�Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість �людини.

Біологія 10 клас

Про які органели іде мова?

Ці органели клітини характеризуються певним ступенем автономії в клітині, а саме:

■ у них міститься власна спадкова інформація – кільцева молекула ДНК;

■ мають власний апарат, який синтезує білки ;

■ на відміну від багатьох структур, вони не виникають з інших мембранних структур клітини, а розмножуються поділом.

Хлоропласти та мітохондрії

Мітохондрія

Хлоропласт

Теорія ендосимбіозу

Хлоропласти, як і мітохондрії, мають свої генетичний і білоксинтезувальний апарати. Вважають, що хлоропласти виникли в результаті ендосимбіозу з фотосинтезувальною бактерією. Таким чином, предки рослин вступали до ендосимбіозу двічі: спершу були отримані мітохондрії, а потім хлоропласти

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість — спосіб збереження й передачі генетичної інформації за допомогою органел цитоплазми, здатних до самовідтворення.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість

Не всі еукаріотичні гени локалізовані у хромосомах клітинних ядер. Після перевідкриття менделєєвських законів успадкування стало зрозумілим, деякі типи мінливості не підпорядковуються цим законам.

У 1909 р. Карл Корренс опублікував роботу з успадкування строкатості листків у Mirabilis galapa (нічної красуні), в якій був описаний не менделівський тип успадкування.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у рослин

Пластидна спадковість - різновид спадковості цитоплазматичної, виявляється найчастіше під час успадковування ознаки строкатолистості у рослин, яка спостерігається у вигляді чергування зеленого і білого забарвлення органів і тканин рослини й зумовлена наявністю в клітинах зелених і безбарвних пластид, що несуть позаядерні пластидні гени.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у рослин

Під час поділу клітин пластиди розподіляються випадково між дочірніми клітинами, потрапляють тільки в яйцеклітини і майже завжди відсутні у пилку, що забезпечує передавання ознаки гібридам виключно по материнській лінії.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у тварин

На цитоплазматичну спадковість впливають ядерні гени материнського організму через цитоплазму яйцеклітини. Вони формують деякі стани ознак нащадків, які можна прослідкувати на прикладі молюска ставковика.

У нього є форми із різними станами спадкової ознаки – лівого чи правого напрямку закрученості черепашки. Алель, що визначає правозакрученість черепашки, домінує над лівозакрученістю, однак напрямок закрученості визначають гени материнського організму.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини - це успадкування генів, які локалізовані поза ядром .

 Геном мітохондрії складається з кількох кільцевих молекул ДНК (мтДНК). Розмноження цих органел відбувається шляхом простого поділу, а метаболічно активні клітини можуть мати сотні таких органел. Тому в разі виникнення в мтДНК мутації, у клітині швидко може накопичитися значна кількість копій ушкодженого гена, що негативно вплине на роботу мітохондрій, а отже - на енергетичний обмін у клітині. Це може супроводжуватися розвитком патологій. їхнє успадкування відрізняється від того, що ми розглядали раніше.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

В багатьох організмів, включаючи людину, статеві клітини мають суттєво різну будову. Сперматозоїди є невеликими клітинами, що містять мало цитоплазми та мітохондрій (у людини це одна спіральна органела). Натомість яйцеклітини мають порівняно великий об’єм цитоплазми зі значною кількістю мітохондрій (сотні або тисячі).

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Під час запліднення всередину яйцеклітини проникає лише ядро, а відтак мітохондріальні гени батьківського організму не передаються до зиготи. Навіть якщо мітохондрія зі сперматозоїда й проникне в цитоплазму яйцеклітини, вона буде зруйнована. 

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Таким чином, дитина отримує мітохондріальні гени лише від своєї матері. Відповідні ознаки будуть виявлятися незалежно від статі. Іншими словами, якщо мати має мітохондріальне захворювання, його матимуть усі її діти. Від батька ж такі гени дітям не передаються.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

У людини позаядерна ДНК міститься лише в мітохондріях. Вони мають 37 генів, які кодують деякі потрібні для функціонування цих органел білки, а також необхідні для біосинтезу білків тРНК та рРНК.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Розлад роботи мітохондрій може призвести до порушення синтезу ними АТФ, а відтак - впливати на енергетичний обмін клітин і функціонування всього організму.

Із цього випливає, що люди з ураженнями мітохондріальних функцій матимуть такий набір симптомів: уповільнений ріст, м’язова слабкість, підвищена втомлюваність, серцева недостатність і низка проблем з функціонуванням нервової системи, нирок і дихання - ураженими будуть усі органи, які потребують значної кількості енергії для своєї роботи.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Прикладом є синдром MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers). Він пов’язаний з мутацією в гені, що кодує одну з тРНК (переносить лізин). Це призводить до порушення синтезу білків, до складу яких входить відповідна амінокислота

Перерізи нормального (зліва) та ураженого (справа) м’язів за синдрому MERRF

Червоним кольором пофарбовано мітохондрії. Під час хвороби під мембраною м’язового волокна накопичується велика кількість уражених мітохондрій.

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Найпоширеніші захворювання, пов’язані з мутаціями мітохондріальної ДНК:

​

- Захворювання м'язів (міопатії)

- захворювання очей (офтальмопатія)

- Захворювання головного мозку (енцефалопатія)

- Захворювання серцевого м'яза (кардіоміопатія)

-Діабет/ендокринопатія

-Глухота

енцефалопатія

Позахромосомна (цитоплазматична) спадковість у людини

Останнім часом мітохондріальну ДНК використовують в популяційних дослідженнях, вирішенні питання поширення Homo sapiens на планеті та походження людських рас, походження і генетичної структури окремих етносів і популяцій.

Домашнє завдання �

Опрацювати параграф 36 (автор Андерсон О.А.) та презентацію.