UNIDAD CARDIOLOGÍA

República Bolivariana de Venezuela

Universidad de Oriente - Núcleo de Bolívar

Escuela de Ciencias de la Salud “Dr. Francisco Battistini Casalta”

Prof. Andrés Srour

Medico Cirujano

UDO Bolívar

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ESENCIAL: VALORES NORMALES

• Hematocrito (varía con la altitud):
• hombres: 40.7 a 50.3 %
• mujeres: 36.1 a 44.3 %
• Hemoglobina (varía con la altitud):
• hombres: 13.8 a 17.2 gm/dL
• mujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL
• Conteo de GR:
• hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcL
• mujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL

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• Conteo de GB (Leucocitos): 4,500 a 10,000 células/mm3
• Neutrófilos: 40 a 60% 3000-6000
• Linfocitos: 20 a 40% 1500-3000
• Monocitos: 2 a 8% 150-700
• Eosinófilos: 1 a 4% 50-300
• Basófilos: 0.5 a 1% 0-75

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• Plaquetas 150-400 mil/mm3 (+ trombocitosis, -trombocitopenia)
• Ácido Láctico 4.5 a 19.8 mg/dL

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Tema 5�

MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS

• Definición de Términos

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• Hipertrofia: aumento en el tamaño de las células.

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• Hiperplasia: aumento en el número de las células.

MIOCARDIOPATÍAS

Cardiogenesis – Crecimiento Postnatal – Madurez – Senectud

HIPERPLASIA HIPERTROFIA

MIOCARDIOPATÍAS

• El corazón generalmente utiliza la hipertrofia:

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• Fisiológica: se observa en individuos que realizan entrenamiento físico intenso “corazón del atleta”.
• Patológica: ocurre cuando aumenta el trabajo del corazón. Causas:
• Sobrecarga de volumen
• Sobrecarga de presión
• Sobrecarga de volumen y presión

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MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS

HIPERTROFIA:

CLASIFICACIÓN SEGÚN GEOMETRIA ADOPTADA POR EL VENTRICULO IZQUIERDO

- CONCENTRICA

- EXCENTRICA

MIOCARDIOPATÍAS

ASPECTOS MOLECULARES ASOCIADOS A LA HC

• El estrés biomecánico (estiramiento) impuesto al miocardio por la sobrecarga hemodinámica se traduce en la liberación de factores neurohumorales como angiotensina II y endotelina 1 que activan sus propios receptores de membrana acoplados a proteína G y que promueven la transactivación de receptores con actividad de tirosina quinasa como el del factor de crecimiento epidérmico.
• El estiramiento del miocardio conduce a la fosforilación e hiperactivación del NHE-1. La hiperactividad del NHE-1 provoca una sobrecarga de sodio intracelular que favorece el aumento de la concentración de calcio intracelular a través del intercambiador Na+/Ca2+. El aumento sostenido de la concentración de calcio intracelular activa vías prohipertróficas, en particular la de la fosfatasa calcineurina pero también posiblemente la de la CaMKII, que conducen al aumento de la actividad transcripcional y el desarrollo de HC patológica.

MIOCARDIOPATÍAS

ASPECTOS MOLECULARES ASOCIADOS A LA HC

• La activación de la calcineurina es un evento distintivo de la HC patológica, provocando un crecimiento exagerado y desorganizado de los miocitos, con re-expresión de genes fetales, aumento de los depósitos de colágeno y deterioro de la contractilidad.
• La HC fisiológica es iniciada por factores de crecimiento, como el IGF-I, la hormona de crecimiento y la propia insulina. Cuando estos factores se unen en la membrana celular a sus receptores con actividad de tirosina quinasa, se activa la cascada de señales mediada por las quinasas fosfatidil inositol trifosfato (PI3K) y proteína quinasa B o Akt que, a través de la activación del factor mTOR y de otros mediadores intracelulares, estimulan la síntesis proteica.
• Durante el ejercicio físico aumenta la liberación del neurotrasmisor norepinefrina que ejercería su efecto principalmente potenciando la contractilidad más que estimulando la proliferación

MIOCARDIOPATÍAS

ASPECTOS METABOLICOS ASOCIADOS A LA HC

• En el corazón normal y saludable la oxidación de ácidos grasos es la principal vía metabólica involucrada en la generación de energía. De ella se obtiene el 60-70 % de la producción de ATP, mientras que el metabolismo del lactato y la glucosa proveen el resto.
• El metabolismo en la HC patológica se caracteriza por una disminución de la oxidación de ácidos grasos y aumento del metabolismo de la glucosa.
• En contraste, la HC fisiológica inducida por el ejercicio se caracteriza por un aumento de la oxidación de ácidos grasos y glucosa.
• Es importante mencionar que en la HC patológica e insuficiencia cardíaca, el metabolismo de la glucosa disminuye por resistencia a la insulina, lo cual disminuye la capacidad del corazón de generar suficiente ATP.

MIOCARDIOPATÍAS

CLASIFICACIÓN FUNCIONAL (OMS):

• MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL VENT. DERECHO
• MIOCARDIOPATÍAS NO CLASIFICADAS
• Fibroelastosis
• Disfunción sistólica con mínima dilatación
• Afectación mitocondrial.

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MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS

• En la miocardiopatía dilatada: hay dilatación de todas las cavidades sin que exista una sobrecarga de volumen.
• En la miocardiopatía hipertrófica hay hipertrofia del musculo cardiaco sin que exista una sobrecarga de presión.
• En la miocardiopatía restrictiva vamos a tener una infiltración del tejido por sustancias extrañas que hacen que aumente el grosor de esa pared.

MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS ESPECÍFICAS:

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• Miocardiopatía Isquémica: por trastornos de procesos isquémicos.
• Miocardiopatía valvular: por lesiones valvulares.
• Miocardiopatía hipertensiva: consecuencia de la hipertensión.
• Miocardiopatías inflamatoria: debido a un proceso de Miocarditis.
• Miocardiopatías metabólica: por ejemplo, por problemas tiroideos.

MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS ESPECÍFICAS:

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• Pueden haber más miocardiopatías como consecuencias de:
• Una enfermedad sistémica.
• Distrofia Muscular.
• Enfermedad neuromuscular.
• Reacciones de hipersensibilidad y por tóxicos.
• Miocardiopatía periparto

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Se caracteriza por dilatación y disfunción contráctil del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos. La dilatación ventricular es generalmente severa y se acompaña siempre de hipertrofia.
• Etiología:
• Factores genéticos
• Alteraciones a nivel inmunológico
• Infecciones Virales

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Fisiopatología:
• Aumento en el tamaño de la cavidad: cardiomegalia
• Daño miocárdico: disminución de la contractibilidad.
• Disminuye la fracción de eyección
• Aumenta el volumen diastólico final
• Presenta manifestación de insuficiencia cardiaca
• Puede ocurrir una dilatación con la hipertrofia de las cavidades
• Destrucción del tejido miocárdico: alteraciones de conducción (arritmias)
• Incompetencia valvular funcional: no se unen las valvas de las válvulas por la gran dilatación que existe en la cavidad, separándolas por diferentes lados (insuficiencia mitral y/o tricúspide)

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Clínica:
• Manifestaciones de insuficiencia cardiaca congestiva
• Predomina la disnea progresiva a esfuerzos
• Disnea en reposo
• Ortopnea no tolera el decúbito
• Disnea paroxística nocturna
• Debido a la alteración en la fracción de eyección el gasto cardiaco disminuye, por lo que va tener debilidad y fatigabilidad.
• Palpitaciones, teniendo una arritmia (siendo la más frecuente la fibrilación auricular)
• Dolor torácico
• Formación de trombos (embolismo pulmonar o embolia sistémica)
• Disfagia

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Examen Físico:
• Hipotenso
• Pulso alternante
• Presión venosa yugular elevada
• Ápex desplazado
• Presencia de R3 (normal en niños, adolescentes y embarazadas) es diastólico y se ausculta en la fase de llenado rápido ventricular y el R4 que es patológico y lo auscultamos en la fase de sístole auricular.
• Soplos sistólicos de insuficiencia mitral y/o tricúspide
• Edema pulmonar (crepitantes en ambas bases pulmonares)
• Hepatomegalia.
• Edema: a nivel de miembros inferiores, ascitis y anasarca

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Exámenes Paraclínicos:
• Radiografía
• ECG
• Ecocardiograma
• Ventriculografía
• Biopsia endomiocárdica

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Tratamiento: Trasplante cardíaco.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Se caracteriza por la presencia de una hipertrofia ventricular de causa desconocida (generalmente de predominio septal) y por una disfunción diastólica.
• Primera causa de muerte en jóvenes, sobre todo en atletas: muerte súbita
• Tipos:
• Septal asimétrica: se afecta solo el septum.
• Concéntrica: se afecta todo el grosor de la pared, se hace diagnostico diferencial con hipertrofia concéntrica, pero aquí no hay sobrecarga de presión.
• Apical: a nivel del ápex.
• Medio ventricular: a nivel de la parte media de la pared de ventrículo.
• Pueden ser obstructivas

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Etiología: DESCONOCIDA

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• Teorías:
• Mutación de proteínas sarcoplásmicas.
• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardíaco.
• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado del miocardio con hipertrofia compensadora.
• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la microcirculación.
• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares: Gen que codifica la Proteína C activadora de la miosina, de alteración a nivel de las cadenas ligeras o pesadas, de la alfa Tropomiosina, Troponina I, Troponina T, etc.

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• Fisiopatología:
• El engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada.
• El examen microscópico del músculo cardíaco demuestra que éste es anormal (desalineación miocárdica)
• El músculo que esta hipertrofiado va a estar rígido, no le va a llegar suficiente cantidad de sangre, será un músculo isquémico
• La alteración estará en la FUNCIÓN DIASTÓLICA (alteración de la relajación en el llenado).

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Causas de isquemia en la miocardiopatía hipertrófica

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• Incremento de la masa muscular
• Densidad capilar inadecuada
• Presiones de llenado diastólico elevadas
• Arterias coronarias intramurales anómalas
• Reserva vasodilatadora disminuida
• Compresión sistólica de las arterias coronarias
• Demanda miocárdica de oxígeno aumentada

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Clínica:
• Mayoría asintomáticos, y mueren súbitamente.

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• Disnea
• Dolor torácico
• Palpitaciones asociadas a vértigo
• Síncope (principalmente durante el ejercicio)

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Examen Físico:
• Onda a prominente por el aumento del pulso venoso yugular
• Pulso carotideo puede ser bisferiens (2 ondas)
• Ápex sostenido e intenso
• Presencia de un cuarto ruido (R4).
• Soplo mesosistólico (obstrucción)
• Soplo holosistólico (insuficiencia mitral)

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Exámenes Paraclínicos:
• Radiografía
• ECG
• Ecocardiograma: movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la mitral. Patognomónico.
• Cateterismo

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Tratamiento: Quirúrgico, eliminar la hipertrofia, prohibir el ejercicio.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos. Mas frecuente en ancianos.
• La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.
• Esta pérdida de la distensibilidad es secundaria a infiltración o fibrosis.
• A menudo predomina la afectación derecha con aumento de la presión venosa, ascitis y edemas. Si predomina la afectación izquierda, se manifiesta por signos de insuficiencia cardíaca izquierda.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Clínica:
• Disnea
• Intolerancia al ejercicio
• Astenia
• Dolor precordial
• Signos de insuficiencia cardiaca derecha: hepatomegalia, ingurgitación yugular, edema de miembros inferiores,
• Tiene una enfermedad sistémica que afecta a todos los órganos como lo está afectando al corazón.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Examen Físico:
• Signos de congestión pulmonar y periférica
• Presión venosa central alta (edema)
• Hepatomegalia
• Ascitis
• Signo de Kussmaul (igual que la pericarditis constrictiva)
• Presencia de R3 Y R4
• Puede tener una insuficiencia de las válvulas

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Exámenes Paraclínicos:
• ECG
• Ecocardiograma: engrosamiento del miocardio con un pericardio normal
• Biopsia endomiocárdica

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MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

• Es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo, que tiene con mayor frecuencia un comienzo regional y que en su evolución se hace global y puede comprometer el ventrículo izquierdo.
• Primera causa de muerte súbita en atletas jóvenes en Europa, y la segunda causa de muerte súbita en Estados Unidos, por detrás de la miocardiopatía hipertrófica.

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

• Causa genética:
• Plakoglobina (JUP)
• Plakofilina-2 (PKP2)
• Desmoplakina (DSP)
• Desmogleina-2 (DSG2)
• Desmocollina-2 (DSC2)
• Factor de crecimiento transformador beta (TGF3)