UNIVERSIDAD DE ORIENTE
NUCLEO BOLÍVAR
ESCUELA CS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE CS FISIOLÓGICA
FISIOPATOLOGÍA
ENFERMEDADES INTERSICIALES PULMONARES
Dra. Santina Nastasi.
INTERSTICIO PULMONAR:
ESPACIO ENTRE ALVEOLOS Y ENDOTELIO
COMPOSICIÓN:
1.-Membrana basal:
2.-Estroma o Matriz:
Soportan los alveolos y vías aéreas
Definen propiedades mecánicas del pulmón
Regulan movimientos del agua y pequeños solutos
Línea defensiva
Constituido:
Tejido fibroso: colag tipo I y III, pequeña cantidad de tipo V
Fibras elásticas 20-30%: elastina y microfibrillas, altamente sensible a la elastasa
Material amorfo: Proteoglicanos (cell mesenquimales),fibronectina (fibroblastos) y vitronectina
3.-Celulas:
Sintetizan colágeno
Prod diferentes proteasas: elastasa y colagenasa
Secretan factires inmunes: FQ neutrofilos
Interleucinas
FNT
Producen diferentes tipos de linfocinas
Producen Proteasas, radicales libres de
oxígeno, radicales de hidroxilos, etc.
Proteínas cationicas
Todas con gran capacidad destructiva de los
Elementos del intersticio
Cell planas
Acelulares
Ideales para la transferencia gaseosa
No se regeneran
Son reemplazadas por Neumocitos tipoII
Son minoría en los los alveolos
Cilindricas
Poseen gran cantidad de organelos
Metabolicamente actvas
Producen surfactente
Sintetizan y secretan todos los componentes de la
Memb. Basal
Pueden transformarse en Neumocitos tipo I
Se comportan como una barrera que impide salida de So-
lutos
Actividad metabólica:
Secretan Oxído nítrico o factor relajante
Prostaglandinas vasodilatadoras(Prostaciclinas)
Sustancias vasoconstrictoras: Endotelinas I
Interleucinas
Moléculas de adhesión
DEFINICIÓN:
ANTEDEDENTES:
ETIOLOGÍA:
E. Desconocida
E. Desconocida
NEUMOPATÍAS INFLAMATORIAS ALVEOLARES E INTERSTICIALES
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Respuesta pulmonar: alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis
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Causa conocida
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Asbeto Radiación
Humo, gases Neumonía por aspiración
Fármacos(amiodarona, abtcos,oro,quimiot) sec. Del sínd apneico del adulto
Causa desconocida
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Neumonías intersticiales idiopáticas Proteinosis pulmonar alveolar
Fibrosis pulmonar idiopática Trastornos infiltrativos linfocíticos
Neumonía intersticial aguda Neumonías eosinofílicas
Enfermedades del tejido conjuntivo Linfangioleiomiomatosis
LES, AR, Esclerosis generalizada Enfermedades hereditarias
Sindrome de hemorragia pulmonar Enf. Digestivas o hepáticas
Sín. de Goodpasture Enf. Del injerto contra hospedador
Respuesta pulmonar granulomatosa
-----------------------------------------------------------------------------------------------Causa conocida
-----------------------------------------------------------------------------------------------
Neumonitis por hipersensibilidas Polvos inorgánicos: silicato de beri
(Polvos orgánicos) lio.
Causa desconocida
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Sarcoidosis Granulomatosis broncocéntrica
Granulomatosis de las células de Langerhans Granulomatosis linfomatoide
(Granuloma eosinófilo del pulmón)
Vasculitis granulomatosa
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
HOMEOSTASIA Y MANTENIMIENTO DEL ESPACIO INTERSTICIAL EN CONDICIONES PATOLÓGICAS
↑ el N° cells Mesenquimales→colageno tipo I:
↓ el N° de Cells epiateliales y endoteliales
HOMEOSTASIA Y MANTENIMIENTO DEL ESPACIO INTERSTICIAL EN CONDICIONES PATOLÓGICAS
El Neutrófilo→Elástasas→Destruyen el N° deF elásticas y no se reponen activamente
Homeostasia y mantenimiento del espacio intersticial en condiciones patológicas
Fibronectinas
Factor de crecimiento producido
por macrófagos
Factor de crecimiento producido por Plaquetas
Interleucina I
PATOGENIA
Participan: varias células y multiples mecanismos que interactuan → Inflamación + Fibrosis + Inhiben producción y secreción de sustancias antifibrogénicas
VIAS DE INGRESO DE LA NOXA
En la EPI
↓ ↓
Cell epiteliales cell endoteliales
VIAS DE INGRESO DE LA NOXA
En la EPI
Cells Epiteliales tipo I
↓
Edema y hemorragia
Deposito de fibrina en paredes alveolares
(Membrana Hialina)
↓
Infiltración de Neutrofilos
Y Eosinófilos
↓
Se liberan enzimas proteolíticas
Y radicales libres
↓
>daño del epitelio y endotelio
↓
Ampliam y perpetuan la inflamación
↑ Atraccion de →
N y E
↑
Acción de IL-1,
FNT, L-B4 e IL-5
↑
Macrófagos y cell
mesenquimales
VIAS DE INGRESO DE LA NOXA
En la EPI
↓
Cells Endoteliales
↓
Moléculas de Adhesión:
ICAM y VCAM
↓
Fijan a los Leucocitos
Circulantes
Y
Reaccionan con otras
Moléculas
Las integrinas
CD11 y CD18
↓
Leucocito penetra al
Sitio de inflamación
Leucocito penetra al
Sitio de inflamación
↓
Daño celular con disrupción de
Uniones celulares+ daño de MB
↓
La fibrina entra en ccontacto con la
Fibronectina de la matriz
↓
Comienza la fibrosis
↓
2-4 dias después
Los neutrofilos son reempla-
zados por linfocitos
↓
Neumocitos tipo II pierden organelos
Reemplazando a Neum tipo I
(cuboidalización del Epitelio) con MB indemne
Si hay lesión de MB
↓Infiltración de Fibroblastos
y cell inflamatorias
↓
Exudados fibroides se organizan
Sin neoformación vascular
↓14 días
Gran depósito de col. I
Distención de espacios aéreos
Y formación de panal en abeja
↓
Focos de destrucción de arquitectura normal
Con extensa fibrosis
E infiltrados linfocitarios
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BASES CELULARES PARA LA NEUMOPATÍA INTERSTICIAL. |
Síntomas y signos:
Diagnostico:
Rx tórax:tenue infiltrado intersticial bilateral.
TAC torácico: patrón intersticial en vidrio deslustrado.
BIBLIOGRAFÍA