Министерство здравоохранения Новосибирской области

Общероссийская общественная организация 

«Российское общество медицинских генетиков»

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Национальный медицинский исследовательский центр

по профилю «пульмонология»

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»

НАУЧНАЯ ПРОГРАММА

Конференция «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только…»

НМО – 6 академических часов

(при информационной поддержке журнала «Пульмонология»

и Благотворительного фонда «Острова»)

Сайт: novosibirsk.cysticfibrosis.ru

Место проведения: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница» (г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130)

Новосибирск – 15–16 июня 2023 г.


Сопредседатели:

Авдеев Сергей Николаевич – академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, директор НМИЦ по профилю «пульмонология», проректор по научной работе ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ, г. Москва

Кондратьева Елена Ивановна – д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», эксперт комитета по диагностике и регистру Европейского общества по муковисцидозу, заместитель директора по научной работе НИКИ детства Минздрава МО, г. Москва – Московская область

Хальзов Константин Васильевич – министр здравоохранения Новосибирской области, г. Новосибирск

Юрьева Юлия Сергеевна – начальник отдела организации медицинской помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения Новосибирской области, г. Новосибирск

Юданов Анатолий Васильевич  к.м.н., главный врач ГБУЗ НСО «ГНОКБ», главный хирург СФО и Новосибирской области, г. Новосибирск

Белоусова Тамара Владимировна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, руководитель клиники педиатрии ГБУЗ НСО «ГНОКБ», г. Новосибирск

Куделя Любовь Михайловна  д.м.н., профессор, заведующая пульмонологическим отделением ГБУЗ НСО «ГНОКБ», главный пульмонолог Новосибирской области, г. Новосибирск  

Организационный комитет:

Куцев Сергей Иванович – академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, председатель профильной комиссии по медицинской генетике Министерства здравоохранения РФ, председатель Этического Комитета Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России, г. Москва

Ижевская Вера Леонидовна – д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», г. Москва

Хальзов Константин Васильевич – министр здравоохранения Новосибирской области, г. Новосибирск

Юрьева Юлия Сергеевна – начальник отдела организации медицинской помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения Новосибирской области, г. Новосибирск

Куделя Любовь Михайловна  д.м.н., профессор, заведующая пульмонологическим отделением ГБУЗ НСО «ГНОКБ», главный пульмонолог Новосибирской области, г. Новосибирск  

Юданов Анатолий Васильевич  к.м.н., главный врач ГБУЗ НСО «ГНОКБ», главный хирург СФО и Новосибирской области, г. Новосибирск

Белоусова Тамара Владимировна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, руководитель клиники педиатрии ГБУЗ НСО «ГНОКБ», г. Новосибирск

Пинегина Юлия Станиславовна – к.м.н., доцент факультетской педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, г. Новосибирск

Кондакова Юлия Александровна  врач-пульмонолог отделения ГБУЗ «Городская детская клиническая больница СПМ», г. Новосибирск

Кондюрина Елена Геннадьевна - д.м.н., заведующий кафедрой педиатрии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки врачей ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, заслуженный врач РФ

Степаненко Татьяна Александровна – к.м.н., заведующая пульмонологическим отделением № 2 СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2»

Воронкова Анна Юрьевна – к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва

Солдатов Дмитрий Германович – к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии ПФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология», г. Москва

Кондратенко Ольга Владимировна – д.м.н., доцент, профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии, врач-бактериолог микробиологической лаборатории КДЛ Клиник ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, г. Самара

Зайцева Юлия Анатольевна – директор Ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом», помощник председателя правления Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург

Контакты:

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», научно-клинический отдел муковисцидоза

Адрес: 115522, Москва, ул. Москворечье, д. 1

тел.: +7 (495) 111-85-80, +7 (495) 587-33-66, факс: +7 (495) 324-07-02

Кондратьева Елена Ивановна – руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», e-mail: 84955873366@mail.ru

Воронкова Анна Юрьевна секретарь орг. комитета, e-mail: voronkova111@yandex.ru

Технический организатор:

АНО ДПО «Институт непрерывного медицинского образования»

117420, г. Москва, Профсоюзная, 57

Директор по развитию: Коршунова Екатерина Валерьевна

Раб. тел.: +7 (495) 174-70-01, доб.1196, моб. тел.: +7 (903) 145-88-36
e-mail:
e.korshunova@Inmo.org.ru 

Место проведения: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница» (г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130)


Программа

15 июня 2023

Зал 1

9.00–09.30

09.00–17.30

Регистрация участников

Выставка

9.30–11.45

Открытие конференции

Приветствие:

Авдеев С.Н., Анохина Т.Ю., Куделя Л.М., Кондратьева Е.И., Белоусова Т.В.

Симпозиум

Бронхоэктазы. Современное состояние проблемы

Сопредседатели: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов различной этиологии

Авдеев С.Н. (20 мин.)

Диагностика муковисцидоза

Степаненко Т.А. (15 мин.)

Диагностика первичной цилиарной дискинезии

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Микробиологическая диагностика основных патогенов дыхательного тракта при бронхоэктазах

Кондратенко О.В. (15 мин.)

Неинвазивная респираторная поддержка пациентов с бронхоэктазами и муковисцидозом

Авдеев С.Н. (15 мин.)

Клинические иллюстрации

Закревская Р.М. (15 мин.)

Организация медицинской помощи пациентам с хроническими заболеваниями легких в Новосибирской области

Куделя Л.М. (15 мин.)

Дискуссия (5 мин.)

20 мин.

115 мин.

11.45–12.05 Перерыв (20 мин.)

12.05–13.25

Симпозиум

Разбор клинических случаев по таргетной терапии муковисцидоза*

*Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО)

Модератор: Кондратьева Е.И.

Таргетная терапия муковисцидоза

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Опыт применения таргетной терапии у детей в клинических примерах

Воронкова А.Ю. (20 мин.)

Опыт применения таргетных препаратов у взрослых в Санкт-Петербурге

Степаненко Т.А. (20 мин.)

Эффективность таргетной терапии муковисцидоза: клинические примеры

Пинегина Ю.С. (15 мин.)

Дискуссия (5 мин.)

80 мин.

13.25–14.25

Симпозиум

Терапия при бронхоэктазах

Модераторы: Кондратьева Е.И., Максимычева Т.Ю.

Муколитическая терапия при муковисцидозе*  

*Доклад при поддержке компании Генериум (не входит в программу НМО)

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Нутритивная поддержка и ферментная терапия пациентов с муковисцидозом*

*Доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу НМО)

Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

Кинезитерапия при бронхоэктазах

Васина Е.В. (20 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

60 мин.

14.25–14.45 Перерыв (20 мин.)

14.45–15.50

Симпозиум

Антибактериальная терапия при муковисцидозе

Модераторы: Степаненко Т.А., Воронкова А.Ю.

Антибактериальная терапия при бронхоэктазах

Авдеев С.Н. (20 мин.)

Эрадикация и терапия синегнойной инфекции

Воронкова А.Ю. (15 мин.)

 

Антибактериальная терапия инфекции у взрослых

Степаненко Т.А. (15 мин.)

Дискуссия (15 мин.)

65 мин.

15.50–17.10

Круглый стол

Организация помощи пациентам с муковисцидозом

Модераторы: Пинегина Ю.С., Воронкова А.Ю.

Организация мероприятий по профилактике перекрестной инфекции среди больных с бронхоэктазами

Воронкова А.Ю. (15 мин.)

Психологическая поддержка пациентов с хроническими заболеваниями легких Полетаева О.О. (15 мин.)

Возможности участия в программах Благотворительного фонда «Острова» медицинских специалистов

Зайцева Ю.А. (15 мин.)

Организация помощи детям с  муковисцидозом на территории Новосибирской области

Пинегина Ю.С. (15 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

80 мин.

17.10–17.30

Закрытие конференции

20 мин.



Зал 2

Школа для родителей пациентов с муковисцидозом 14.00–16.00

Возможности получения таргетной терапии: критерии, лабораторные исследования

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Эмоциональное выгорание родителей

Полетаева О.О. (20 мин.)

Актуальные вопросы кинезитерапии у пациентов с муковисцидозом

Васина Е.В. (20 мин.)

Сдаем посев и получаем результат ‒ как правильно собрать и доставить биоматериал. Как прочитать результат посева

Кондратенко О.В. (20 мин.)

Особенности муковисцидоза у взрослых

Степаненко Т.А. (20 мин.)

Диета при муковисцидозе

Максимычева Т.Ю. (20 мин.)


ПРОГРАММА

16 июня 2023  

Консультации пациентов

Организация консультаций пациентов специалистами по заранее согласованному графику Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница» (ГБУЗ НСО «ГНОКБ») (г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130)

 Консультации специалистами:

  1. Пульмонолог-терапевт
  2. Педиатр
  3. Микробиолог
  4. Кинезитерапевт
  5. Диетолог
  6. Психолог
  7. Представитель общественной пациентской организации или Благотворительного фонда «Острова»

Во время консультаций пациентов:

  1. Подписание информированного согласия, сбор документов, забор крови на ДНК-диагностику для панели, куда вошли гены ПЦД, наиболее часто встречающиеся среди больных ПЦД, на долю которых приходится 3% и более случаев (CCDC39 (4–9%), CCDC40 (3–4%), CCDC103 (<4%), DNAH5 (15–29%), DNAH11 (6–9%), DNAI1 (2–10%), SPAG1 (<4%), ZMYND10 (<2–4%)), а также гены следующих заболеваний: муковисцидоз (CFTR), бронхоэктазия с повышенным содержанием хлоридов пота или без него (SCNN1A,https://portal.biobase-international.com/hgmd/pro/gene.php?gene=SCNN1BSCNN1B,https://portal.biobase-international.com/hgmd/pro/gene.php?gene=SCNN1GSCNN1G), изолированный гиперхлоргидроз (CA12), синдром Швахмана – Даймонда (СШД) (SBDS,https://portal.biobase-international.com/hgmd/pro/gene.php?gene=DNAJC21DNAJC21,https://portal.biobase-international.com/hgmd/pro/gene.php?gene=EFL1EFL1,https://portal.biobase-international.com/hgmd/pro/gene.php?gene=SRP54SRP54). Исследование включает анализ кодирующих последовательной и областей экзон-интронных соединений указанных генов; для гена CFTR добавлены глубоко интронные участки с описанными патогенными вариантами.  
  2. Отправка организуется в ФГБНУ «МГНЦ» бесплатно, исследование бесплатно.
  3. Забор соскоба эпителия носа для электронной микроскопии при ПЦД при организации на месте осмотра лор-врачом по адресу: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница» (ГБУЗ НСО «ГНОКБ») (г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130).
  4. Подбор диеты и ферментов при условии заполнения пациентами трехдневного меню с помощью разработанных Программ.