Министерство здравоохранения Владимирской области

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области

«Областная детская клиническая больница»

Общероссийская общественная организация

«Российское общество медицинских генетиков»

НМИЦ по профилю «пульмонология»

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области

«Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

НАУЧНАЯ ПРОГРАММА

Конференция «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только…»

НМО – 6 академических часов

(при информационной поддержке журнала «Пульмонология»

и Благотворительного фонда «Острова»)

Место проведения: г. Владимир, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области «Областная детская клиническая больница», ул. Добросельская, д. 34д

Cайт конференции: vladimir.cysticfibrosis.ru

Владимир – 06-07 апреля 2023

Сопредседатели:

Авдеев Сергей Николаевич – академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, директор НМИЦ по профилю «пульмонология», проректор по научной работе ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ, г. Москва

Кондратьева Елена Ивановна – д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по научной работе ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», эксперт комитета по диагностике и регистру Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва-Московская область

Организационный комитет:

Куцев Сергей Иванович – академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, председатель профильной комиссии по медицинской генетике Минздрава России, председатель Этического Комитета Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России, г. Москва

Ижевская Вера Леонидовна – д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», г. Москва

Осипов Артём Алексеевич - Министр здравоохранения Владимирской области, г. Владимир

Малинкина Наталья Вадимовна - главный врач ГБУЗ ВО «ОДКБ», организатор здравоохранения высшей категории, г. Владимир

Петряков Игорь Валерьевич – врач – пульмонолог ГБУЗ ВО «ГБ № 4 г. Владимира», главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства здравоохранения Владимирской области, г. Владимир

Арон Ирина Феликсовна –– врач приемного отделения – врач-педиатр ГБУЗ ВО «ОДКБ», главный внештатный специалист- детский-пульмонолог Министерства здравоохранения Владимирской области, г. Владимир

Ильина Ольга Алексеевна- заведующая детской поликлиникой ГБУЗ ВО «ГБ № 2 г. Владимира», главный внештатный специалист педиатр Министерства здравоохранения Владимирской области, г. Владимир

Грачева Ольга Юрьевна - заведующая пульмонологическим отделением для больных с муковисцидозом, пульмонолог, терапевт ГБУЗ «ГКБ им. Д.Д. Плетнёва ДЗМ» г. Москва

Воронкова Анна Юрьевна – к.м.н., в.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», врач отделения муковисцидоза, член оргкомитета регистра по муковисцидозу, г. Москва

Солдатов Дмитрий Германович – к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии ПФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология», г. Москва

Зайцева Юлия Анатольевна –  директор Ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом», помощник председателя правления Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург

Контакты:

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова», научно-клинический отдел муковисцидоза

Адрес: 115522, Москва, ул. Москворечье, д.1

тел.: +7 (495) 111-85-80, +7 (495) 587-33-66, факс: +7 (495) 324-07-02

Кондратьева Елена Ивановна – руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», e-mail: 84955873366@mail.ru

Воронкова Анна Юрьевна – секретарь орг. комитета, e-mail: voronkova111@yandex.ru

Технический организатор:

АНО ДПО «Институт непрерывного медицинского образования»

117420, Москва, ул. Профсоюзная, д. 57

Директор по развитию: Коршунова Екатерина Валерьевна

раб. тел.: +7 (495) 174-70-01, доб. 1196, моб. тел.: +7 (903) 145-88-36, e-mail: e.korshunova@Inmo.org.ru 

Место проведения:

6 апреля 2023 г. – г. Владимир, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области «Областная детская клиническая больница», ул. Добросельская, д. 34д

7 апреля 2023 г. - г. Владимир, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области «Областная детская клиническая больница», ул. Добросельская, д. 34д

ПРОГРАММА 06 апреля 2023г.

Актовый зал, поликлиника ОДКБ

8.30-9.00

8.30-16.40

Регистрация участников

Выставка

9.00-11.15

Открытие конференции

Приветствие: Осипов А.А., Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И.

Симпозиум

Бронхоэктазы. Современное состояние проблемы

Сопредседатели: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Осипов А.А., Петряков И.В., Арон И.Ф.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов различной этиологии

Авдеев С.Н. (20 мин.)

Диагностика муковисцидоза

Грачева О.Ю.  (20 мин.)

Диагностика первичной цилиарной дискинезии

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Неинвазивная респираторная поддержка пациентов с бронхоэктазами и муковисцидозом

Авдеев С.Н. (20 мин.)

Организация медицинской помощи взрослым пациентам с хроническими заболеваниями легких во Владимирской области

Петряков И.В. (15 мин.)

Организация медицинской помощи детям с хроническими заболеваниями легких во Владимирской области

Арон И.Ф. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

15 мин

120 мин.

11.15 - 11.30 Перерыв (15 мин.)

11.30-12.40

Симпозиум  

Антибактериальная терапия при муковисцидозе

Сопредседатели: Воронкова А.Ю., Грачева О.Ю.

Антибактериальная терапия при бронхоэктазах

Авдеев С.Н. (20 мин.)

Антибактериальная терапия муковисцидоза на амбулаторном этапе

Воронкова А.Ю. (20 мин.)

Антибактериальная терапия при муковисцидозе в условиях стационара Грачева О.Ю. (20 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

70 мин.

12.40-13.35

Симпозиум

Терапия при бронхоэктазах

Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Грачева О.Ю.

Муколитическая терапия при муковисцидозе*

*Доклад при поддержке компании Генериум (не входит в программу НМО)

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Нутритивная поддержка пациентов с муковисцидозом*  

*Доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу НМО)

Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

Заместительная терапия панкреатическими ферментами

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

55 мин.

13.35 - 13.45 Перерыв (10 мин.)

13.45-15.30

Симпозиум

Разбор клинических случаев по таргетной терапии муковисцидоза 

Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Арон И.Ф., Петряков И.В.

Опыт применения таргетных препаратов у взрослых

Грачева О.Ю.(20 мин.)

Опыт применения таргетной терапии в педиатрии

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Опыт применения таргетной терапии у взрослых с МВ во Владимирской области

Петряков И.В. (15 мин.)

Опыт применения таргетной терапии у детей с МВ во Владимирской области

Арон И.Ф.  (15 мин.)

Нежелательные побочные реакции при таргетной терапии. Критерии риска и пути преодоления

Воронкова А.Ю. (15 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

105 мин.

15.30-16.20

Круглый стол

Организация помощи пациентам с муковисцидозом

Сопредседатели: Кондратьева Е.И., Арон И.Ф., Петряков И.В.

Возможности участия в программах Благотворительного фонда «Острова» для медицинских специалистов

Зайцева Ю.А. (20 мин.)

Муковисцидоз у взрослых во Владимирской области: достижения и проблемы

Петряков И.В. (10 мин.)

Муковисцидоз у детей во Владимирской области: достижения и проблемы Арон И.Ф. (10 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

50 мин.

16.20-16.40

Закрытие конференции

20 мин.

Зал 2

Школа для родителей пациентов с муковисцидозом 14.00-15.00 

Профилактика перекрестной инфекции при муковисцидозе

Воронкова А.Ю. (20 мин.)

Как и чем кормить ребенка с муковисцидозом

Максимычева Т.Ю. (20 мин.)

Возможности получения таргетной терапии: критерии, лабораторные исследования

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

ПРОГРАММА 07 апреля 2023г.

Консультации пациентов

Организация консультаций пациентов специалистами по заранее согласованному графику в Государственном бюджетном учреждении здравоохранения Владимирской области «Областная детская клиническая больница», ул. Добросельская, д. 34д

Консультации специалистами:

  1. Пульмонолог – терапевт
  2. Педиатр
  3. Микробиолог
  4. Кинезитерапевт
  5. Диетолог
  6. Психолог
  7. Представитель общественной пациенткой организации или Благотворительного фонда «Острова»

Во время консультаций пациентов:

  1. Подписание информированного согласия, сбор документов, забор крови на ДНК диагностику для панели, куда вошли гены ПЦД, наиболее часто встречающиеся среди больных ПЦД, на долю которых приходится 3% и более случаев (CCDC39 (4-9%), CCDC40 (3-4%), CCDC103 (<4%), DNAH5 (15-29%), DNAH11 (6-9%), DNAI1 (2-10%), SPAG1 (<4%), ZMYND10 (<2-4%)), а также гены следующих заболеваний: муковисцидоз (CFTR), бронхоэктазия с повышенным содержанием хлоридов пота или без него (SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G), Изолированный гиперхлоргидроз (CA12), Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) (SBDS, DNAJC21, EFL1, SRP54). Исследование включает анализ кодирующих последовательной и областей экзон-интронных соединений указанных генов; для гена CFTR добавлены глубоко интронные участки с описанными патогенными вариантами.  
  2. Забор соскоба эпителия носа для электронной микроскопии при ПЦД при организации на месте осмотра отоларингологом. Место проведения: г. Владимир Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области «Областная детская клиническая больница», ул. Добросельская, д. 34д
  3. Подбор диеты и ферментов при условии заполнения пациентами трехдневного меню с помощью разработанных Программ.