Atrophie Musculaire Progressive : A Propos D’un Cas
BOUAKLAINE Rachida , NAJIM Salma , TOUCHANTI Ouafae , LEFDAOUI Nada , AZENAG Amina ,
MOUZOURI Rajae , FERJOUCHIA Zahra , JILLA Mariam , BELFKIH Rachid
Les patients atteints d’AMP peuvent être classés en fonction du type d'atteinte musculaire au début de la maladie .Chez les sujets présentant un phénotype segmentaire, le pronostic est relativement bon. Le déficit et l'atrophie musculaires peuvent rester confinés à la région initialement affectée, même après de nombreuses années. Dans ces cas, la dysphagie et la dysarthrie sont rares, et l'insuffisance respiratoire est rare [1].
Chez les patients présentant une faiblesse généralisée, la maladie progresse plus rapidement et peut entraîner le décès par insuffisance respiratoire. La progression rapide de la maladie est typique du phénotype généralisé de l’AMP et suggère une relation avec l'évolution agressive de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) classique et généralisée.
Dans les différents sous-types de l’AMP , les signes cliniques de l’atteinte du motoneurone périphérique sont symétriques ou asymétriques, mais toujours bilatéraux [2].
Des cas unilatéraux de sclérose latérale primitive, rapportés sporadiquement – le syndrome résultant d'une dégénérescence sélective des faisceaux corticospinaux – sont connus sous le nom de syndrome de Mills.
La pathogénèse des cas sporadiques de SLA et de AMP reste largement méconnue. L'un des problèmes cruciaux réside dans la compréhension du mécanisme de propagation de la maladie. Dans la SLA, la propagation au système moteur inférieur précède généralement le membre controlatéral, avec atteinte ultérieure du membre homolatéral. Jusqu'à présent, cependant, la propagation de la neurodégénérescence à travers les motoneurones reste une question d'hypothèses plutôt que de faits. À l’heure actuelle, ces hypothèses ne permettent pas de comprendre pourquoi, dans le cas présenté, la dégénérescence des neurones inférieurs n’a pas franchi la ligne médiane [3].
L'atrophie musculaire progressive (AMP), ou maladie du motoneurone périphérique ,est une maladie sporadique débutant à l'âge adulte, caractérisée par un déficit moteur progressif et une atrophie musculaire due à la dégénérescence des neurones moteurs périphériques de la corne antérieure de la moelle épinière et l'absence de signes d'atteinte du motoneurone central .
Nous rapportons le cas d'un patient présentant une atteinte unilatérale exclusive du motoneurone périphérique.
INTRODUCTION
OBSERVATION
DISCUSSION
REFERENCES
CONCLUSION
Un patient de 37 ans sans antécédants pathologiques , qui a été admis pour une lourdeur de l’hémicorps gauche et une atrophie musculaire du même coté évoluant depuis 18 mois.
L'examen clinique avait objectivé une hémiparésie flasque gauche à prédominance proximal et une atrophie musculaire du même coté , les réflexes ostéotendineux étaient diminués avec présence des fasciculations. La sensibilité était normale dans toutes ses modalités . Le signe d'Hoffmann et le signe de Babinski étaient absents bilatéralement . On notait l’absence des signes d’atteinte bulbaires ou respiratoires.
L’examen électrophysiologique a objectivé des activités de repos (fasciculations, fibrillations, ondes lentes positives) dans les muscles jambier antérieur, gastrocnémien, vaste externe, court abducteur du pouce, premier interosseux et deltoïde du côté gauche, ainsi qu’au niveau de la langue, avec un tracé neurogène pauvre dans les muscles détectés.
Les vitesses de conduction motrices ont montré une diminution des amplitudes du même côté au niveau des nerfs médian, ulnaire, fibulaire et tibial, avec des vitesses de conduction sensitive (VCS) normales.
Ces éléments concluent à une atteinte du motoneurone périphérique pure, à la fois cliniquement et électrophysiologiquement.
Aucune anomalie n'a été observée sur les IRM cérébrale et médullaire . Les analyses sanguines et du LCR étaient normales.
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AMP est une une maladie neurodégénérative affectant les motoneurones périphériques dont les symptômes cliniques peuvent être symétriques ou asymétriques, mais ils sont toujours bilatéraux.
ENMG du patient montrant une atteinte axonale asymétrique .
Nous rapportons le cas d'un patient présentant une atteinte unilatérale exclusive du motoneurone périphérique.
Nous rapportons le cas d'un patient présentant une atteinte unilatérale exclusive du motoneurone périphérique.
Les patients atteints d’AMP peuvent être classés en fonction du type d'atteinte musculaire au début de la maladie .Chez les sujets présentant un phénotype segmentaire, le pronostic est relativement bon. Le déficit et l'atrophie musculaires peuvent rester confinés à la région initialement affectée, même après de nombreuses années. Dans ces cas, la dysphagie et la dysarthrie sont rares, et l'insuffisance respiratoire est rare. Chez les patients présentant une faiblesse généralisée, la maladie progresse plus rapidement et peut entraîner le décès par insuffisance respiratoire. La progression rapide de la maladie est typique du phénotype généralisé de l’AMP et suggère une relation avec l'évolution agressive de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) classique et généralisée. Dans différents sous-types de l’AMP , les signes cliniques de la lésion du motoneurone périphériques sont symétriques ou asymétriques, mais toujours bilatéraux. La pathogénèse des cas sporadiques de SLA et de AMP reste largement méconnue.
Les patients atteints d’AMP peuvent être classés en fonction du type d'atteinte musculaire au début de la maladie .Chez les sujets présentant un phénotype segmentaire, le pronostic est relativement bon. Le déficit et l'atrophie musculaires peuvent rester confinés à la région initialement affectée, même après de nombreuses années. Dans ces cas, la dysphagie et la dysarthrie sont rares, et l'insuffisance respiratoire est rare. Chez les patients présentant une faiblesse généralisée, la maladie progresse plus rapidement et peut entraîner le décès par insuffisance respiratoire. La progression rapide de la maladie est typique du phénotype généralisé de l’AMP et suggère une relation avec l'évolution agressive de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) classique et généralisée. Dans différents sous-types de l’AMP , les signes cliniques de la lésion du motoneurone périphériques sont symétriques ou asymétriques, mais toujours bilatéraux. La pathogénèse des cas sporadiques de SLA et de AMP reste largement méconnue.
[ Discussion ]
Les patients atteints d’AMP peuvent être classés en fonction du type d'atteinte musculaire au début de la maladie .Chez les sujets présentant un phénotype segmentaire, le pronostic est relativement bon. Le déficit et l'atrophie musculaires peuvent rester confinés à la région initialement affectée, même après de nombreuses années. Dans ces cas, la dysphagie et la dysarthrie sont rares, et l'insuffisance respiratoire est rare. Chez les patients présentant une faiblesse généralisée, la maladie progresse plus rapidement et peut entraîner le décès par insuffisance respiratoire. La progression rapide de la maladie est typique du phénotype généralisé de l’AMP et suggère une relation avec l'évolution agressive de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) classique et généralisée. Dans différents sous-types de l’AMP , les signes cliniques de la lésion du motoneurone périphériques sont symétriques ou asymétriques, mais toujours bilatéraux. La pathogénèse des cas sporadiques de SLA et de AMP reste largement méconnue.
Les patients atteints d’AMP peuvent être classés en fonction du type d'atteinte musculaire au début de la maladie .Chez les sujets présentant un phénotype segmentaire, le pronostic est relativement bon. Le déficit et l'atrophie musculaires peuvent rester confinés à la région initialement affectée, même après de nombreuses années. Dans ces cas, la dysphagie et la dysarthrie sont rares, et l'insuffisance respiratoire est rare. Chez les patients présentant une faiblesse généralisée, la maladie progresse plus rapidement et peut entraîner le décès par insuffisance respiratoire. La progression rapide de la maladie est typique du phénotype généralisé de l’AMP et suggère une relation avec l'évolution agressive de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) classique et généralisée. Dans différents sous-types de l’AMP , les signes cliniques de la lésion du motoneurone périphériques sont symétriques ou asymétriques, mais toujours bilatéraux. La pathogénèse des cas sporadiques de SLA et de AMP reste largement méconnue.