1 of 15

LES LYSOSOMES�DR BOUDANI.A

2 of 15

  • Les lysosomes sont des  organites cellulaires 

de 0,2 à 0,5 microns présents dans le cytosol de toutes les cellules animales , à l'exception des hématies 

  • Ils ont pour fonction d'effectuer la digestion intracellulaire, grâce à trois types d'enzymes : des lipases, des protéases et des osidases.

3 of 15

4 of 15

STRUCTURE�

  • limités par une membrane d'une épaisseur d'environ 75 Å.
  • Leur membrane est dérivée des saccules  de l'appareil de Golgi 
  • est constituée de:

- protéines (50 à 60%), dont des enzymes (ADPase, ATPase) et des transporteurs d'ions, afin de maintenir un PH acide indispensable au fonctionnement des hydrolases acides qu'ils contiennent

- lipides (phospholipides, cholestérol),

​

​

5 of 15

- oligosaccharides, qui correspondent à la présence de glycoprotéines.( contre l'action lytique éventuelle des hydrolases qu'il contient.)

  • La structure interne des lysosomes est extrêmement irrégulière et présente une très grande variabilité.

6 of 15

CONTENU DES LYSOSOMES�

  • Le contenu des lysosomes est biochimiquement et morphologiquement hétérogène
  • Il est formé:

- d'hydrolases acides (une quarantaine: protéases, nucléases, glycosidases, lipases, phosphatases)

-des produits de dégradation parvenant aux lysosomes  soit par autophagie soit par endocytose.

7 of 15

FONCTIONS�

​

  • Les lysosomes représentent le site majeur de la dégradation intracellulaire de molécules d'origine endogène et exogène.

​

  • dégradation de molécules endogènes (= autophagie) : fragments de membranes, mitochondries, grains de sécrétion

8 of 15

  • dégradation de molécules exogènes (= endocytose) :hormones, facteurs de croissance, lipoprotéines, virus, etc….. les bactéries, les protozoaires…
  • La phagocytose est une des particularités des macrophages et PN

​

9 of 15

10 of 15

CHRISTIAN DE DUVE, EN 1949, DISTINGUAIT LES LYSOSOMES PRIMAIRESN'AYANT PAS ENCORE RENCONTRÉ DE MATÉRIEL À DIGÉRER, ET LES LYSOSOMES SECONDAIRES

  • Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées :
  • Des produits d'endocytose, contenus dans des endosomes fusionnent avec les vésicules  de lysosome, chargées d'hydrolases, pour former les endolysosomes.

11 of 15

  • Les organites cellulaires détruits s'entourent d'une membrane provenant du réticulum endoplasmique.
  • Ceci forme un autophagosome, qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome aboutirait à la formation d'un autophagolysosome.
  • Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d'autophagie cellulaire.

12 of 15

13 of 15

 MALADIES LYSOSOMIALES�

  • Il s'agit de maladies génétiques
  • les scientifiques définissent aujourd'hui plus de 50 maladies
  • Il s'agit de maladie dites rares
  • dues à une enzyme manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule

14 of 15

​

15 of 15