Министерство здравоохранения Удмуртской Республики
Общероссийская общественная организация
«Российское общество медицинских генетиков»
НМИЦ по профилю «пульмонология»
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
Московской области
«Научно-исследовательский клинический институт детства
Министерства здравоохранения Московской области»
НАУЧНАЯ ПРОГРАММА
Конференция «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только…»
НМО – 6 академических часов
(при информационной поддержке журнала «Пульмонология»
и Благотворительного фонда «Острова»)
Место проведения: БУЗ УР «Первая Республиканская клиническая больница МЗ УР»,
г. Ижевск, ул. Воткинское шоссе, 57 (конференц-зал, 9-й блок).
Cайт конференции: izhevsk.cysticfibrosis.ru
Ижевск – 3–4 февраля 2023
Сопредседатели:
Авдеев Сергей Николаевич – академик РАН, директор НМИЦ по профилю «пульмонология», заведующий кафедрой пульмонологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист-пульмонолог МЗ РФ, г. Москва
Кондратьева Елена Ивановна – д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова» (ФГБНУ «МГНЦ»), эксперт комитета по диагностике и регистру Европейского общества по муковисцидозу, заместитель директора по научной работе ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва-Московская область
Организационный комитет:
Ватулин Валерий Валерьевич – к.м.н., главный врач БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР», г. Ижевск
Ермолаева Наталья Николаевна – заместитель главного врача БУЗ УР «РДКБ МЗ УР», главный внештатный педиатр МЗ УР, г. Ижевск
Жекайте Елена Кястутисовна – к.м.н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва
Зайцева Юлия Анатольевна – директор Ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом», помощник председателя правления Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург
Ижевская Вера Леонидовна – д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общества медицинских генетиков, г. Москва
Коваленко Татьяна Викторовна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО ИГМА Минздрава России, г. Ижевск
Жилина Светлана Владимировна – к.м.н., руководитель группы микробиологических исследований ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», заведующий микробиологической лабораторией ЕКДЛ SmartLab АО «ГК «МЕДСИ», г. Москва
Куцев Сергей Иванович – д.м.н., академик РАН, директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике МЗ РФ, председатель профильной комиссии по медицинской генетике МЗ РФ, председатель Этического комитета МЗ РФ, президент Ассоциации медицинских генетиков России, г. Москва
Муравцева Ольга Васильевна – к.м.н., заместитель главного врача по медицинской части БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР», главный внештатный специалист по терапии МЗ УР, г. Ижевск
Петренко Марина Витальевна – заместитель министра здравоохранения Удмуртской Республики, г. Ижевск
Пупков Павел Витальевич – главный врач БУЗ УР «РДКБ МЗ УР», г. Ижевск
Симанова Татьяна Владимировна – к.м.н., заведующая пульмонологическим отделением БУЗ УР «РДКБ МЗ УР», главный внештатный детский пульмонолог МЗ УР, руководитель Республиканского центра муковисцидоза (педиатрического) МЗ УР, г. Ижевск
Соколова Наталья Вадимовна – к.м.н., заместитель министра здравоохранения Удмуртской Республики по вопросам охраны материнства и детства, г. Ижевск
Солдатов Дмитрий Германович – генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология», г. Москва
Стародубцева Оксана Ивановна – к.м.н., заведующая пульмонологическим отделением БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР», главный внештатный пульмонолог МЗ УР, г. Ижевск
Шкляев Алексей Евгеньевич – д.м.н., ректор ФГБОУ ВО ИГМА Минздрава России, профессор кафедры факультетской терапии с курсами эндокринологии и гематологии, г. Ижевск
Якимова Наталья Витальевна – к.м.н., и.о. министра здравоохранения Удмуртской Республики, г. Ижевск
Контакты:
ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова», научно-клинический отдел муковисцидоза
Адрес: 115522, Москва, ул. Москворечье, д.1
тел.: +7 (495) 111-85-80, +7 (495) 587-33-66, факс: +7 (495) 324-07-02
Кондратьева Елена Ивановна – руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», e-mail: 84955873366@mail.ru
Воронкова Анна Юрьевна – секретарь оргкомитета, e-mail: voronkova111@yandex.ru
Технический организатор:
АНО ДПО «Институт непрерывного медицинского образования»
117420, Москва, ул. Профсоюзная, д. 57
Директор по развитию: Коршунова Екатерина Валерьевна
раб. тел.: +7 (495) 174-70-01, доб. 1196, моб. тел.: +7 (903) 145-88-36, e-mail: e.korshunova@Inmo.org.ru
Место проведения:
3 февраля 2023 – БУЗ УР «Первая Республиканская клиническая больница МЗ УР»,
г. Ижевск, ул. Воткинское шоссе, 57 (конференц-зал, 9-й блок).
4 февраля 2023 – БУЗ УР «Республиканская детская клиническая больница МЗ УР», г. Ижевск, ул. Ленина, 79 (малый конференц-зал, 2-й этаж), ул. Наговицына, 10 (отоларингологическое отделение).
ПРОГРАММА 3 февраля 2023
Конференц-зал, 9-й блок
9.30-10.00 9.30-17.40 | Регистрация участников Выставка |
|
10.00-12.00 | Открытие конференции Приветствие: Якимова Н.В., Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Ватулин В.В., Шкляев А.Е. Симпозиум Бронхоэктазы. Современное состояние проблемы Сопредседатели: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Стародубцева О.И., Симанова Т.В. Дифференциальная диагностика бронхоэктазов различной этиологии (20 мин.) Авдеев С.Н. Диагностика муковисцидоза (15 мин.) Бутюгина И.Н.
Диагностика первичной цилиарной дискинезии (15 мин.) Кондратьева Е.И.
Микробиологическая диагностика основных патогенов при бронхоэктазах — как наилучшим образом использовать возможности микробиологической лаборатории (15 мин.) Жилина С.В.
Неинвазивная респираторная поддержка пациентов с бронхоэктазами и муковисцидозом (20 мин.) Авдеев С.Н.
Организация медицинской помощи пациентам с хроническими заболеваниями легких в Удмуртской Республике (15 мин.) Стародубцева О.И. Дискуссия (10 мин.) | 120 мин. |
Перерыв (20 мин.) | ||
12.20-13.30 | Симпозиум Антибактериальная терапия при муковисцидозе Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Бутюгина И.Н. Антибактериальная терапия при бронхоэктазах (20 мин.) Кондратьева Е.И. Антибактериальная терапия при муковисцидозе на амбулаторном этапе (20 мин.) Жекайте Е.К. Антибактериальная терапия при муковисцидозе в условиях стационара (20 мин.) Бутюгина И.Н. Дискуссия (10 мин.) | 70 мин.
|
13.30-14.45 | Симпозиум Терапия при бронхоэктазах Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Бутюгина И.Н. Муколитическая терапия при муковисцидозе и бронхоэктазах (15 мин.) Кондратьева Е.И. *доклад при поддержке компании Генериум (не входит в программу НМО) Кинезитерапия при бронхоэктазах (20 мин.) Васина Е.В. Нутритивная поддержка пациентов с муковисцидозом (15 мин.)* Кондратьева Е.И. *доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу НМО) Заместительная терапия панкреатическими ферментами (15 мин.) Жекайте Е.К. Дискуссия (10 мин.) | 75 мин. |
Перерыв (10 мин.) | ||
14.55-16.00 | Симпозиум Разбор клинических случаев по таргетной терапии муковисцидоза Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Жекайте Е.К. Таргетная терапия при муковисцидозе (15 мин.) Кондратьева Е.И. Опыт применения таргетных препаратов у взрослых (20 мин.) Бутюгина И.Н.
Опыт применения таргетной терапии в педиатрии (20 мин.) Жекайте Е.К.
Дискуссия (10 мин.) | 65 мин. |
16.00-17.20 | Круглый стол Организация помощи пациентам с муковисцидозом Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Симанова Т.В. Психологическая поддержка пациентов с хроническими заболеваниями легких (15 мин.) Полетаева О.О. Возможности участия в программах Благотворительного фонда «Острова» для медицинских специалистов (15 мин.) Зайцева Ю.А. Муковисцидоз у детей в Удмуртской Республике: достижения и проблемы (15 мин.) Симанова Т.В. Организация мероприятий по профилактике перекрестной инфекции среди больных с бронхоэктазами (15 мин.) Жекайте Е.К. Первичная цилиарная дискинезия у детей в Удмуртской Республике (10 мин.) Муралева Н.П. Дискуссия (10 мин.) | 80 мин. |
17.20-17.40 | Закрытие конференции | 20 мин. |
Зал 2
Школа для пациентов с муковисцидозом 14.00-16.00
Возможности получения таргетной терапии: критерии, лабораторные исследования
Кондратьева Е.И.
Актуальные вопросы кинезитерапии у пациентов с муковисцидозом
Васина Е.В.
Сдаем посев и получаем результат — как правильно собрать и доставить биоматериал. Как прочитать результат посева
Жилина С.В.
Эмоциональное выгорание родителей
Полетаева О.О.
ПРОГРАММА
4 февраля 2023
Консультации пациентов
Организация консультаций пациентов специалистами по заранее согласованному графику в БУЗ УР «Республиканская детская клиническая больница МЗ УР»: г. Ижевск, ул. Ленина, 79 (для пациентов с муковисцидозом) и ул. Наговицына, 10 (для пациентов с первичной цилиарной дискинезией).
Школа для родителей и родственников пациентов с муковисцидозом (г. Ижевск, ул. Ленина, 79).
Консультации специалистами:
1. Пульмонолог – терапевт
2. Педиатр
3. Микробиолог
4. Кинезитерапевт
5. Диетолог
6. Психолог
7. Представитель общественной пациентской организации или Благотворительного фонда «Острова»
Во время консультаций пациентов:
1. Подписание информированного согласия, сбор документов, забор крови на ДНК-диагностику для панели, куда вошли гены ПЦД, наиболее часто встречающиеся среди больных ПЦД, на долю которых приходится 3% и более случаев (CCDC39 (4–9%), CCDC40 (3–4%), CCDC103 (<4%), DNAH5 (15–29%), DNAH11 (6-9%), DNAI1 (2–10%), SPAG1 (<4%), ZMYND10 (<2–4%)), а также гены следующих заболеваний: муковисцидоз (CFTR), бронхоэктазия с повышенным содержанием хлоридов пота или без него (SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G), изолированный гиперхлоргидроз (CA12), синдром Швахмана – Даймонда (СШД) (SBDS, DNAJC21, EFL1, SRP54). Исследование включает анализ кодирующих последовательной и областей экзон-интронных соединений указанных генов; для гена CFTR добавлены глубоко интронные участки с описанными патогенными вариантами.
2. Забор соскоба эпителия носа для электронной микроскопии при ПЦД при организации на месте осмотра отоларингологом (г. Ижевск, ул. Наговицына, 10, отоларингологическое отделение БУЗ УР «РДКБ МЗ УР»).
3. Подбор диеты и ферментов при условии заполнения пациентами трехдневного меню с помощью разработанных Программ.