1 of 40

�

מטופלים עם חסרים חיסוניים חמורים שמופנים להשתלות מח עצם

מטופלים עם די ג'ורג' סינדרום

מטופלים עם חסרים חיסוניים שאינם מתאימים להשתלה

מטופלים עם חסר נוגדנים

CVID

XLA

המטופלים בערוי נוגנדים

וסינדרומים אחרים

מטופלים עם הפרעות מולדות המערכת החיסון שמתבטאות כמחלות אוטואימוניות

חסרים חיסוניים משניים

מטופלים עם כשל מח עצם

השלם את החסר-הפאזל האימונולוגי

​

מטופלים עם חסר נוגנדנים

​

ד"ר נופר מרכוס מנדלבליט

מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל

1

2 of 40

חסר נוגדנים

הפרעות בתאי B ו T

הפרעות בתפקוד נויטרופילים

2

3 of 40

חסר נוגדים מולד בבנים נתגלה לראשונה על ידי קולונל אוגדון ברוטון לפני כמעט 70 שנה

3

4 of 40

מהם נוגדנים ומהם התאים המייצרים אותם?

4

5 of 40

תאיB

5

6 of 40

תאי B חשובים לא רק ביצור נוגדנים אלא גם בהצגת גורמים זרים-אנטיגנים לתאים המפקדים של מערכת החיסון הנקראים תאי T.

6

7 of 40

מה עושה BTK

7

8 of 40

8

9 of 40

9

10 of 40

ממה סובלים אנשים עם XLA?

  • לבנים שנולדים עם חסר בגן BTK אין יכולת ליצר תאי B ולכן יש להם מספר נמוך של תאי B בדם
  • לאחר הלידה הם בריאים לרוב ב3-6 חדושים הראשונים כי בסוף ההריון הם מקבלים מהאמא צידה לדרך נוגדנים דרך השליה.
  • לאחר כמה חודשים הנוגנדים האלה מתפרקים ונגמרים ואז לרוב מתחילים להיות חולים בשנה שנתיים הראשונות לחיים עם זיהומים בעיקר דלקת ראות דלקות אוזניים ולעיתים זיהומי עור שונים.
  • לעיתים יש זיהום חיידקי חמור מאד.
  • חלק מהמקירים מאובחנים בגלל בן משפחה חולה ידוע ומאובחנים בגיל צעיר לפני שחלו

10

11 of 40

אבחנה וטיפול

  • רמות נוגדנים בדם נמוכות IGG IGA IGM
  • מספר נמוך של תאי B בדם
  • שינוי גנטי בגן BTK

​

  • טיפול
  • IVIG או SCIG
  • אנטיביוטיקה מניעתית

​

11

12 of 40

IVIG- נוגדנים

12

13 of 40

13

14 of 40

14

15 of 40

SCIG in Israeli centers- about 18-22%

Total

HyQvia

Gammunex

Beriglobin

Center

6

4

2

​

SOROKA

10

5

5

​

TEL HASHOMER

13

4

7

2

ICHYLOV

7

3

4

​

SCHNEIDER

8

7

​

​

HADASA

2

2

​

​

HILLLEL YAFE

6

2

3

​

RAMBAM

3

1

2

​

Asaf Harofe

1

​

1

​

CARMEL

1

​

1

​

BEILINSON

1

1

​

​

SHARIE TZEDEK

1

1

​

​

WOLFFSON

59 (20-23%)

​

​

​

total

15

16 of 40

טיפול לוריד או תת עורי?

16

17 of 40

האם הטיפול בIVIG פותר את כל הבעיה?

  • הטיפול ללא ספק מוריד באופן מאד משמעותי את הזיהומים מסכני החיים
  • הטיפול מאט מאד את הנזק הראתי הכרוני המתפתח לאורך השנים
  • הטיפול מאפשר לחיות חיים ארוכים ובריאים ברובם
  • הטיפול אינו מונע את כל הזיהומים
  • הטיפול אינו מונע באופן מלא את התפתחות הנזק לראות
  • העובדה שאין תאי B גורמת לעיתים להצגת אנטיגנים לא נכונה והתפתחות מחלות אוטאימוניות בהם הגוף פוגע בעצמו כמו סכרת או מחל מעי דלקתית
  • אי אפשר להפסיק את הטיפול והחולים תלויים בו לכל החיים
  • בתכשירי IVIG יש נוגדנים כנגד מזהמים שתורמי הדם היו מחוסנים עבורם אבל מה עם מזהמים חדשים כמו הקורונה?

17

18 of 40

האם ניתן לרפא את המחלה?

  • עד כה לא ניתן היה לרפא את המחלה
  • טיפול קפדני בIVIG כל חודש וטיפול יעיל ומהיר בזיהומים
  • אם יש מחלה ראתית טיפול במשאפים ופיזיוטרפיה
  • האם השתלת מח עצם היא פתרון טוב?
  • מה עם טיפול גנטי?

​

​

18

19 of 40

19

20 of 40

20

21 of 40

21

22 of 40

22

23 of 40

CVID- Common variable immunodeficiency

23

24 of 40

24

25 of 40

25

26 of 40

26

27 of 40

27

28 of 40

28

29 of 40

29

30 of 40

30

31 of 40

31

32 of 40

32

33 of 40

33

34 of 40

34

35 of 40

35

36 of 40

36

37 of 40

טיפולים בחולי CVID

  • ערוי נוגדנים חליפי כל חודש עם שמירה על רמות שפל טובות – במבוגרים רצוי 700-1000
  • חיסונים עונתיים כגון שפעת וקורונה
  • לשקול אנטיביוטיקה מנעיתית- אזניל 3 פעמים בשבוע למשל
  • טיפול מהיר ומתמשך בכל זיהום
  • טיפול במחלות אוטואימוניות
  • ריתוקסימאב- מבטרה
  • השתלות מח עצם

​

37

38 of 40

38

39 of 40

מעקב לחולים עם חסר נוגנדים

  • מעקב 2-4 פעמים בשנה אצל אימונולוג
  • מעקב ראות כולל תפקודי ראות כל שנה, טיפול מהיר ומלא בדלקות ראה אם יש, פזיוטרפיה יומית ומשאפים.
  • CT חזה בהתאם לצורך
  • מעקבי ספירת דם תפקודי כליה וכבד ורמות IGG כל 3 חודשים.
  • סונר בטן כל שנה
  • בדיקת גסטרוסקופיה תקופתית ואם יש ממצאים משמעותיים בדיקה כל שנה.
  • רמות B12 ברזל תפקודי תריס
  • מעקבים אישים לפי הצורך ובהתאם לתחלואה ולגיל

​

​

​

39

40 of 40

תודה רבה

40