ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИИ «РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ»
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Н.П. БОЧКОВА» МИНОБРНАУКИ РОССИИ
НМИЦ ПО ПРОФИЛЮ «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ «НИКИ ДЕТСТВА МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ»
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
ПРИ ПОДДЕРЖКЕ: БЛАГОТВОРИТЕЛЬНОГО ФОНДА «ОСТРОВА»
ПРИ ИНФОРМАЦИОННОЙ ПОДДЕРЖКЕ ЖУРНАЛА «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»
НАУЧНАЯ ПРОГРАММА
24 апреля 2025 г. (Первый день)
XVII Национальный конгресс по муковисцидозу «Новые горизонты в диагностике и лечении муковисцидоза: с верой в будущее» с международным участием
Место проведения: г. Москва, Старт Хаб (Берсеневская наб., 6, стр. 3, Москва)
24 апреля 2025 г.
1-й день
Зал 1
Пречистенка
(зал с переводом)
09:00–09:25
Круглый стол
Потовая проба: новые возможности
Модераторы: Киян Т.А., Шерман В.Д.
09:25–09:50
Лекция. Обмен опытом
Неонатальный скрининг в Воеводине-Сербии
Gordana Vilotijevic Dautovic (Сербия) (25 мин.)
09:50–10:00 Перерыв
10:00–11:00
Пленарное заседание
35 лет организации оказания медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в РФ
Модераторы: Чучалин А.Г., Котова Е.Г., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Ижевская В.Л.
Приветственные слова:
Чучалин Александр Григорьевич, академик РАН, д.м.н., профессор (3 мин.)
Гинтер Евгений Константинович, академик РАН, д.б.н., профессор (3 мин.)
Куцев Сергей Иванович, академик РАН, д.м.н., профессор (3 мин.)
Авдеев Сергей Николаевич, академик РАН, д.м.н., профессор (3 мин.)
Намазов- Баранова Лейла Сеймуровна, академик РАН, д.м.н., профессор (3 мин.)
Козлов Роман Сергеевич, член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор (3 мин.)
Котова Евгения Григорьевна, к.м.н., заместитель министра здравоохранения Российской Федерации (3 мин.)
Ткаченко Александр Евгеньевич, протоиерей, председатель правления Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями «Круг добра» (3 мин.)
– Фильм «Муковисцидоз. Знания Опыт Надежды» о научно-клиническом отделе муковисцидоза и оказании помощи в РФ (5 мин.)
– Вручение знака имени Н.И. Капранова и буклета памяти Н.И. Капранова «Воспоминания о профессоре Н.И. Капранове: простые истории» (4 мин.)
– Вспомним всех! (минута памяти) (3 мин.)
– Музыкальная пауза (4 мин.)
Приветствие пациентских организаций и фондов:
– И.В. Мясникова – сопредседатель Всероссийского союза пациентов (5 мин.)
– О.Н. Нестерук – исполнительный директор Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург (5 мин.)
– Выступление пациентов (10 мин.)
11:00–11:40
Пленарная сессия
Новые проекты по муковисцидозу
Модераторы: Чучалин А.Г., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Ижевская В.Л.
Диссертационные исследования по муковисцидозу
Чучалин А.Г., Кондратьева Е.И. (10 мин.)
Неонатальный скрининг: итоги и перспективы
Шадрина В.В. (6 мин.)
Результаты пилотного проекта «Разработка системы внешнего контроля качества микробиологических исследований в лабораториях»
Кондратенко О.В. (6 мин.)
Скрининг микобактериоза легких у пациентов с муковисцидозом
Карпина Н.Л. (6 мин.)
Организация перехода из детства во взрослую сеть: опыт региона
Одинаева Н.Д. (6 мин.)
Многолетний опыт организации помощи взрослым пациентам в федеральном центре
Красовский С.А. (6 мин.)
11:40–11:50 Перерыв
11:50–13:20
Пленарное заседание
Мнение главных специалистов МЗ РФ
Модераторы: Куцев С.И., Авдеев С.Н.
Геномные и постгеномные технологии в диагностике и лечении наследственных болезней
Куцев С.И. (15 мин.)
Основные тренды респираторной медицины
Авдеев С.Н. (15 мин.)
Антибиотикорезистентность в мире и РФ
Козлов Р.С. (15 мин.)
Организация помощи пациентам с муковисцидозом в Турции или Европейский регистр пациентов с муковисцидозом
Bülent Karadag (Турция) (15 мин.)
Опыт работы центра муковисцидоза в Сербии
Gordana Vilotijevic Dautovic (Сербия) (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
13:20–14:00
Клинический разбор. Сложный пациент – траектория поиска
Модераторы: Чучалин А.Г., Амелина Е.Л., Карчевская Н.А., Кондратьева Е.И.
14:00–14:30 Перерыв. Кофе-брейк
14:30–15:30
Симпозиум
Таргетная терапия: новые возможности
Модераторы: Авдеев С.Н., Eitan Kerem (Израиль)
Новые подходы таргетной терапии*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Авдеев С.Н. (20 мин.)
Ванзакафтор при муковисцидозе: новая эра CFTR-модуляторов
Eitan Kerem (Израиль) (20 мин.)
Дискуссия (20 мин.)
15:30–17:00
Сателлитный симпозиум
Инновационные методы диагностики и их результаты*
*Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Модераторы: Кондратьева Е.И., Гольдштейн Д.В.
Расширение показателей для тройной терапии. Надежды и волнения
Кондратьева Е.И. (15 мин.)
Наблюдение пациентов на таргетной терапии
Воронкова А.Ю. (15 мин.)
Комплексные аллели – новые решения в терапии
Ефремова А.С. (15 мин.)
Форсколиновый тест на кишечных органоидах для подбора таргетной терапии
Гольдштейн Д.В. (15 мин.)
Таргетная терапия у детей с муковисцидозом: опыт детской клиники СибГМУ
Киселева А.Л. (15 мин.)
Пациент с муковисцидозом в XX и XXI веке
Орлов А.В. (15 мин.)
17:00–17:10 Перерыв
17:10–18:40
Симпозиум
Фармакогенетика и кинетика CFTR-модуляторов и антибактериальных препаратов
Модераторы: Сычев Д.А., Зырянов С.К.
Фармакокинетика для практикующего врача*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Зырянов С.К. (15 мин.)
Кинетика CFTR-модуляторов: что надо знать*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Жекайте Е.К. (15 мин.)
Фармакогенетика в респираторной медицине
Сычев Д.А. (20 мин.)
Влияние фармакогенетики на эффективность CFTR-модуляторов и АБП: от теории до практики*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Кондратьева Е.И. (15 мин.)
Таргетная терапия и цирроз печени*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Воронкова А.Ю. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
18:40–18:50 Перерыв
18:50–19:10
Обновленные данные Европейского регистра пациентов с муковисцидозом
Dr. Lutz Nährlich (20 мин.)
19:10-19:30
Закрытие 1-го дня конгресса
Зал 2
Якиманка
09:00–09:50
Симпозиум
Осложнения муковисцидоза
Модераторы: Шамсиев Ф.М., Жекайте Е.К.
Хронический риносинусит на фоне муковисцидоза –новый взгляд на проблему и терапию
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Поляков Д.П. (15 мин.)
Кишечник и муковисцидоз
Геллер С.И., Камилова А.Т. (Узбекистан) (15 мин.)
Минеральная плотность кости при муковисцидозе: проспективное исследование*
*Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Жекайте Е.К. (15 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
09:50–13:20 Перерыв
13:20–14:00
Клинические рекомендации*
*Трансляция не предусмотрена
Модератор: Намазова-Баранова Л.С.
Вакцинация – последние новости
Намазова-Баранова Л.С. (20 мин.)
Обзор клинических рекомендаций по муковисцидозу
Селимзянова Л.Р. (20 мин.)
14:00–15:30 Перерыв
Микробиология
15:30–17:00
Симпозиум
Микробиология при муковисцидозе
Модераторы: Кондратенко О.В., Козлов Р.С.
Представители субкласса Caulobacteridae при муковисцидозе: микробиологические особенности
Кондратенко О.В., Сергеева М.В., Джовмардова Е.Д. (20 мин.)
Представители порядка Enterobacterales при муковисцидозе: микробиологические аспекты оценки клинической роли
Кокорев Д.А. (20 мин.)
Анаэробные особенности аэробной флоры при муковисцидозе: может ли быть и чем объяснить?
Алексеев Д.В., Лямин А.В. (20 мин.)
Центр телемедицинских консультаций – новые возможности диагностики и лечения грибковых заболеваний
Борзова Ю.В. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
17:00–17:10 Перерыв (10 мин.)
17:10–18:40
Симпозиум
Новые знания о микробиологии муковисцидоза и первичной цилиарной дискинезии
Модераторы: Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р.
Новые возможности микробиологической диагностики муковисцидоза
Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р., Сиянова Е.А. (20 мин.)
Влияние возбудителей внебольничной пневмонии на клиническое течение хронических респираторных инфекций у детей с наследственными заболеваниями дыхательной системы
Целикина Е.Г., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)
Смешанные инфекции при первичной цилиарной дискинезии, сравнение с муковисцидозом
Домблидес Э.А., Кондратьева Е.И., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)
Вирусно-бактериальные инфекции легких у пациентов с муковисцидозом старше 18 лет
Бурмистров Е.М., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)
Молекулярно-генетический мониторинг хронической стафилококковой инфекции у пациентов с муковисцидозом
Медведева О.С., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
Зал 3
Полянка
09:00–09:50
Круглый стол
Генетика муковисцидоза*
*Круглый стол при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)
Модератор: Зинченко Р.А.
Алгоритм молекулярной диагностики муковисцидоза
Щагина О.А. (15 мин.)
Этнические особенности муковисцидоза
Зинченко Р.А. (15 мин.)
Предиктивная ДНК-диагностика
Глотов А.С. (15 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
9:50–13:20 Перерыв
13:20–14:00
Симпозиум
Терапия при бронхоэктазах и муковисцидозе
Модераторы: Анаев Э.Х., Красовский С.А.
Новые возможности антибактериальной терапии муковисцидоза*
*Доклад при поддержке компании Пфайзер (не входит в программу для НМО)
Красовский С.А. (20 мин.)
Муколитическая терапия и противовоспалительная терапия*
*Доклад при поддержке компании Ген Илач (не входит в программу для НМО)
Жекайте Е.К. (15 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
14:00–15:30 Перерыв
Школа по наследственным заболеваниям легких
15:30–17:00
Симпозиум
Наследственные заболевания и патология легких
Модераторы: Солдатов Д.Г., Анаев Э.Х.
Первичный иммунодефицит и патология респираторного тракта
Продеус А.П. (15 мин.)
Астма и бронхоэктазы
Гайнитдинова В.В. (15 мин.)
Патология респираторного тракта при системных заболеваниях у взрослых
Анаев Э.Х. (15 мин.)
Аутовоспалительные заболевания и бронхоэктазы у детей
Кузнецова А.А. (15 мин.)
Наследственные формы первичной артериальной гипертензии у детей
Миклашевич И.М. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
17:00–17:10 Перерыв
17:10–17:55
Дискуссия
Бронхоэктазы: трио мнений*
*Дискуссия при поддержке компании Алфарма (не входит в программу для НМО)
Модератор: Козлов Р.С.
Новые антибактериальные препараты для лечения бронхоэктазов – взгляд микробиолога
Козлов Р.С. (15 мин.)
Антибактериальная терапия муковисцидоза в эпоху CFTR модуляторов
Кондратьева Е.И. (15 мин.)
Особенности антибактериальной терапии бронхоэктазов без муковисцидоза
Синопальников А.И. (15 мин.)
17:55–18:40
Круглый стол
Регистры наследственных заболеваний легких
Модераторы: Красовский С.А., Киян Т.А.
Регистр пациентов с муковисцидозом в РФ
Красовский С.А. (15 мин.)
Регистр пациентов с ПЦД
Киян Т.А. (15 мин.)
Дискуссия (15 мин.)
Зал 4
Волхонка*
*Трансляция зала не предусмотрена
09:00–09:50
Круглый стол
Антибиотикорезистентность при муковисцидозе: можно ли управлять?
Модераторы: Кондратенко О.В., Чернуха М.Ю.
Антибиотикорезистентность, связанная с оказанием медицинской помощи
Сухорукова М.В. (15 мин.)
Нерешенные вопросы определения антибиотикорезистентности при муковисцидозе
Кондратенко О.В. (15 мин.)
Молекулярно-генетические основы антибиотикорезистентности бактерий Staphylococcus aureus, выделенных от пациентов с хронической инфекцией легких при муковисцидозе
Чернуха М.Ю. (15 мин.)
Дискуссия (5 мин.)
09:50–15:30 Перерыв
15:30–17:00
Круглый стол (по приглашениям)
Встреча с экспертами
Бронхиальная астма и ХОБЛ: современные подходы к терапии
Модератор: Авдеев С.Н.
Эволюция взглядов на терапию бронхиальной астмы
Авдеев С.Н. (40 мин.)
Бронхиальная астма у детей: что мешает достичь контроля? От теории к практике
Дискуссия экспертов
Продеус А.П., Никонова Е.С. (20 мин.)
Проблемы и общие подходы к терапии ХОБЛ и БА*
*Доклад при поддержке ООО «Кьези Фармасьютикалс» (не входит в программу для НМО)
Авдеев С.Н. (20 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
17:00–17:10 Перерыв
17:10–18:40
Круглый стол
Breeze-омика (биопсия выдыхаемого воздуха): перспективы изучения конденсата выдыхаемого воздуха для диагностики МВ и наследственных заболеваний легких
Модераторы: Чучалин А.Г., Карякин А.А.
Новый маркер неинвазивной диагностики состояния пациентов с муковисцидозом
Андреев Е.А., Борисов Д.Е., Алексеева А.И., Вавилов И.В., Баранова И.А., Чучалин А.Г., Карякин А.А.
Зал 5
Остоженка*
*Трансляция зала не предусмотрена
09:00–09:50
Встреча с представителями фонда «Круг добра»
09:50–15:30 Перерыв
15:30–16:30
Симпозиум
Диссертации, защищенные в период 2024–2025 гг.
Модераторы: Чучалин А.Г., Ижевская В.Л.
Получение и характеристика 2D- и 3D-культур клеток респираторного эпителия из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток человека для моделирования и разработки терапии муковисцидоза
Демченко А.Г. (10 мин.)
Водно-солевой обмен и функциональное состояние почек при муковисцидозе у детей
Нистарова А.В. (10 мин.)
Разработка оптимальной терапии взрослых больных муковисцидозом на основании их генотипических и фенотипических особенностей в Северо-Западном федеральном округе
Махмутова В.Р. (10 мин.)
Молекулярная эпидемиология муковисцидоза в РФ и комплексная оценка патогенетической роли вариантов гена CFTR на основе изучения функции эпителиальных ионных каналов (ENaC, CFTR, CaCCs)
Мельяновская Ю.Л. (10 мин.)
Хронический риносинусит в структуре полиорганной патологии при муковисцидозе у детей
Петров А.С. (10 мин.)
Дискуссия (10 мин.)
16:30–17:00
Конкурс Молодых ученых
1-й доклад (7 мин.)
2-й доклад (7 мин.)
3-й доклад (7 мин.)
Ответы на вопросы (9 мин.)
17:00–17:10 Перерыв
17:10–17:55
Мастер-класс
Кинезитерапия
Ведущий: Васина Е.В.
17:55–18:40
Мастер-класс
Читаем генетический анализ
Ведущий: Мельяновская Ю.Л.