C.REDOUANE (1,2), Y. NAJI (1,2), N. ADALI (1,2)
(1) Service de Neurologie, CHU Souss Massa, Agadir, Maroc.
(2) Équipe de recherche "NICE", laboratoire de recherche "REGNE", FMPA, UIZ, Maroc.
Email : Chaima.redouane2013@gmail.com
- Il s'agit d'une patiente de 37 ans, présentant comme antécédents des aphtes buccaux récurrents depuis dix ans (cinq épisodes par mois), avec une notion de photosensibilité. Elle a été admise aux urgences neurologiques pour un déficit moteur brutal et total de l’hémicorps droit, associé à une aphasie de Broca, compliquée par des troubles de la conscience. Ces manifestations avaient été précédées, cinq jours auparavant, par un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) incomplet, caractérisé par des céphalées en casque exacerbées à droite, accompagnées de vomissements, dans un contexte d’apyrexie et d’altération de l’état général.
- L'examen neurologique objectivait un syndrome hémi pyramidal droit proportionnel et impur, coté à 0/5 à la phase flasque, ainsi que des pseudo folliculites localisées sur le dos et les bras à l’examen cutané. L’évaluation cardiaque et ophtalmologique ne révélait aucune anomalie.
- L’IRM cérébrale montrait des AVCI multiples, avec un AVCI aigu du mésencéphale gauche et un AVCI subaigu du territoire de l’artère cérébrale moyenne (ACM) gauche. Elle révélait également un défaut d’opacification du sinus transverse droit, étendu au sinus sigmoïde droit et à la veine jugulaire interne droite, en faveur d’une TVC (Figure 1 et 2)
- Figure 1 : IRMC coupe axiale séquence FLAIR ,
montrant des AVCI multiples gauches:
- : AVCI subaigu de l’ACM.
- : AVCI pontique supérieur.
Une Association Rare : AVCI Multiples et TVC Dévoilant un Angiobehçet
- La Les atteintes neurologiques au cours de l’angiobehçet constituent un facteur de gravité pouvant engager le pronostic vital et fonctionnel (1). Une étude menée en 2019 au CHU de Marrakech (Maroc) sur 27 patients atteints de neuro-angiobehçet cérébrale a révélé 28 cas de TVC, avec une prédominance du sinus sagittal supérieur et du sinus latéral droit (6 cas), ainsi qu’un seul cas d’AVCI (atteinte du territoire sylvien) (2).
- L’atteinte artérielle dans la neuro-Behçet est plus rare que l’atteinte veineuse. Selon une étude tunisienne publiée en 2019 portant sur 22 cas de neuro-Behçet, un seul cas d’AVCI capsulo-thalamique gauche a été décrit. À notre connaissance, l’association AVCI-TVC dans la neuro-angiobehçet n’a jamais été rapportée dans la littérature selon nos recherches bibliographiques (3,4).
- Le traitement repose sur l’utilisation d’immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide), en association avec une anticoagulation et un traitement antiagrégant plaquettaire en fonction de l’atteinte veineuse ou artérielle (5).
- L'atteinte vasculaire cérébrale dans la maladie de Behçet constitue l'une des complications les plus sévères de cette pathologie, pouvant affecter aussi bien les vaisseaux artériels que veineux. Elle peut entraîner des complications graves, telles que les accidents vasculaires cérébraux ischémiques (AVCI) et les thromboses veineuses cérébrales (TVC), dont l’association est exceptionnelle.
- L'objectif de notre travail est de rapporter le premier cas décrit d’une association AVCI-TVC révélant une neuro-angiobehçet.
- Mine Hayriye Sorgun . Clinical characteristics and prognosis of Neuro-Behçet’s disease . Eur J Rheumatol . DOI: 10.5152/eurjrheum.2018.18033.
- Noura JERRADI. Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. 2018. FMPM. Maroc.
3. HOUMAN MH, BELLAKHAL S, BEN SALEM T et al.: Characteristics of neurological manifestations of Behçet’s disease:
retrospective monocentric study in Tunisia. Clin Neurol Neurosurg ; 115: 2015-8.
4. F. FRIKHA et al. Apport de l’IRM cérébrale et médullaire au cours du neuro-Behçet : une série concernant 73 cas au sud tunisien. La Revue de Médecine Interne Volume 45, Supplement 1, June 2024, Page A298.
5. PNDS Maladie de Behçet. 2019; Centre de Référence des Maladies Auto-inflammatoires et de l’Amylose Inflammatoire France.
- L’angiobehçet se manifeste principalement par des TVC, tandis que l’atteinte artérielle, bien que plus rare, soulève des défis thérapeutiques en raison de son caractère récidivant, pouvant engager le pronostic vital. Toutefois, l’association simultanée d’une atteinte veineuse et artérielle est possible, comme l’illustre le cas rapporté.
- L’examen du liquide céphalorachidien retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,68 g/L sans cellulorachie, tandis que l’électrophorèse des protéines et l’immunofixation ne montraient aucune anomalie. Le bilan immunologique (AAN, ADN anti-natif, ECA, APL) et les sérologies étaient tous négatifs.
- La patiente a été initialement mise sous anticoagulation orale (20 mg/j), corticothérapie orale (60 mg/kg/j) et colchicine (1 mg/j), avec une prise en charge rééducative (rééducation motrice et orthophonique). Un relais par azathioprine (100 mg/j) a ensuite été instauré. L’évolution a été favorable avec une nette amélioration des forces musculaires de l’hémicorps droit.
- Figure 2: Angio IRMC veineuse; montrant un défaut d’opacification du sinus droit.