POLINEUROPATÍA � �

DRA. CAROLINA MACHUCA

POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA

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POLINEUROPATÍA I NFLAMATORIA AGUDA

• El síndrome de Guilláin-Barre o Polineuropatía inflamatoria aguda
• Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana.
• Esta Polineuropatía es la mayor causa de parálisis flácida en los humanos, ocasionada antes por la poliomielitis
• 1 a 2 por 100.000, y su mortalidad alcanza el 5-15%.
• Su incidencia aumenta con la edad.
• 2/3 tiene antecedente de 1-3 semanas de infecciones respiratorias o gastrointestinales

GUILLÁIN-BARRE: ETIOLOGIA

• Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).

Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher.

Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la diarrea.

• Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente

frecuente en niñas.

• Virus de Epstein-Barr (10%).
• Haemophylus influenzae (2-13%),
• Virus varicela-zoster.
• Mycoplasma pneumoniae

GUILLÁIN-BARRE: PATOLOGIA

• Atacan la célula de Schwann, activan, el complemento; las células T,
• Son directamente cito-tóxicas,produciendo citoquinas o participando en el daño de la barrera sangre – nervio.
• Axonal primaria, el ataque es directamente sobre el axolema nodal.
• Autoanticuerpos anti-GM1 y su derivado anti-GQ1b (síndrome de Miller) Fisher.

GUILLÁIN-BARRE: PATOLOGIA

GUILLÁIN-BARRE: VARIANTES

1.Síndrome G-B agudo desmielinizante

(lo son más del 85-90% de los casos).

anti-GM1

​

2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han

descrito dos tipos:

a) Motor y sensitivo, de peor evolución

que la forma desmielinizante

b) Motor (sin afectación de los nervios

sensitivos).

​

3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza

por la presencia de la triada oftalmoplejia,

ataxia y arreflexia. Está desencadenado

por ciertas cepas de Campylobacter

jejuni que inducen la formación de anticuerpos

anti-gangliósido GQ1b.

GUILLÁIN-BARRE: CLINICA

Hallazgos clínicos

​

• Debilidad muscular progresiva de más de una extremidad. La debilidad muscular se desarrolla rápidamente (gravedad máxima a las cuatro semanas).
• Ausencia o disminución de reflejos osteotendinosos
• Simetría relativa.
• Signos y síntomas sensitivos relativamente leves.
• Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede iniciarse por pares craneanos.)
• La recuperación comienza 2 a 4 semanas después de haber alcanzado la gravedad máxima.
• Alteraciones autonómicas.
• Sin fiebre al comienzo de los síntomas neurológicos

GUILLÁIN-BARRE: DIAGNOSTICO

• Historia clínica, examen físico

​

• Estudios: LCR

Disociación albúmino-citológica.

- Proteínas elevadas después de la primera semana.

- Células: no más de 10 leucocitos por mm3 (hay

autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3).

​

• ELECTROMIOGRAFIA
• Velocidad de conducción disminuida en 60% (no uniforme por característica segmentaria del proceso).
• Bloqueo de conducción en 80%.
• Aumento de latencias distales.
• Latencia de onda F aumentada o ausente

GUILLÁIN-BARRE: TRATAMIENTO

Se puede dividir en varias fases:

​

• Manejo de soporte

​

• Manejo específico con inmunoterapia

​

• Manejo de las complicaciones. (rehabilitación física, psiquiatría, terapia respiratoria).

GUILLÁIN-BARRE: TRATAMIENTO

PLASMAFERESIS

Su nivel de evidencia es II y su grado de recomendación es A,

El esquema recomendado es un recambio de 50 ml/Kg en 5 sesiones separadas en un lapso de 1 a 2 semanas.

Filtración del Liquido Cefalorraquideo

No hay evidencia suficiente para recomendar el uso

Inmunoabsorción

es una técnica alterna a la plasmaféresis, pocos estudios.

Inmunoglobulina IV:

primera semana de inicio de la enfermedad, a dosis de 0,4gr/Kg/día

por 5 días. Nivel de evidencia es II con grado de recomendación B en las primeras 4 semanas y IA en las primeras dos semanas del inicio de los síntomás

Esteroides

No hay beneficio Nivel de evidencia I

Combinación de tratamientos: La

plasmaferesis con inmunoglobulia IV no mostró mayor mayores beneficios