CA LÂM SÀNG�MYCOSIS FONGOIDES

BS NỘI TRÚ DA LIỄU

Người hướng dẫn: TS BS. Lê Thái Vân Thanh

Ca 1�

• Nữ, 68 tuổi
• Bệnh #5 năm, da nổi dát, mảng đỏ, tròn và bầu dục, đường kính vài cm, rời rạc, phân bố tập trung ở thân mình. Điều trị thuốc bôi corticoid nhưng không sạch hoàn toàn, nổi ngày càng nhiều, ngứa ít;
• Tiền căn: chưa ghi nhận tiền căn hen phế quản, viêm mũi dị ứng, các bệnh lý khác về da, gia đình chưa ghi nhận bất thường;
• Sang thương da: dát, sẩn, mảng hồng ban, không tẩm nhuận, hình tròn/ bầu dục/ đa cung, đường kính vài cm, diễn tiến ly tâm, rải rác từ cổ trở xuống, tập trung ở thân mình, mông, không đối xứng.

​

LÂM SÀNG

Chẩn đoán lâm sàng Ca 1 – lần 1

1. Dị ứng thuốc (hồng ban sắc tố cố định tái phát)
2. Nấm da
3. Á vảy nến mảng lớn
4. Phát ban dạng chàm
5. Lymphoma da (mycosis fungoides,…)

​

BIỆN LUẬN LÂM SÀNG

• DIỄN TIẾN LÂM SÀNG
• TIỀN CĂN DÙNG THUỐC?

Chẩn đoán lâm sàng Ca 1- lần 2

1. Á vảy nến mảng lớn
2. Phát ban dạng chàm
3. Lymphoma da (mycosis fungoides-MF,…)

​

​

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN SỚM MF (lâm sàng)

Pimpinelli, Nicola, et al. "Defining early mycosis fungoides." Journal of the American Academy of Dermatology 53.6 (2005): 1053-1063

Độ nhạy 87.5%; độ chuyên 60%

GPB trong giai đoạn sớm: nhiều tế bào viêm (do tế bào T ác tính đã trưởng thành => kích thích đáp ứng viêm)

Tăng độ đặc hiệu: không áp dụng cho MF thể nang lông, giảm sắc tố, LBT_LBC, xuất huyết

Khi nghi ngờ các chẩn đoán khác: bệnh mô liên kết, di ứng thuốc (không áp dụng)

Ca 2�

• Nữ, 55 tuổi
• Bệnh 2 năm, da nổi nhiều dát, sẩn mảng đỏ ở tay, chân, thân trên, da đầu, ngứa ít. Khoảng 6 tháng gần đây, nổi thêm ngày càng nhiều dát, mảng đỏ ở mặt, ngứa nhiều
• Tiền căn bản thân, gia đình chưa ghi nhận bất thường
• Sang thương da: dát, mảng đỏ tím, tẩm nhuận, giới hạn không rõ, bề mặt căng bóng, tróc vảy dính, hợp thành mảng lớn, đối xứng, tập trung ở thân trên, tay, chân, mặt

LÂM SÀNG

​

Bolognia. Dermatology, 4^th,2018

Chẩn đoán lâm sàng

• Bệnh liên quan chuyển hóa-cơ chất

Amyloidosis hệ thống (SA)

Scleromyxedema

Lipoid proteinosis

• Leishmaniasis
• Viêm da ánh sáng mạn tính (chronic actinic dermatitis)
• Bệnh lý mô bào

Multicentric reticulohistiocytosis

Progressive nodular histiocytosis

• Bệnh lý khác (chưa loại trừ)

Phong u

Lymphoma da

Leukemia cutis

Sarcoidosis

​

Phong u

Lymphoma da

Leukemia cutis

Sarcoidosis

Biện luận lâm sàng

• SA: sẩn, nốt, mảng màu da,chắc, xuất huyết, bầm máu vùng chấn thương, hơn nữa có biểu hiện hệ thống gan, thận, thần kinh
• Sleromyxedema: sẩn 2-3mm, chắc, màu trắng ngà xếp thành đường
• Lipoid proteinosis: hiếm, trẻ em, ST sẩn màu da quanh mắt, mụn mủ, bóng nước, mài => sẹo dạng trứng cá mặt/chi
• Phong u: dát sẩn mảng màu đỏ tím, căng bóng đối xứng 2 bên, tuy nhiên khám lâm sàng chưa thấy mất cảm giác tay, chân theo hình mang gang mang vớ => vi trùng học để loại trừ
• Lymphoma da: ???
• Leukemia cutis: ? cần chẩn đoán phân biệt
• Sarcoidosis: sẩn/mảng đỏ nâu mặt, cổ chi, tuy nhiên sang thương sarcoidosis không đối xứng, có triệu chứng về hô hấp => chẩn đoán loại trừ
• Leishmaniasis: có vẻ mặt sư tử => bệnh leishmaniasis lan tỏa/suy giảm miễn dịch,
• Chronic actinic dermatitis: phát ban dạng chàm vùng phơi bày ánh sáng

Ca 3�

• Nữ, 47 tuổi
• Bệnh 2 tháng, da nổi nhiều mảng đỏ với đường kính mỗi mảng khoảng vài cm, rời rạc khắp mặt duỗi hai tay, kèm ngứa ít => điều trị thuốc nam, tổn thương da có lúc mờ đi nhưng sau đó lại đỏ lại và nổi thêm nhiều mảng mới lan dần đến mặt gấp tay, thân mình, chân, ngứa nhiều
• Tiền căn bản thân, gia đình chưa ghi nhận bất thường

​

​

LÂM SÀNG

Nguồn: DR. Lê Thái Vân Thanh

Chẩn đoán lâm sàng Ca 3

Dựa trên các sang thương dữ liệu sau

• Dát, mảng màu đỏ tím, giới hạn rõ, tẩm nhuận, hình móng ngựa
• Cục, u sùi dạng nấm
• Tất cả đều phân bố không đối xứng

=> Mycosis fungoides

Ca 4

• Nữ, 52 tuổi
• Bệnh # 10 năm, da dát đỏ tay chân, được chẩn đoán và điều trị như chàm, sang thương có giảm nhưng không sạch hoàn toàn. Cách nhập viện 2 năm, bệnh nhân nổi cục rải rác ở tay, chân, ngứa nhiều, sang thương cục ngày càng nhiều, bề mặt loét rỉ dịch. Khoảng 1 tháng nay đỏ da toàn thân, ngứa nhiều. Tổng trạng ớn lạnh, ăn kém, sụt cân
• Tiền căn: đái tháo đường, tăng huyết áp, suy thượng thận do thuốc; gia đình chưa ghi nhận bất thường

​

LÂM SÀNG

​

Ca 4

• Đỏ da toàn thân màu đỏ sậm và hơi tím, tróc vảy khô, vảy to, dính chặt thành từng mảng lớn; Kèm cục, vết trợt và nhiều mài vàng ở mặt, bàn tay, bàn chân; Ngứa nhiều
• Nhiều hạch nách (#4) đường kính 2-3 cm, không thành chùm, 2 bên, chắc, không di động, không đau
• Móng: tăng sừng ở tất cả móng tay, chân
• Diễn tiến từng cơn liên tục, ngày càng nặng, không đáp ứng với kháng sinh toàn thân kết hợp kháng viêm và giữ ẩm tại chỗ

LÂM SÀNG

Chẩn đoán lâm sàng: ĐỎ DA TOÀN THÂN

Nguyên nhân

1. Lymphoma da
2. Viêm da cơ địa
3. Vảy nến
4. Pemphigus lá
5. Hội chứng tăng eosinophil máu

​

​

Cận lâm sàng

• Giải phẫu bệnh
• Hóa mô miễn dịch
• Sinh học phân tử

Giải phẫu bệnh trong vài lần đầu

Kết quả mô học sau vài lần thực hiện ở những cơ sở khác nhau

Ca 3: Trong lớp bì nông và lan tỏa đến lớp bì sâu có thâm nhiêm nhiều tế bào lympho bất thường với nhân to và tăng sắc, nhiều tế bào viêm mạn tính gồm lympho bào và mô bào

Ca 4: Mô đệm các mạch máu tăng sinh, lớp nội mô tăng sinh làm hẹp thành động mạch, và xơ hóa, thấm nhập lympho bào, mô bào, một số nơi có nghịch sản sừng, thấm nhập các tế bào lympho kích thước từ nhỏ đến lớn

Kết quả hóa mô miễn dịch

Ca 4: Ki67 (50%); CD3 (++); CD20 (+); CD56 (-); EMA (-); CD34 (+)

Khi có kết quả gpb lymphoma da, chúng ta cần làm thêm hóa mô miễn dịch để chẩn đoán trong một vài trường hợp không điển hình

Ki67: marker trong nhân tế bào => liên quan sự tân sinh tế bàođánh giá lành/ác dương tính ≥ 20%

Tế bào bạch cầu từ tủy xương: CD45 (CLA); tế bào T: CD2, CD3; tế bào B: CD20, tế bào diệt tự nhiên CD56

EMA: tương bào và tế bào nội mô tân sinh; kháng nguyên màng tế bào biểu mô; tế bào nội mô mạch máu, tiền tạo máu

CD5, CD7: tiến triển của bệnh; CD7: nhạy trong giai đoạn sớm

CD20: tế bào T có CD20 tân sinh bất thường

CD34: Hematopoietic progenitors, vascular endothelium, embryonic fibroblasts. Tăng sinh mm => tiến triển của bệnh

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3229954/

Chẩn đoán xác định

Lymphoma da

Mô bệnh học

Mô bệnh học

• Mô bệnh học trong lymphoma tại da, cụ thể là MF, rất quan trọng, nhưng hầu hết các trường hợp là khó chẩn đoán, vì trong gd sớm thì mô bệnh học của khoảng, mảng có thể tương tự như trong các bệnh lý viêm lành tính khác như tăng sừng, á sừng, hoặc gđ đỏ da toàn thân chủ yếu là tế bào viêm, ít tế bào ác tính
• Hơn nữa, khó tìm thấy hình ảnh đặc trung điển hình để chẩn đoán như tế bào lympho không điển hình (có nhân cuộn), vòng sáng halo bao quanh ở vùng nối bì thượng bì, hoặc ở những tế bào hướng thượng bì, vi áp xe pautrier/ không có hình ảnh xốp bào, thâm nhiễm các tế bào lympho xếp dọc màng đáy
• Vì vậy việc chẩn đoán MF trong giai đoạn sớm là 1 thách thức cho bác sĩ lâm sàng lẫn bác sĩ giải phẫu bệnh

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN SỚM MF (mô bệnh học)

Pimpinelli, Nicola, et al. "Defining early mycosis fungoides." Journal of the American Academy of Dermatology 53.6 (2005): 1053-1063

Lymphoid-rich dermatoses: dị ứng thuốc (2-3 tháng), viêm da có hiện tượng xốp bào, viêm da dạng lichen, viêm da dạng vảy nến, lichen phẳng, lupus đỏ

(-): phù bì, xốp bào, neutrophil

Tế bào lymphocyte dị dạng khó đánh giá, chủ quan

Tb hướng thượng bì: bệnh mạch máu collagen

Không điển hình: lớn, nhân tăng sắc với bờ nhân cuộn: viêm da tiếp xúc dạng lympho

Không điển hình: lớn, nhân tăng sắc với bờ nhân cuộn, không đều + tb hướng thượng bì: giả lympho do thuốc

Điều trị

NCCN guidelines, 2016

Những điều cần nhớ

• Lâm sàng MF thường đa dạng, không điển hình, cần chú ý các trường hợp viêm da mạn tính và kháng trị với các điều trị thông thường
• Khi nghi ngờ chẩn đoán nên làm giải phẫu bệnh nhiều lần; + nhuộm hóa mô miễn dịch
• Chẩn đoán sớm MF giúp tiên lượng tốt cho bệnh nhân
• Điều trị thích hợp theo từng giai đoạn bệnh (sớm/trễ), giúp cải thiện tiên lượng tử vong

​

​

​