоль/л.�
Вимірювати ЗБС в таких випадках:
Вимірювання TкБ не рекомендується:
Лікування
День | Неконъюгированная желтуха | Конъюгированная желтуха |
1 | Гемолитические причины:
Негемолитические причины:
|
|
Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода
День | Неконъюгированная желтуха | Конъюгированная желтуха |
2-5 |
|
|
5-10 |
|
|
Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода
День | Неконъюгированная желтуха | Конъюгированная желтуха |
10+ | Сепсис Инфекция мочевых путей
| Обструкция оттока желчи (билиарная атрезия): внепеченочная внутрипеченочная Неонатальный гепатит Холедохальная киста Стеноз привратника желудка Синдром згущения желчи |
Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода
Визначення тяжкості жовтяниці у новонароджених
ЗАПИТАННЯ?
Завдання
Проконсультируйте мать по вопросам ее собственного здоровья�
V
мария
5 дн
3 кг
нет
V
V
I
ЖЕЛТУХА
V
V
V
V
V
1