Аутоиммунные заболевания:�или «сам себе не хозяин»

научный сотрудник лаборатории патологии соединительной ткани

врач-ревматолог, врач-терапевт,

НИИКЭЛ-филиал ИЦиГ СО РАН,

старший преподаватель кафедры внутренних болезней ИМПЗ НГУ

к.м.н. Омельченко Виталий Олегович

​

КЛАССный ученый

Осень 2021

Иммунная система

https://transferfaktors.ru/immun-sistema

Иммунная система – комплекс органов, клеток вырабатываемых ими и тканей организма, деятельность которых направлена на поддержание антигенного гомеостаза (постоянства) организма.

​

• Центральные органы
• Тимус
• Костный мозг
• Периферические органы
• Лимфатические узлы
• Селезенка
• Миндалины
• Лимфоидные образования толстой кишки, червеобразного отростка, легких

Нарушения деятельности �иммунной системы

Аутоиммунные заболевания

АИЗ

Генетические факторы

• гены главного комплекса гистосовместимости (MHC)
• антиген 4 цитотоксических Т-лимфоцитов (CTLA-4)
• фактор некроза опухоли
• ген поверхностного антигена CD40
• ген рецептора альфа для интерлейкина-2 (ILR2A)
• ген лимфоидной тирозиновой фосфатазы типа 22 (PTPN22)

История

• XIX-XX вв. - П.Эрлих сформулировал вопрос о причинах отсутствия иммунологических реакций на собственные антигены
• 50-е гг XX в - доказана иммунологическая природа отторжения трансплантата; открыт феномен иммунологической толерантности => клонально-селекционная теория Ф. М. Бернета.

Механизмы аутотолерантности

Элиминация клонов

Аутотолерантность на периферии

Редактирование гена TCR

Отсутствие ко-стимуляции

Регуляторные Т-клетки

Открыты в 1990-х гг.

Несмотря на специфичность к аутоантигенам избегают отрицательной селекции

​

Дифференцируются в регуляторные

Т-лимфоциты

​

Мигрируют на периферию

Игнорирование антигенов

• Небольшая концентрация (например, опухоль)
• Изоляция тканевыми барьерами (ЦНС, ткани глаза, хрящ, половые железы)

Механизмы срыва аутотолерантности

• 1. Теория «запретных» клонов
• 2. Теория секвестрированных антигенов
• 3. Теория расстройства иммунологической регуляции
• 4. Теория нарушения идиотип-антиидиотипических взаимодействий.
• 5. Теория поликлональной активации В-лимфоцитов.
• 6. Теория развития аутоиммунитета под влиянием суперантигенов
• 7. Теория молекулярной мимикрии

Аутоиммунные заболевания - патологические процессы, основой которых служит самоподдерживающийся иммунный ответ на собственные антигены организма, что приводит к повреждению клеток, экспрессирующих эти аутоантигены.

Органоспецифичные болезни

• тиреоидит Хошимото
• первичная микседема (тиреотоксикоз)
• пернициозная анемия
• аутоиммунный атрофический гастрит
• болезнь Аддисона

Органонеспецифические болезни

Аутоиммунные заболевания : учеб. пособие / В. Л. Мель-

ников, Н. Н. Митрофанова, Л. В. Мельников. – Пенза : Изд-во

ПГУ, 2015. – 68 с.

Чем занимается ревматолог?

• Ревматология – более 100 болезней, из них
• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка
• Анкилозирующий спондилит
• Псориаз
• Системная склеродермия
• Подагра
• Системные васкулиты
• Остеопороз и др.

​

​

Заболевают 2-3% населения Земли

Людмила Гурченко

Ревматоидный

артрит

Селена Гомес

СКВ

Сил (Seal)

Дискоидная

волчанка

Ким Кардашьян

Псориаз

Винус Уильямс 

Синдром

Шегрена 

Корри Бродус

СКВ

Эдит Пиаф 

Ревматоидный артрит 

Борис Карлофф

Анкилозирующий

спондилит

Людвиг ван Бетховен

Болезнь Педжета

Чем занимается ревматолог?

Системная красная волчанка�хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее кожу, суставы, систему кроветворения, почки и ЦНС.

Визитная карточка ревматологии

«Болезнь с тысячью лиц»

Заболевают молодые женщины в возрасте 15-25 лет

У 15% - до 18 лет

​

Женщины : Мужчины = 10 : 1

​

Симптомы СКВ

• Высыпания на коже
• Сыпь от солнечного света
• Язвочки в носу или полости рта
• Выпадение волос
• Синдром Рейно («красный-белый-синий»)

Симптомы СКВ

• Боли в суставах и мышцах
• Анемия
• Легкое возникновение синячков
• Головные боли, судороги и боль в груди

Боль в спине

https://pozvonochnik.guru/boli-v-spine/bol-v-spine-lezha-na-spine.html

Воспалительная

Нагрузочная

Спондилоартропатии

• Анкилозирующий спондилит
• Псориатический артрит
• ВЗК, ассоциированные со спондилитами
• Реактивный артрит

Болезнь Бехтерева�(анкилозирующий спондилит)

• Встречаемость – 1-2% населения (как РА).
• Мужчины : Женщины = 3 : 1.
• Возраст начала – 20-40 лет.
• Время до постановки диагноза – 8-10 лет.

Симптомы:

• Скованность.
• Улучшение после физической нагрузки.
• Ночные боли.
• Отсутствие улучшения в покое.

Остеохондроз?

Аутовоспалительные заболевания

• моногенные заболевания, обусловленные мутациями в генах, участвующих в реализации иммунного ответа системы врожденного иммунитета.

Спасибо за внимание!

Виталий Олегович Омельченко

Врач-ревматолог, врач-терапевт, к.м.н.

Тел., WhatsApp: +7-913-393-1772

Telegram: @DocVitaly

E-mail: v.omelchenko@g.nsu.ru

​

Лаборатория патологии соединительной ткани НИИКЭЛ-филиал ИЦиГ СО РАН, Новосибирск