ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

Bachilleres:

Russell Manuel

Sanoja Edgar

Salazar Oriana

Dra. Xiomara Guerra

26 de enero del 2021

¿QUE SON LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (ILD)? �

• Las ILD constan de un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos perivasculares y linfáticos).
• Los pacientes con enfermedades pulmonares (neumopatías) intersticiales (interstitial lung diseases, ILD) solicitan atención médica principalmente por:

Disnea de esfuerzo progresiva o con una tos no productiva persistente. Algunas veces se acompañan de hemoptisis, sibilancias y dolor torácico.

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PATOGENIA

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CLASIFICACION�

• Este grupo heterogéneo de trastornos se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares. Estos trastornos suelen tener una morbilidad y mortalidad considerables y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayoría de ellos.
• Las ILD son difíciles de clasificar, ya que se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico.

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CLASIFICACION�

• Un criterio de utilidad para la clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con base en la histopatología mayor subyacente:
• Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes.
• Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares.

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Cada uno de estos grupos se puede subclasificar a su vez según se conozca o no la causa.  

• Para cada ILD puede haber una fase aguda y también suele haber una crónica; pocas veces son recurrentes, con intervalos de enfermedad subclínica.

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Causas más frecuentes de ILD

Alveolitis Idiopática

Neumonitis Intersticial

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Abuso De Drogas

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Síndrome De Loeffler

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Artritis Reumatoide

Lupus Eritematoso Sistémico

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Alveolitis Idiopática

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• Consiste en la Inflamación de los alveolos pulmonares, ya sea de tipo hemorrágico, fibroso o purulento.

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Neumonitis Intersticial

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• Es la inflamación pulmonar limitada al intersticio que produce cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin causa conocida. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se vuelvan más rígidos empeorando la respiración.
• Separar esta patología de otras patologías pulmonares intersticiales es una etapa importante en la valoración de estos pacientes para realizar el tratamiento adecuado.

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Abuso De Drogas

• Se desconoce la patogenia, aunque es probable una combinación de efectos tóxicos directos del fármaco (o su metabolito) y los sucesos indirectos inflamatorios e inmunológicos.
• La presentación: brusca y fulminante, o gradual durante varias semanas o meses.
• El fármaco puede haberse tomado durante varios años, antes de que aparezca una reacción (p. ej., amiodarona) o la enfermedad pulmonar puede producirse semanas o años después de interrumpir el fármaco (p. ej., carmustina).
• El alcance y la gravedad: Depende de la dosis.

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Artritis Reumatoide

• La afectación más frecuente también es la pleural.
• La evidencia radiológica de enfermedad intersticial aparece en un 20% de casos, sobre todo en pacientes varones con títulos altos de factor reumatoide.
• Otras alteraciones pulmonares que aparecen son nódulos reumatoideos pulmonares, incluyendo el síndrome de Caplan (nódulos pulmonares en pacientes afectos de neumoconiosis), la bronquiolitis obliterante (a veces asociada al tratamiento con D-penicilamina) o enfermedad intersticial por los fármacos empleados (sales de oro, metotrexate...).
• Hay casos en los que la afectación pulmonar precede a la articular.

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Síndrome de Loeffler

Comprende infiltrados pulmonares migratorios y síntomas clínicos mínimos (tos seca) ya que esta es una inflamación de los pulmones asociada al incremento en eosinofilia

• La eosinofilia típica es producida por una parasitosis, también inducida por fármacos.
• Comprende fiebre tos y pérdida de peso.

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CAUSAS MAS FRECUENTES DE ILD

Lupus Eritematoso Sistémico

Abarca una serie de complicaciones sistémicas pulmonares como, derrame pleural, vasculopatía pulmonar, hemorragia pulmonar, bronquitis obliterante con neumonía organizativa, no se suele observar una neumopatia intersticial progresiva y crónica.

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FORMAS DE PRESENTACION SEGÚN LA DURACION

• Crónica (meses o varios años): fibrosis pulmonar idiopática, neumoconiosis histiocitosis X
• Subagudos (semanas o meses): sarcoidosis, neumopatia intersticial medicamentosas, neumopatia organizativa criptogena (COP)
• Agudos: son pocos frecuentes, neumonía eosinofilica, neumonitis por hipersensibilidad
• Cuadros episódicos: raros y predominan e la N. eosinofilicas y N. por hipersensibilidad y la COP

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ANTECEDENTES

• Edad: se manifiesta después de los 60 años fibrosis pulmonar. Entre 20-40 Sarcoidosis, histiocitosis X, LAM (exclusiva en mujeres), neuropatía intersticial de artritis reumatoide (se manifiesta en varones).
• Tabaquismo como factor de riesgo.
• Exposiciones laborales.

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ANAMNESIS

• Disnea es el síntoma clave.
• Tos no productiva.
• El inicio y la duración de los síntomas ayudan a diagnostico diferencial.

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EXAMEN FISICO

• Taquipnea y estertores al final de cada inspiración a menudo en neumopatía intersticiales inflamatorias, menos frecuentes en neumopatías granulomatosas.
• Dedos en palillos de tambor y cianosis.
• Hipoexpasibilidad.
• HTP, desdoblamiento de 2R soplo de regurgitación pulmonar.

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ASPECTO DE AFECCION PULMONAR A LA AFECCION PULMONAR INTERSTICIAL

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MANIFESTACIONES RADIOLOGICAS

• En la mayor parte de los casos la radiografía de tórax es inespecífica y no suele describir un diagnóstico concreto.
• La radiografía de tórax se corresponde mal con la fase clínica o histopatológica.

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Infiltrados intersticiales

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Patrón Intersticial bilateral en bases y campos medios

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• El hallazgo radiográfico en “panal de abejas” corresponde con patologías de espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva. (mal pronóstico).

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Vidrio

esmerilado

Panal de abeja

Queso gruyere

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LABORATORIOS

• Anticuerpos antinucleares
• Antiinmunoglobulinas (factores reumatoides)
• Inmunocomplejos circulantes
• LDH elevada
• Enzima convertidora de Angiotensina elevada (sarcoidosis)
• Precipitinas séricas (alveolitis alérgica extrínseca)
• Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos o contra la membrana basal (vasculitis)

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PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

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Espirometría y volúmenes pulmonares

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Capacidad pulmonar total

Capacidad funcional residual

Volumen residual

FEV1

FVC

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• Relación FEV1/FVC Normal o aumentada

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PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

Capacidad de difusión

• Reducción de la capacidad de difusión del CO (monóxido de carbono) por:
• Desaparición de capilares alveolares.
• Desequilibrio de la relación ventilación/perfusión (V/Q).
• Las zonas pulmonares con menor distensibilidad se encuentran mal ventiladas pero tienen una perfusión sanguínea adecuada.

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PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

Gases en sangre arterial

• Pueden ser normales o revelar hipoxemia (secundaria al desequilibrio V/Q) y alcalosis respiratoria.
• Una presión arterial de O2 normal en reposo no excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño.
• La retención de CO2 es poco frecuente y suele ser una manifestación de la fase final de la enfermedad.

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PRUEBAS DE ESFUERZO CARDIORRESPIRATORIO

• Útil para detectar hipoxemia grave inducida por el ejercicio.
• Ayudan a llevar el seguimiento del avance de la enfermedad y a respuesta al tratamiento.
• Presencia de desaturación de oxigeno arterial, relación VD/VT elevada y taquipnea excesiva.
• Evaluación cronológica del intercambio gaseoso en reposo y con el ejercicio.
• Test de la marcha durante 6 minutos.

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DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

Broncoscopía fibróptica y lavado broncoalveolar (BAL)

En ciertas enfermedades (p. ej., sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, DAH, cáncer, proteinosis alveolar), el análisis del líquido del lavado broncoalveolar (BAL) puede servir para estrechar las posibilidades del diagnóstico diferencial entre varios tipos de EPI.

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Examen hístico y celular

• La biopsia pulmonar es el método mas eficaz.
• Broncoscopía fibróptica con muchas biopsias transbronquiales (4 a 8 muestras) Sarcoidosis, neumonía eosinófila, síndrome de Goodpasture, infección.
• Se debe llevar a cabo antes de iniciar el tratamiento.

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• Biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por video o toracotomía abierta

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DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

Contraindicaciones:

• Enfermedad cardiovascular grave
• Patrón en “panal de abeja”
• Enfermedad difusa terminal
• Disfunción pulmonar grave
• Riesgo quirúrgico importante (ancianos)

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TRATAMIENTO

• Antibioticoterapia.
• Glucocorticoides.
• Prednisona
• Dosis inicial de 0.5 a 1mg/kg una vez al día durante 4 a 12 semanas.
• Si el paciente se encuentra estable o mejora se reduce la dosis a 0.25 a 0.5mg/kg durante 4 a 12 semanas.
• Si el paciente empeora:
• Azatioprina, ciclofosfamida 1-2 mg/kg 8 a 12 semanas).
• Metotrexato, colquicina, penicilamina, ciclosporina.
• Se rebaja la dosis de prednisona o se mantiene en 0.25mg/Kg.
• Trasplante de pulmón.

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MEDIDAS DE PREVENCION

• Cese a la exposición de posible agente causal.
• Identificación de trabajadores expuestos para realizar una detección en una etapa precoz y evitar la progresión de la enfermedad.
• Utilizar máscaras antipolvo, mascarillas o respiradores con sistema de purificación y/o suministro de aire.
• Examinación de rutina a los trabajadores.
• Tratamientos con radiación y algunos medicamentos para quimioterapia (bleomicina, ciclofosfamida, metrotexato), corazón (amiodarona), antibióticos (nitrofurantoina, sulfamidas) y antinflamatorios pueden ocasionar fibrosis pulmonar.

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CASO CLINICO

• Paciente masculino de 52 años de edad, residente en área rural

Motivo de consulta: fiebre y tos

• Enfermedad actual: el paciente refiere presentar tos productiva en horario matutino, mucoide de coloración blanco amarillenta, toma del estado general, fiebre en las tardes (37,5 – 38ºC), pérdida de apetito y peso.

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• Antecedentes:
• Antecedente ocupacional: actividades agrícolas y panadería.
• Antecedentes patológicos personales: herpes zóster hace 6 años y neumonía hace 1 año, por los cuales estuvo hospitalizado.
• Antecedentes patológicos familiares: no refiere.
• Hábitos tóxicos: no refiere.
• Exposición a polvos de cenizas volcánicas por su cercanía al radio de emisión del volcán Tungurahua; además, en su hogar se cocina con leña.
• Se le realizaron 6 baciloscopias y cultivos de esputo con resultado negativo para tuberculosis pulmonar.
• Se trato con antibiótico y el cuadro de tos persistió con expectoración blanquecina, acompañado de disnea a medianos esfuerzos.
• Peso al inicio de la enfermedad: 54kg.
• Peso actual: 42kg. Talla:1,52cm. IMC: 18,1.
• Valoración nutricional: bajo peso.

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• Examen físico:
• Paciente asténico, piel pálida, cabello frágil e hipocratismo digital.
• Mucosas: coloreadas y húmedas.
• Fosas nasales permeables.
• Sistema respiratorio:
• Inspección: disnea en reposo que aumenta con la actividad física ligera.
• Palpación: expansibilidad torácica disminuida, con vibraciones vocales disminuidas en el hemitórax izquierdo.
• Auscultación: soplo tubárico en 1/3 medio pulmonar posterior izquierdo, murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, leves estertores húmedos en ambas bases, con predominio del izquierdo.
• Frecuencia respiratoria: 30 RPM.
• Saturación de oxigeno: menos de 88%.

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• Exámenes complementarios
• Radiografía de tórax: velamiento de la base pulmonar izquierda con reducción de la expansibilidad. Condensación del hemitórax izquierdo.
• Presencia de infiltrados intersticiales y alveolares localizados en la región hiliar y basal izquierda, microcavernas nodulares en la base pulmonar izquierda e infiltrados intersticiales visibles en la región hiliar derecha.
• Área cardiaca normal. Grandes vasos sin alteración.
• Conclusión: infiltrados intersticiales y alveolares asociados a velamiento de la base pulmonar izquierda, condensación de esta con reducción de la expansibilidad y microcavernas.

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Impresión diagnóstica: tuberculosis pulmonar.

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• Exámenes de laboratorio realizados: negativos.
• Electrocardiograma: normal.
• Se realizo una segunda radiografía evolutiva con infiltrado intersticial apical parahiliar derecho, retracción de las estructuras del mediastino. Acentuación de la trama vascular pulmonar. Silueta cardiaca normal. Botón aórtico y cono de la pulmonar normal.
• Mediastino de calibre normal. Hilios de configuración, topografía y dimensiones normales. Tejidos blandos de la pared torácica sin alteraciones. Se concluye como tuberculosis pulmonar.

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El paciente continuó con las mismas manifestaciones clínicas; por lo tanto se decidió realizar TAC donde se mostraron los resultados siguientes: infiltración de tipo fibroexudativa que afectaba los dos campos pulmonares especialmente el izquierdo. No se observaron cavitaciones. Ángulos costo y cardiofrénicos libres. No hubo derrame pleural. Silueta cardiaca de diámetros aumentados en grado III a expensas de cavidades derechas especialmente. Cambios degenerativos espondiloartrósicos en la columna vertebral.

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Impresión diagnóstica: tuberculosis pulmonar, enfermedad cardiaca pulmonar crónica y espondiloartrosis dorsal.

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Tomografía axial computarizada

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Al no tener un diagnostico concluyente y a pesar de los exámenes realizados se le indico broncoscopia: lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial.

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• Resultados microbiológicos: negativo para bacterias, micobacterias y hongos.

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• Microscopia:
• Macrófagos alveolares 67% valores normales (80 – 95%)
• Linfocitos 4% valores normales (-15%)
• Neutrófilos 28% valores normales (-5%)
• Eosinófilos 1% valores normales (-1%)

100,0%

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• Informe citopatológico

Los resultados indicarían un proceso inflamatorio de alta intensidad con neutrófilos de 28% y eosinófilos de 1%.

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• Impresión diagnostica: fibrosis pulmonar idiopática.

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Estudio citológico

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GRACIAS POR SU ATENCION