1 of 25

TỨ CHỨNG FALLOT�(TETRALOGY OF FALLOT)

GIẢNG VIÊN: QUAN THỦY TIÊN

KHOA Y ĐHQG-HCM

2 of 25

ĐẠI CƯƠNG

  • Tứ chứng Fallot (TOF) chiếm từ 7-10% các tật tim bẩm sinh; là tim bẩm sinh tím thường gặp nhất.
  • Các bất thường liên quan: quai động mạch chủ bên phải (25%), bất thường động mạch vành (5%), hẹp nhánh động mạch phổi, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi, còn ống động mạch, kênh nhĩ thất, thông liên nhĩ, thông liên thất.

3 of 25

4 of 25

5 of 25

SINH LÝ BỆNH

  • Lỗ thông liên thất thường rất lớn; do đó áp lực tâm thu thất trái và thất phải (và trong động mạch chủ) là như nhau.
  • Sinh lý bệnh phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn dòng máu ra khỏi thất phải. Tắc nghẽn nhẹ thì có thể shunt trái phải qua thông liên thất; Tắc nghẽn nặng gây ra shunt phải trái, dẫn đến giảm bão hòa oxy máu động mạch hệ thống (tím) và không đáp ứng với cung cấp oxy.

​

6 of 25

LÂM SÀNG

Triệu chứng cơ năng

    • Tím ngay sau sinh hoặc vài tháng sau sinh
    • Móng tay chân khum, dùi trống/trẻ lớn
    • Thở nhanh, khó thở khi gắng sức
    • Fallot hồng: không có triệu chứng hoặc có suy tim.

7 of 25

8 of 25

LÂM SÀNG

Cơn tím thiếu oxy (Tet spell)

    • Khởi phát khi vận động, gắng sức.
    • Thở nhanh sâu, kích thích và khóc kéo dài, tím tăng, và giảm cường độ tiếng thổi.
    • Thường xảy ra ở trẻ nhỏ; cao nhất 2-4 tháng. Cơn tím nặng có thể gây giảm vận động, co giật, đôi khi tử vong.

9 of 25

10 of 25

LÂM SÀNG

Triệu chứng thực thể

    • Âm thổi tâm thu dạng phụt, 3/6-5/6, LS II trái (hẹp phổi)
    • Âm thổi tâm thu LS III trái (hẹp van ĐMC tương đối)
    • T2 đơn
    • Click phun LS III trái (dãn động mạch chủ)
    • Âm thổi liên tục LS II trái (còn ống động mạch) hoặc ngực phải-sau lưng giữa 2 vai (tuần hoàn bàng hệ chủ phổi).

​

11 of 25

12 of 25

LÂM SÀNG

HC Digeogre (mất đoạn NST 22)

    • Bất thường vùng đầu mặt cổ-hệ xương
    • Bất thường ở thận, hạ Calci máu
    • Tim bẩm sinh: TOF, VSD, IAA, TA
    • Rối loạn miễn dịch: lympho T bất thường dễ nhiễm trùng.

13 of 25

CẬN LÂM SÀNG

Xét nghiệm máu

    • Đa hồng cầu
    • Sắt huyết thanh giảm.
    • Giảm tiểu cầu/trẻ lớn
    • Fibrinogen máu giảm

​

14 of 25

CẬN LÂM SÀNG

X quang phổi + ECG

    • Dày thất phải
    • Hình ảnh chiếc giày (boot-shaped)
    • Tuần hoàn phổi giảm hoặc tăng/ống động mạch hoặc THBH chủ phổi.

15 of 25

16 of 25

17 of 25

18 of 25

CẬN LÂM SÀNG

Siêu âm tim

    • Xác định 4 tật chính của TOF
    • Tổn thương đi kèm
    • Đánh giá PDA và MAPCAs
    • Đánh giá chức năng thất phải và trái.

19 of 25

20 of 25

ĐIỀU TRỊ

Nội khoa

    • Xử trí và phòng ngừa cơn tím: Propranolol, bù toan, co mạch
    • Phòng VNTMNT: giữ vệ sinh răng miệng, dùng kháng sinh trước thủ thuật
    • Điều trị đa hồng cầu
    • Điều trị thiếu máu thiếu sắt tương đối.

21 of 25

ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa (Phẫu thuật tạm thời)

    • Sơ sinh: TOF + không lỗ van ĐMP
    • Cơn tím thiếu oxy không kiểm soát được
    • Nhánh ĐMP nhỏ

​

22 of 25

23 of 25

ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa (Phẫu thuật triệt để)

    • Thời điểm phẫu thuật thích hợp: > 12 tháng, hoặc BTs > 6-12 tháng.
    • Vá lỗ thông liên thất
    • Mở rộng RVOT, mở rộng thân ĐMP +/- transannular patch
    • Ống nối thất phải-ĐMP/bất thường động mạh vành

​

24 of 25

https://www.cincinnatichildrens.org/health/t/tof

https://www.youtube.com/watch?v=8BJOUfycsxo

​

25 of 25