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BLANCO Y EN BOTELLA,

NO SIEMPRE ES LECHE

Ismael Martín de la Sierra Ruiz de Pascual

Residente de 3^er año de MFYC,

Alcázar de San Juan (Ciudad Real)

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NO SIEMPRE ES LECHE

Mujer de 49 años que acude a Urgencias Hospitalarias por disnea.

Alergia al contraste iodado.
Fumadora de 3-4 cigarrillos al día
Diabetes mellitus tipo 2
Hipertrigliceridemia
Obesidad grado 2
Asma desde la infancia con sensibilización alérgica (alergia al olivo, epitelio gato, perro, gramíneas y ácaros, recibiendo inmunoterapia específica durante años).
Radiculopatía L4-L5 izquierda.

En tratamiento con:

Semaglutida 7 mg 1 comprimido cada 24 horas
Atorvastatina 20 mg 1 comprimido cada 24 horas,
Pregabalina 200 mg 1 comprimido cada 12 horas
Metformina 850 mg 1/2 comprimido en desayuno y cena y 1 comprimido en almuerzo
Omeprazol 40 mg 1 comprimido cada 24 horas
Oxicodona/naloxona 10/5 mg 1 comprimido cada 24 horas
Ebastina 20 mg si precisa
Bromuro de ipatropio y salbutamol ocasional.

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Malestar general, astenia, artromialgias, tos seca, fiebre termometrada y disnea de mínimos esfuerzos.

Motivo de consulta

SatO2: 91% basal, taquipnea a 24 rpm, afebril. Hemodinámicamente estable.

AEG, Consciente y orientada, bien hidratada y perfundida, normocoloreada.

AC: Rítmica sin soplos, ni extratonos, ni roces.

AP: MVC sin otros ruidos sobreañadidos.

ABD: Anodino.

EEII: Sin edema y sin signos de TVP. Con pulsos periféricos regulares.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Acude al Servicio de Urgencias Hospitalarias por presentar cuadro de malestar general, astenia, artromialgias, vómitos, náuseas y diarrea sin productos patológicos junto con tos seca, fiebre termometrada y disnea de mínimos esfuerzos, sin otra clínica asociada. En la exploración física presenta saturación basal de 91 %, taquipnea a 24 rpm en reposo, afebril y hemodinámicamente estable. Se encuentra con aceptable estado general, consciente y orientada, bien hidratada y perfundida, normocoloreada, con auscultación cardiaca rítmica sin soplos ni extratonos ni roces, auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, abdomen anodino, sin edema en miembros inferiores, sin signos de trombosis venosa profunda y presencia de pulsos periféricos regulares. Se solicitan pruebas complementarias entre las que se incluyen radiografía de tórax sin cardiomegalia, sin pinzamiento de senos costofrénicos y con infiltrados bilaterales algodonosos e intersticiales difusos afectando sobretodo a campos medios e inferiores. Llamativamente estos infiltrados ya se encuentran presentes en radiografía realizada en 2021 tras otra visita a urgencias manteniendo misma distribución, aunque en aquel momento dichos infiltrados eran menos extensos. En la analítica sanguínea destaca PCR de 6.5 mg/dL [0 – 0.5] y una leve hiperlactacidemia de 2.8 mmol/L [0.5 – 2.2], con resto de analítica normal. A nivel microbiológico, test antígeno positivo para Gripe B, siendo negativo para Gripe A y Covid-19. Por todo ello, es diagnosticada de bronconeumonía bilateral en paciente con gripe B positivo y se ingresa a la paciente a cargo de neumología.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Radiografía de tórax

Analítica sanguínea

Test COVID-Gripe

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12/4/23

16/3/21

2023

2021

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Radiografía de tórax

Analítica sanguínea

Test COVID-Gripe

PCR de 6.5 mg/dL [0 – 0.5] y una leve hiperlactacidemia de 2.8 mmol/L [0.5 – 2.2]

Gripe B positivo

JUICIO CLÍNICO:

BRONCONEUMONÍA BILATERAL EN PACIENTE CON GRIPE B POSITIVO

Se INGRESA a cargo de NEUMOLOGÍA

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INGRESO EN NEUMOLOGÍA:

Paciente estable, SatO2 de 96% GN a 2 lpm y

bajo tratamiento antibiótico empírico

con levofloxacino, antiviral con oseltamivir,

broncodilatadores iniciados desde Urgencias.

Experimenta mejoría progresiva, aunque mantiene misma saturación basal que a su llegada a urgencias.

Mantiene misma alteración radiológica que al ingreso por lo que se amplia estudio con tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución.

En planta la paciente permanece estable, manteniendo saturaciones del 96 % con cánulas nasales a 2 lpm y bajo tratamiento antibiótico empírico con levofloxacino, antiviral con oseltamivir, broncodilatadores iniciados desde Urgencias, experimentando mejoría progresiva de la clínica de la paciente, aunque manteniendo misma saturación basal que a su llegada a urgencias. Debido a que a pesar de la mejoría clínica, la paciente sigue presentando la misma alteración radiológica que al ingreso se amplia estudio con tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución con afectación parenquimatosa que muestra un patrón en empedrado con zonas de vidrio deslustrado y engrosamiento de septos que sugiere enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) planteando como diagnostico diferencial proteinosis alveolar como primera posibilidad sin poder descartar otras causas, sin adenopatías, ni otras alteraciones.

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Patrón en empedrado con zonas de vidrio deslustrado y engrosamiento de septos que sugiere enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), sin adenopatías y sin otras alteraciones.

Proteinosis alveolar.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Broncoscopia

Leve edematización de ambos árboles bronquiales.
Ausencia de secreciones endobronquiales con permeabilidad hasta subsegmentarios.
Sin alteraciones a nivel de las cuerdas vocales, tráquea y carina.
BAL: recogiendo 75 cc de los 150 cc instilados en segmento 6 del lóbulo inferior derecho, y 50 cc de los 100 cc instilados en el lóbulo medio del segmento 4.
A nivel histológico, la muestra es sugestiva de proteinosis alveolar, siendo material PAS+ y negativa para malignidad.
BAS: Frotis hipocelular con fondo necrótico, con formaciones ovaladas de material amorfo PAS+, siendo negativo para malignidad.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Espirometría

Test de la marcha

Anticuerpos anti GM-CSF

Alteración ventilatoria restrictiva moderada, con disminución leve de la DLCO de 72 %.

Disminución moderada de la distancia recorrida, con hipoxemia moderada en reposo, siendo grave al esfuerzo.

Resultados positivos a título moderado-alto

26 [Valor de referencia <5].

LAVADO BRONCOALVEOLAR DE PULMÓN COMPLETO.

Terapia con factor de crecimiento de colonias (Molgramostin).

DIAGNÓSTICO: PROTEINOSIS ALVEOLAR

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NUESTRA PACIENTE:

10 meses de evolución desde el inicio del cuadro.
2 meses desde el inicio del tratamiento.
Mejoría clínica y radiológica.

Febrero 2024

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ABRIL 2023

FEBRERO 2024

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1. Chan E, King T. Evidence-Based Clinical Decision Support System| UpToDate | Wolters Kluwer [Internet]. UpToDate; 27 de octubre de 2022 [consultado el 13 de febrero de 2024]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/causes-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pulmonary-alveolar-proteinosis-in-adults?search=proteinosis%20alveolar%20pulmonar&source=search_result&selectedTitle=1~50&usage_type=default&display_rank=1

2. Rioseco S P. Proteinosis alveolar pulmonar. Rev Chil Enfermedades Respir. 2019;35(3):207-18.

3. Rodríguez Portal JA. Tratamiento de la proteinosis alveolar primaria del adulto. Arch Bronconeumol. Julio de 2015;51(7):344-9.

4. Xaubet Mir A, Morell Brotad F, Ancochea Bermúdez J. Medicina Interna. Farreras y Rozman. 18^a ed. Vol. 1. Barcelona: Elsevier; 2016. Enfermedades difusas del pulmón; p. 691-709.

5. Safety Extension Trial of Inhaled Molgramostim in Autoimmnune Pulmonary Alveolar Proteinosis (IMPALA-X). NCT03482752. Clinicaltrial.gov. Disponible en: https://classic.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03482752?term=molgramostim&cond=Alveolar+Proteinosis%2C+Pulmonary&draw=2&rank=2

6. Trapnell BC, Inoue Y, Bonella F, Morgan C, Jouneau S, Bendstrup E, Campo I, Papiris SA, Yamaguchi E, Cetinkaya E, Ilkovich MM, Kramer MR, Veltkamp M, Kreuter M, Baba T, Ganslandt C, Tarnow I, Waterer G, Jouhikainen T. Inhaled Molgramostim Therapy in Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis. New Engl J Med. 22 de octubre de 2020;383(17):1635-44.

7. López Monzoni S, Fernández Francés J, Ampuero López A. Proteinosis alveolar. Remisión completa tras tratamiento con GM-CSF inhalado. Open Respir Arch. Abril de 2022;4(2):100165.

8. Gajewska ME, Sritharan SS, Santoni-Rugiu E, Bendstrup EM. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in an adolescent successfully treated with inhaled rhGM-CSF (molgramostim). Respir Med Case Rep. 2018;23:167-9.

BIBLIOGRAFÍA:

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GRACIAS POR SU ATENCIÓN