DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOCORIA

María Cecilia Cedeño Palacios, MD

Residente de Oftalmología 1er año

DEFINICION

• “pupila blanca”

EXAMEN FÍSICO

​

​

Rojo pupilar                    Test de Bruckner

​

incidir la luz del oftalmoscopio sobre la pupila

​

​

Evaluar:    SIMETRIA Y ASIMETRIA

​

                 CALIDAD DEL ROJO

CAUSAS COMUNES

• Catarata
• Retinoblastoma
• Persistencia vítreo primario hiperplasico
• Retinopatía del prematuro
• Enfermedad de Coats
• Desprendimiento de retina
• Uveítis posterior
• Hemorragia vítrea
• Toxocariasis
• toxoplasmosis

CATARATA

• Mas frecuente
• Congénita o adquirida
• Distintos grados opacidad
• Asociados a enfermedades
• Visualización fondo de ojo
• Extracción catarata + LIO
• Ambliopía por ametropía

CATARATA INFANTIL

• 1/2000- 3000 RN
• ​
• 15% por Rubeola
• ​
• Ceguera infantil entre un 10 y 30%
• ​
• Costo  en 10 años es 1000 y 6000 millones de dolares en USA 
• ​
• Causas múltiples:
• infecciosas
• metabólicas 
• hereditarias.

​

CATARATA INFANTIL

DIAGNÓSTICO:

​

​

• Nistagmos de búsqueda
• ​
• Estrabismo
• ​
• Rojo pupilar alterado
• ​
• Hallazgo en la BMC
• ​
• Disminución de la AV

CATARATA INFANTIL

ESTUDIO

​

• Historia familiar completa
• ​
• Evaluación Pediátrica
• ​
• Examen oftalmológico completo
• ​
• Exámenes de laboratorio
• ​
• TORCH, VRDL

CATARATA INFANTIL

UNILATERAL                        8 SEMANAS 

​

BILATERAL                            16 SEMANAS

Tiempo critico para la CX

CATARATA CONGÉNITA

DERIVAR 

PRECOZ MENTE

CATARATA CONGÉNITA

​

• 1a Etapa
• CIRUGÍA (facoaspiración)

​

• 2a Etapa
• Rehabilitacion Visual 
• Lentes de contacto
• Rx
• Oclusión.

TRATAMIENTO

RETINOBLASTOMA

• Tumor maligno ocular mas frecuente en la niñez
• Causa mas grave
• < 5 años
• Hereditario o espontaneo
• Uni o bilateral
• Polo posterior aparece temprano la leucocoria

​

RETINOBLASTOMA

​

• 300 niños por año  USA
• ​
• 90% pueden se curados en temprana detección
• ​
• Con mutación genética 45 a 50 % chance de otro hijo con RB y si no es del 2 al 5%

RETINOBLASTOMA

DIAGNÓSTICO

​

• Leucocoria
• ​
• Estrabismo
• ​
• Mala agudeza visual
• ​
• Ojo rojo y Doloroso
• ​
• Celulitis Orbitaria
• ​
• Examen de rutina

RETINOBLASTOMA

EXÁMENES:

​

​

• ESCANOGRAFIA
• ​
• ECOGRAFÍA

​

​

"CALCIFICACIONES"

RETINOBLASTOMA

CLASIFICACION

​

• grupo A: Tumores pequeños lejanos a la fóvea
• ​
• grupo B: Cercano a la fóvea o el disco
• ​
• grupo C: Comprende diseminación focal
• ​
• grupo D: Diseminación difusa
• ​
• grupo E: Avanzado, existe tumor en cámara anterior, hemorragia vítrea, glaucoma neovascular, compromiso de todo el globo ocular.

RETINOBLASTOMA

TRATAMIENTO

​

• ENUCLEACION

​

• Tumores > 50%
• ​
• No visión rescatable
• ​
• Falla tratamientos previos
• ​
• Glaucoma asociado
• ​
• Estadío E

RETINOBLASTOMA

TRATAMIENTO

​

• QUIMIOTERAPIA
• ​
• FOTOCOAGULACION
• ​
• CRIOTERAPIA
• ​
• TERMOTERAPIA
• Estadíos B, C y D

​

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

• Congénita
• Unilateral
• Globo ocular mas pequeño
• Vítreo primario no involuciona
• Clasificación: Anterior, posterior y mixta
• Tracción procesos ciliares y retracción retina

​

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

PVPH Anterior:

• Arteria hialoidea atrófica
• Adherido capsula posterior cristalino
• Puede tener AV normal

​

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

PVPH posterior:

• Puede afectar retina

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

PVPH mixta:

• Peor pronostico visual

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

Persistencia sistema arteria hialoidea que incluye túnica vasculosa lentis posterior

​

Tejido mesenquimatoso vascular forma una masa blanquecina posterior a cristalino

​

Puede invadir capsula cristalino y producir edema cristaliniano y glaucoma agudo

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

DIAGNOSTICO

​

• Amaurosis
• Ambliopía
• AV normal

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

ESTUDIO

PERSISTENCIA VITREO PRIMARIO HIPERPLASICO

TRATAMIENTO

​

• Ayudas de baja visión
• Rehabilitación visual
• Lentes de contacto

RETINOPATIA DEL PREMATURO

• Bilateral y simétrica
• RNPT (< 32 ss)
• Peso menor 1500 grs al nacimiento
• En RP grado V
• Membrana retrocristaliniana con DR

​

RETINOPATIA DEL PREMATURO

• Reportada por Terry en 1942 como fibroplasia retrolental

​

• Campbell: Efecto tóxico del O2 sobre vasculatura retinal inmadura

​

• Primer causa de ceguera infantil en países desarrollados años 40- 50

​

• Primer causa ceguera infantil en países en vías de desarrollo en la actualidad.

RETINOPATIA DEL PREMATURO

FISIOPATOLOGIA

Vasculatura retinal incompleta

Aumento de la PaO2 , hiperoxia relativa.

Vasoconstricción y disminución de VEGF IGF-1

Detención de la Vascularizacion, obliteración  capilar  y perfusión disminuida.

Aumento de los VEGF y otros factores de crecimiento.

Isquemia retinal e hipoxia

Angiogénesis anormal

ETAPAS DE ROP

ETAPA 1

ETAPAS DE ROP

ETAPA 2

ETAPAS DE ROP

ETAPA 3

ETAPAS DE ROP

ETAPA 4

ETAPAS DE ROP

ETAPA 5

ETAPAS DEL ROP

RETINOPATIA DEL PREMATURO

TRATAMIENTO

​

• Fotocoagulacion Laser
• Crioterapia
• Avastin
• Vitrectomía en casos avanzados.

ENFERMEDAD DE COATS

• Congénita
• Unilateral
• Masculinos (3:1)
• Telangiectasias retinianas difusas
• Retina gris-amarillo, exudados lipidicos y cristales colesterol
• Puede darse un DR seroso

ENFERMEDAD DE COATS

CLASIFICACION (Sigelman -1984-):

• Grado I: Presencia telangiectasias
• Grado II: Exudados focales intrarretinianos
• Grado III: Desprendimiento retina exudativo parcial.
• Grado IV: Desprendimiento retina exudativo total.
• Grado V : Complicaciones secundarias desprendimiento retina crónico.

​

ENFERMEDAD DE COATS

DIAGNOSTICO:

• Pérdida visión

​

• Estrabismo

​

• Disminución agudeza visual

​

• Leucocoria

​

​

ENFERMEDAD DE COATS

EXAMENES:

• Angiografía fluoresceinica

ENFERMEDAD DE COATS

TRATAMIENTO:

• Fotocoagulación
• Crioterapia transescleral

​

• Vitrectomía vía pars plana con drenaje del fluido subretiniano y endofotocoagulación o criopexia (DR o HV)

DESPRENDIMIENTO RETINA

• Ausencia de reflejo rojo

​

• Trauma o asociada a síndromes

​

• Clínico por fondo de ojo

UVEITIS POSTERIOR

• Causas diversas
• Sd enmascarado

HEMORRAGIA VITREA

• Diversas causas (Tx)
• Uso ultrasonido

TOXOCARIASIS

• Alteración retiniana/coroidea
• Granuloma solitario (macula, inflamación vítrea aguda diseminada)
• Centro granuloma es blanco brillante, velos grisaceos en el vitreo, cicatriz retiniana que marca el avance de la larva
• Traccion retina y vasos sanguíneos hacia granuloma
• ELISA para anticuerpos anti-Toxocara

TOXOCARIASIS

DIAGNOSTICO:

• Pérdida de visión
• Dolor ocular
• Estrabismo Diplopía
• Leucocoria
• Uveítis.

TOXOCARIASIS

TRATAMIENTO:

• Antiparasitario VO

​

• Corticoesteroides IO

​

• Fotocoagulación o vitrectomia reparadora

​

TOXOPLASMOSIS

• Infeccion por Toxoplasma capsulatum
• Cicatrices corioretinianasblanquecinas con pigmentos
• Dx clinico
• ELISA anticuerpos

CAUSAS POCO COMUNES

• Enfermedad de Norrie
• Displasias retinianas autosomica recesiva
• Vitreoretinopatia exudativa familiar
• Coloboma corioretiniano
• Mielinizacion fibras nerviosas
• Anomalía Morning Glory
• Hamartoma astrocitico
• Hemangioma capilar retiniano
• Meduloepitelioma

​

ENFERMEDAD DE NORRIE

• Sd otooculocerebral
• Displasia bilateral de retina
• Recesiva ligada al X
• Ceguera desde el nacimiento
• Displasia retiniana DR Pthisis bulbi
• Asocio a: Hipoacusia inicio tardío, RM e microcefalia

ENFERMEDAD DE NORRIE

DISPLASIA RETINIANA AUTOSOMICA RECESIVA

• Distrofia retina y pliegues retinianos

​

• Asociado a anomalías sistémicas

VITREORETINOPATIA EXUDATIVA FAMILIAR

• Enfermedad microvascular retiniana

​

• HV recurrente, desplazamiento de la macula, DR localizado, neovascularizacion retiniana

​

• Puede evolucionar a pthisis bulbi

COLOBOMA CORIORETINIANO

• Defecto del cierre de la hendidura fetal

​

• Ausencia retina y coroides porcion inferior del fondo que permite que la esclera al momento de la exploracion produzca un reflejo blanquecino

COLOBOMA CORIORETINIANO

MIELINIZACION DE FIBRAS NERVIOSAS

• Dx: Opacidades blanquecinas lineales porcion mas interna de la retina, que sigue el patron de las fibras nerviosas

ANOMALIA MORNING GLORY

• Patologia por desarrollo anomalo del nervio optico

HAMARTOMA ASTROCITICO

• Tumor retiniano benigno
• Aislado o asociado a esclerosis tuberosa
• Ocasionalmente calcificaciones

HEMANGIOMA CAPILAR RETINIANO

• Tumor vascular benigno
• Aislado o como parte del Sd de Von Hippel – Lindau
• Vasos nutricios prominentes
• Puede causar DR seroso

MEDULOEPITELIOMA (DICTIOMA)

• Tumor derivado del epitelio del cuerpo ciliar

​

• Benigno o maligno

​

• Grisáceo

​

• Crece en placa sobre el cuerpo ciliar, iris, cristalino y ángulo camerular

BIBLIOGRAFIA

• Leucocoria, Alfredo Gómez Leal, Decano del servicio de patología oftalmológica, Gerardo García A, Residente tercer año, Asociación para Evitar la Ceguera en México, I. A. P., Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes
• Oftalmología: texto y atlas en color , Gerhard K. Lang, Elsevier, 2006
• Retina, Coroides y Vítreo, los requisitos en oftalmología, Jay H. Krachmer, Elsevier, España, 2003
• Persistencia hiperplásica de vítreo primario. A propósito de un caso, Beatriz Herraez Vadillo, José Alberto de Lázaro Yagüe, Angélica Pérez Álvarez, Raúl Martín Herranz
• Enfermedad de Coats, J.R. Fontenla, D. Pita, Hospital Clínico y Provincial de Barcelona

​

​