Пріони.Особливості їхньої організації та функціонування

�Стенлі Бен Прузинер �американський біохімік, лауреат Нобелевської премії� з фізіології і медицини 1997 року за видатне відкриття пріонів- біологічних джерела інфекції і за пояснення основних принципів його дії 

Пріони (від англ. proteinaceous infectious particles — білкові заразні частинки) - особливий клас інфекційних агентів, чисто білкових (тобто таких, що не містять нуклеїнових кислот), що викликають важкі захворювання центральної нервової системи у людей і ряду вищих тварин.

Властивості пріонів. 

- розмноження за рахунок зараження нормальних молекул; �- здатність до мутацій; � - стійкість до випромінювання, високих та низьких температур, засобів дезінфекції; �- не розщеплюються під дією ферментів; �- можуть передаватися спадково.

- відсутність генетичного апарату

Пріонний білок, що володіє аномальною тривимірною структурою, здатний спричиняти структурне перетворення гомологічного йому (тобто схожого на нього)нормального клітинного білка в собі подібний (пріонний), приєднуючись до білка-мішені і змінюючи його конфірмацію.

Як правило, пріонний стан білка характеризується переходом α-спіралей білка в β-складчастість.

Пріони

під електронним мікроскопом

Життєвий цикл пріонів має свої особливості. За нормальних умов пріони – це нешкідливі клітинні білки,проте вони мають здатність перетворюватися на стійкі структури, які спричиняють деякі смертельні захворювання головного мозку в людей та тварин. Уражена ділянка мозку має характерну губчасту структуру, яка свідчить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до виражених неврологічних симптомів.

Особливості пріонних хвороб ��

• 1. тривалий інкубаційний період (іноді десятки років); �2. повільний характер протікання; �3. незвичність зараження тканин та органів; �4. летальність у 100% випадків. �На сьогоднішній день відомо чотири пріонні хвороби людини

Хвороби, що спричинені пріонами

• хвороба Крейтцфельдта-Якоба;
• смертельне сімейне безсоння;
• хвороба Куру;
• синдром Герстмана - Штрауслера

​

​

Ці хвороби є повільними інфекціями, що спричиняють ураження сірої речовини головного мозку і призводять до знаження тонусу м’язів, психічних розладів, недоумства, смерті.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба�(несправжній склероз)�Це прогресуюче захворювання кори великих півкуль. �

Ймовірними причинами захворювання може стати споживання ураженого м'яса хворих тварин або навіть коров'ячого молока чи виробів з нього.

На початку хвороби характерними симптомами є:

• перепади настрою,
• легке похитування,
• погіршення пам'яті,
• посмикування м'язів та їх атрофія.

Згодом виникає глибоке недоумство, порушується мова, хворі перестають реагувати на оточуючих, стають дезорієнтованими. Смерть настає при наростанні паралічів, недоумкуватості і коматозному стані.

​

Відомих та ефективних методів лікування хвороби на сьогодні не існує.

Хвороба Куру�В 1957 р. американський вчений Карлтон Гайдушек описав нове захворювання, яке було виявлене в жителів Нової Гвінеї, папуасів­канібалів

Хвороба, що трапляється майже виключно у високогірних районах Нової Гвінеї .Поширювалася через ритуальний канібалізм. Головними ознаками захворювання є сильне тремтіння і рвучкі рухи головою, іноді супроводжуються посмішкою. Недарма її називають «смерть, що сміється». Хворобу вважають невиліковною — через 9-12 місяців вона призводить до смерті.

Синдром Герстмана-Штрауслера

• Таке захворювання виникає із частотою один випадок на
• 10 мільйонів населення. Захворювання починається в 30–40 років і триває в середньому 5 років. Інкубаційний період становить від 5 до 30 років. У пацієнтів спостерігаються порушення координації руху, часто розвивається важке слабоумство. �Початковими симптомами є параліч зору, глухота й сліпота. Характерна відсутність рефлексів на нижніх кінцівках. �

Смертельне сімейне безсоння

• Дуже рідкісна невиліковна спадкова хвороба. Була відкрита італійським лікарем Ігнаціо Ройтером в 1979 році. �Захворювання розпочинається в середньому в 50 років, триває від семи місяців до трьох років. Спочатку у хворого важке безсоння та безпричинна паніка. Потім до них додаються галюцинації, швидка втрата ваги. На останній стадії хворий перестає розмовляти та ні на що не реагує. Так триває до шести місяців, після чого настає смерть. �Хвороба на сьогодні описана у представників 26 сімей з різних країн. ��

Скрейпі

• Неврологічне захворювання овець. У одних хворих воно проявляється в порушенні координації рухів, слабкості та сонливості. В інших – в агресивності, сильному тремтінні. Шерсть швидко відпадає. Пізніше тварина гине. 

Коров’ячий сказ (губчаста енцефалопатія корів)

• Хвороба не лише корів, а й котів, курей та інших тварин. �Інкубаційний період становить від двох до восьми років, завжди закінчується смертю. �У корів знижуються надої, порушується координація рухів, іноді тварина падає. У багатьох проявляється агресія. �

�Тестові запитання

• 1. Інфекційні агенти білкової природи:
• А) віроїди; �Б) віруси; �В) антитіла; �Г) пріони. �2. Пріони містять: �А) ДНК; �Б) білки; �В) РНК; �Г) ДНК і білки. �3. Хто відкрив пріони: �А) Я. Герстман; �Б) С. Прузинер; �В) Г. Крейцфельд; �Г) Д. Гайдушек. �4. Назва якої хвороби перекладається «смерть, яка сміється»: �А) куру; �Б) скрепі; �В) коров'ячий сказ; �Г) смертельне сімейне безсоння

• 5. Внаслідок якої хвороби людина втрачає сон: �А) куру; �Б) скрепі; �В) коров'ячий сказ; �Г) смертельне сімейне безсоння. �6. Яке захворювання для людини найнебезпечніше: �А) куру; �Б) Крейцфельда-Якоба; �В) скрепі; �Г) смертельне сімейне безсоння. �7. До пріонних хвороб тварин належать: �А) куру; �Б) Крейцфельда-Якоба; �В) скрепі; �Г) смертельне сімейне безсоння. �8. Назвіть властивості пріонів: �А) здатні до мутацій; �Б) стійкі до зовнішніх факторів; �В) можуть передаватися спадково; �Г) всі відповіді правильні

Домашнє завдання

• 1.Опрацювати відповідний параграф підручника
• 2. На вибір: �- скласти кросворд на тему уроку; �- написати есе «Пріонні хвороби і доля людства». � 

​

ДЯКУЮ

ЗА

УВАГУ!�