ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИИ «РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ»
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Н.П. БОЧКОВА» МИНОБРНАУКИ РОССИИ
НМИЦ ПО ПРОФИЛЮ «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ «НИКИ ДЕТСТВА МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ»
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
ПРИ ПОДДЕРЖКЕ: БЛАГОТВОРИТЕЛЬНОГО ФОНДА «ОСТРОВА»
ПРИ ИНФОРМАЦИОННОЙ ПОДДЕРЖКЕ ЖУРНАЛА «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
НАУЧНАЯ ПРОГРАММА
25 апреля 2025 г. (Второй день)
XVII Национальный конгресс по муковисцидозу «Новые горизонты в диагностике и лечении муковисцидоза: с верой в будущее» с международным участием
Место проведения: г. Москва, Старт Хаб (Берсеневская наб., 6, стр. 3, Москва)
25 апреля 2025 г.
2-й день
Зал 1
Пречистенка
(Зал с переводом)
08:00–09:00
Фундаментальная медицина и муковисцидоз
Модераторы: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Ижевская В.Л., Чернуха М.Ю.
Молекулярная эпидемиология госпитальных штаммов основных микробных возбудителей у пациентов с муковисцидозом
Чернуха М.Ю. (10 мин.)
Клеточные технологии и орфанные болезни респираторного тракта
Демченко А.Г. (10 мин.)
Редкие генетические варианты гена CFTR и функциональный анализ
Скоблов М.Ю. (10 мин.)
Методы изучения функции ионных каналов
Мельяновская Ю.Л. (10 мин.)
Частота носительства МВ и спектр мутаций
Воронцова Е.О., Щагина О.А. (10 мин.)
Фундаментальная медицина глазами клинициста (клинический случай)
Амелина Е.Л. (10 мин.)
09:00–10:00
Круглый стол. Открытый микрофон*
*Трансляция не предусмотрена
Юридические и этические вопросы при оказании помощи пациентам с МВ
Модераторы: Лукьянова М.Г., Ижевская В.Л.
10:00–10:20
Лекция
Респираторная медицина в современном мире
Bülent Karadag (Турция) (20 мин.)
10:20–11:50
Симпозиум
Таргетная терапия и диагностика муковисцидоза: делимся опытом
Модераторы: Кондратьева Е.И., Скоблов М.Ю.
НПР в различные возрастные периоды. Новая стратегия наблюдения*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Кондратьева Е.И. (15 мин.)
Нежелательные реакции в клинических примерах и международных исследованиях*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Воронкова А.Ю. (15 мин.)
Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе в эпоху таргетной терапии*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Ковалев В.Н. (15 мин.)
Разработка метода лечения МВ на основе геномного редактирования
Смирнихина С.А. (15 мин.)
Белок CFTR – оцениваем количество и качество
Скоблов М.Ю. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
11:50–12:00 Перерыв
12:00–13:30
Симпозиум
Первичная цилиарная дискинезия
Модераторы: Bülent Karadag (Турция), Мержоева З.М., Киян Т.А.
Регистр пациентов с ПЦД
Bülent Karadag (Турция) (20 мин.)
Особенности генетики пациентов с ПЦД в РФ
Рыжкова О.П. (15 мин.)
Здоровье детей с ПЦД в РФ
Киян Т.А. (10 мин.)
Молекулярно-генетическое разнообразие ПЦД в Турции
Pinar Ata (Турция) (20 мин.)
Гено-фенотипические особенности детей с ПЦД
Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. (10 мин.)
Характеристика взрослых пациентов с ПЦД
Мержоева З.М. (10 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
13:30–13:50 Перерыв
13:50–15:20
Сателлитный симпозиум
Таргетная терапия в РФ*
*Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Модераторы: Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н.
Эффективность применения CFTR-модуляторов
Воронкова А.Ю. (15 мин.)
Почему таргетная терапия не эффективна?
Кондратьева Е.И. (15 мин.)
Особенности таргетной терапии в возрасте от 2 до 6 лет
Ильенкова Н.А. (15 мин.)
Опыт наблюдения за детьми с муковисцидозом, получающим таргетную терапию, в Чувашской Республике
Голубцова О.И. (15 мин.)
Опыт применения таргетной терапии у взрослых
Мержоева З.М. (15 мин.)
Региональный опыт таргетной терапии
Пономарева Н.Д. (15 мин.)
15:20–16:50
Симпозиум
Репродуктивное здоровье пациентов с муковисцидозом
Модераторы: Амелина Е.Л., Черных В.Б.
Репродуктивное здоровье пациентов юношей
Черных В.Б. (20 мин.)
Муковисцидоз и беременность – новые проблемы
Амелина Е.Л. (20 мин.)
Ведение беременности и родов у пациенток с муковисцидозом в эпоху таргетной терапии
Шугинин И.О., Гордеева С.В. (20 мин.)
Психологические аспекты планирования беременности при муковисцидозе*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Полетаева О.О. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
16:50–17:00 Перерыв
17:00–17:30
Итоги конгресса
Киян Т.А., Мельяновская Ю.Л. (10 мин.)
Награждение победителей конкурсов
Резолюция конгресса
Закрытие
Зал 2
Якиманка
Диетология
08:00–09:00
Симпозиум
Нутритивный статус пациентов с муковисцидозом. Новые вызовы и решения
Модераторы: Сергиенко Д.Ф., Максимычева Т.Ю.
Возможности Перечня специализированных продуктов для пациентов с муковисцидозом*
*Доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу для НМО)
Максимычева Т.Ю. (15 мин.)
Новые возможности нутритивной поддержки у детей с муковисцидозом: региональный опыт
*Доклад при поддержке ООО «Эбботт Лэбораториз» (не входит в программу для НМО)
Сергиенко Д.Ф. (20 мин.)
Почему не работают ферменты?*
*Доклад при поддержке компании Нестле (не входит в программу для НМО)
Кондратьева Е.И. (20 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
09:00–10:20 Перерыв
Микробиология
10:20–11:50
Сателлитный симпозиум
Таргетная терапия и возможности эрадикации микробных патогенов*
*Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Модераторы: Лямин А.В., Чернуха М.Ю.
Динамика микробиологических показателей на таргетной терапии по результатам регистра
Кондратенко О.В. (20 мин.)
Влияние препаратов таргетной терапии на биологические свойства микробных возбудителей
Лямин А.В. (20 мин.)
Микробиологический мониторинг хронической инфекции легких, вызванной Pseudomonas aeruginosa, у пациентов на таргетной терапии
Чернуха М.Ю. (20 мин.)
Микологический статус пациентов на фоне таргетной терапии
Борзова Ю.В. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
11:50–12:00 Перерыв
12:00–13:30
Симпозиум
Легочный микобактериоз
Модераторы: Панова Л.В., Смирнова Т.Г.
Методы этиологической диагностики микобактериоза
Ларионова Е.Е. (15 мин.)
Спектр видов НТМБ, выделенных от пациентов с муковисцидозом в РФ
Смирнова Т.Г. (20 мин.)
Мониторинг НТМБ. Опыт неспециализированной лаборатории
Исматуллин Д.Д. (15 мин.)
Стратегии лечения микобактериоза легких у взрослых пациентов
Зайцева А.С. (15 мин.)
Терапия микобактериоза легких у детей и подростков
Панова Л.В. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
13:30–13:50 Перерыв
13:50–14:50
Симпозиум
Трансплантология при муковисцидозе
Модераторы: Пашков И.В., Красовский С.А.
Трансплантация легких и комплексов органов при муковисцидозе
Пашков И.В. (20 мин.)
Опыт трансплантации легких в НИИ скорой помощи им Н.В. Склифосовского
Карчевская Н.А. (15 мин.)
Здоровье пациентов после трансплантации печени: история длинною в 15 лет
Жекайте Е.К. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
14:50–15:20
Лекция
Дефицит альфа-1-антитрипсина*
*Доклад при поддержке ООО «Кьези Фармасьютикалс» (не входит в программу для НМО)
Карчевская Н.А. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
15:20–16:20
Симпозиум
Опыт смены лекарственных препаратов при муковисцидозе
Модераторы: Семыкин С.Ю., Шадрина В.В.
Смена терапии в рамках МНН: Ивакафтор+Тезакафтор+Элексакафтор и Ивакафтор у пациентов с муковисцидозом детского возраста. Опыт Оренбургской области
Скачкова М.А. (10 мин.)
Смена терапии в рамках МНН: Ивакафтор+Тезакафтор+Элексакафтор и Ивакафтор у пациентов с муковисцидозом детского возраста. Опыт Республики Татарстан
Пятеркина О.Г. (10 мин.)
Антибактериальная терапия в рамках применения препаратов одного МНН
Семыкин С.Ю. (10 мин.)
Переход на биоаналог дорназы альфа
Шадрина В.В. (10 мин.)
Исследование эффективности и безопасности ингаляционных антибактериальных препаратов
Воронкова А.Ю. (10 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
16:20–16:50
Круглый стол
Как повысить качество оказания медицинской помощи при муковисцидозе?
Модератор: Агибалова М.Н.
КСГ в клинической практике пульмонолога
Агибалова М.Н. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
Зал 3
Полянка
08:00–09:00
Круглый стол
Пневмоторакс как междисциплинарная проблема
Модераторы: Тарабрин Е.А., Нуралиева Г.С., Щагина О.А.
Взгляд хирурга
Тарабрин Е.А (15 мин.)
Взгляд пульмонолога
Нуралиева Г.С. (15 мин.)
Взгляд генетика
Щагина О.А. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
09:00–10:20 Перерыв
Школа по наследственным заболеваниям легких
10:20–11:30
Симпозиум
Интерстициальные заболевания легких и болезни накопления у взрослых
Модераторы: Новикова Л.Н., Сергиенко Д.Ф.
Интерстициальные поражения легких у взрослых
Новикова Л.Н. (20 мин.)
Интерстициальные поражения легких при ПИД у детей
Родина Ю.А. (20 мин.)
Интерстициальные поражения легких у детей
Карпенко М.А. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
11:30–12:00
Лекция
Как повысить результативность ингаляционной терапии*
*Лекция при поддержке компании Синермед (не входит в программу для НМО)
Титова Е.Л. (30 мин.)
12:00–13:10
Сателлитный cимпозиум
Муколитическая терапия при муковисцидозе*
*Симпозиум при поддержке компании Генериум (не входит в программу для НМО)
Модераторы: Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н.
Дорназа альфа в базисной терапии муковисцидоза
Авдеев С.Н. (20 мин.)
Базисные муколитики в эпоху таргетной терапии: За и Против
За: Кондратьева Е.И., Лямин А.В., Поляков Д.П. (20 мин.)
Против: Красовский С.А. Кондратенко О.В. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
13:10–13:50 Перерыв
13:50–14:40
Симпозиум
Диета при муковисцидозе. Мифы и реалии
Модераторы: Боровик Т.Э., Максимычева Т.Ю.
Прошлое, настоящее и будущее нутритивной поддержки детей с муковисцидозом
Боровик Т.Э., Соколов И., Рославцева Е.А. (15 мин.)
«Вредные советы» – разбираем ошибки
Максимычева Т.Ю. (15 мин.)
Особенности нутритивного статуса детей с муковисцидозом и возможности его коррекции на фоне таргетной терапии*
*Доклад при поддержке компании Нутриция (не входит в программу для НМО)
Соколов И., Боровик Т.Э., Симонова О.И., Пушкарева А.Е. (15 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
14:40–15:20
Сателлитный симпозиум
Новые клинические рекомендации при муковисцидозе. Ферменты и диета*
*Симпозиум при поддержке ООО «Эбботт Лэбораториз» (не входит в программу для НМО)
Модератор: Максимычева Т.Ю.
Наследственная панкреатическая недостаточность: информационные технологии для быстрого принятия решений
Кондратьева Е.И. (20 мин.)
Новые подходы к диете при муковисцидозе
Максимычева Т.Ю. (20 мин.)
15:20–16:50
Симпозиум
Паллиативная медицинская помощь детям с муковисцидозом
Председатель: Полевиченко Е.В.
Развитие инфраструктуры и качества паллиативной помощи детям в Российской Федерации
Полевиченко Е.В. (20 мин.)
Модели оказания паллиативной помощи детям с муковисцидозом – международный опыт
Каширская Н.Ю. (20 мин.)
Региональный опыт оказания паллиативной медицинской помощи детям с муковисцидозом
Орлова Н.Л. (20 мин.)
Роль кинезитерапии в комплексе паллиативной помощи детям с муковисцидозом*
*Доклад будет представлен в записи
Симонова О.И. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
Зал 4
Волхонка
Круглый стол*
*Трансляция зала не предусмотрена
08:00–09:00
Круглый стол*
*Трансляция не предусмотрена
Организация помощи в регионах страны
Модераторы: Красовский С.А., Воронкова А.Ю.
Выступления:
Красовский С.А. (7 мин.)
Степаненко Т.А. (7 мин.)
Макарьянц Н.Н. (7 мин.)
Енина Е.А. (7 мин.)
Голубцова О.И. (7 мин.)
Сергиенко Д.Ф. (7 мин.)
Дискуссия (18 мин.)
09:00–10:20 Перерыв
10:20–11:50
Круглый стол
Муковисцидоз у взрослых
Модераторы: Красовский С.А., Степаненко Т.А., Амелина Е.Л.
Муковисцидоз взрослых – новые реалии и новые вызовы
Красовский С.А. (15 мин.)
Достижения и проблемы лечения муковисцидоза взрослых
Степаненко Т.А. (15 мин.)
Участие Казахстана в европейском регистре пациентов с муковисцидозом – первые шаги
Амелина Е.Л. (15 мин.)
Особенности течения муковисцидоза у взрослых пациентов, инфицированных Burkholderia cepacia complex
Афанасьева М.В. (15 мин.)
Влияние таргетной терапии на микробиом дыхательных путей у взрослых пациентов с муковисцидозом
Кагазежев Р.У., Воронина О.Л., Рыжова Н.Н., Кунда М.С., Аксенова Е.И. (15 мин.)
Респираторная поддержка у пациентов с муковисцидозом
Нуралиева Г.С. (15 мин.)
11:50–12:00 Перерыв
12:00–13:30
Лучшие доклады конкурсов конгресса
Модераторы: Сергиенко Д.Ф., Мержоева З.М, Анаев Э.Х.
Клинические случаи
1-й случай:
Случай диагностики муковисцидоза у сибсов во взрослом возрасте
Пичугина М.М. (7 мин.)
2-й случай:
Семейный случай поздней диагностики муковисцидоза в Республике Татарстан
Пятеркина О.Г. (7 мин.)
3-й случай (7 мин.)
4-й случай (7 мин.)
5-й случай (7 мин.)
Ответы на вопросы (20 мин.)
Постеры
1-й постер:
Электронная микроскопия и видеомикроскопия в пульмонологии
Киян Т.А. (7 мин.)
2-й постер (7 мин.)
3-й постер (7 мин.)
Ответы на вопросы (14 мин.)
13:30–13:50 Перерыв
13:50–15:20
Симпозиум
Методы визуализации в диагностике и динамическом наблюдении орфанных заболеваний респираторного тракта
Модератор: Авдеев С.Н.
Батл: мнения экспертов
Обратимы ли бронхоэктазы и фиброз?!
Динамика КТ-изменений легких на таргетной терапии муковисцидоза
Кулешов Д.А. (20 мин.)
Влияние CFTR-модуляторов на состояние ОНП по данным лучевой диагностики
Поляков Д.П. (20 мин.)
МРТ-методы оценки поражения печени при муковисцидозе
Малеков Д.А. (20 мин.)
Возможности спектральной компьютерной томографии в диагностике патологии печени у пациентов с муковисцидозом
Гребенюк М.М., Поздняков А.В. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
15:20–16:30
Круглый стол
Как вести больного с обострением
Модераторы: Красовский С.А., Нуралиева Г.С.
Роль гастростомы в поддержании нутритивного статуса пациентов с МВ
Крылова Н.А. (15 мин.)
Терапия дыхательной недостаточности
Шогенова Л.В. (15 мин.)
Легочное кровотечение
Ситников А.В. (15 мин.)
Антибактериальная терапия обострений
Красовский С.А. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
16:30–16:50
Лекция
Сахарный диабет и муковисцидоз
Воронкова А.Ю. (20 мин.)
Зал 5
Остоженка
Мастер-класс*
*Трансляция не предусмотрена
08:00–09:00
Мастер-класс
Психологическая поддержка
Ведущий: Полетаева О.О.
09:00–10:20 Перерыв
10:20–11:50
Мастер-класс
Мелодии респираторной педиатрии
Модераторы: Шадрина В.В., Васина Е.В.
Звуки ингаляционной терапии, или Все ли делаем правильно?
Шадрина В.В. (20 мин.)
Нотная грамота кинезитерапии
Васина Е.В. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
Тренинг по кинезитерапии
Ведущий: Васина Е.В. (40 мин.)
11:50–12:00 Перерыв
12:00–12:45
Мастер-класс
Психологическая поддержка
Ведущий: Полетаева О.О.
12:45–13:30
Мастер-класс
Читаем генетический анализ
Ведущий: Мельяновская Ю.Л.
13:30–13:50 Перерыв
13:50–14:50
Мастер-класс
Кинезитерапия при муковисцидозе
Ведущий: Васина Е.В.
Аппаратные методы кинезитерапии. Откашливатель Семиокс
Васина Е.В. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
Практические занятия по кинезитерапии (35 мин.)
14:50–15:20 Перерыв
15:20–16:50
Симпозиум
Особенности оказания медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в мире
Модераторы: Степаненко Т.А., Войтко Т.А.
Частота, встречаемость и диагностика муковисцидоза у детей в Узбекистане
Азизова Н.Д., Иномов Б.Н., Султанов З.Ф. (15 мин.)
Оказание помощи пациентам с муковисцидозом в Казахстане
Мукатова И.Ю. (15 мин.)
Достижения и проблемы в ведении взрослых пациентов в Республике Беларусь
Войтко Т.А. (15 мин.)
Клинико-генетические особенности муковисцидоза в Узбекистане
Шамсиев Ф.М., Узакова Ш.Б. (15 мин.)
Сиалоаденит как появление муковисцидоза: диссонанс клинических и литературных данных
Арутюнян С.А. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)