SÍNDROME DE WEST

ETIOLOGÌA:

Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico. El término sintomático se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que criptogénico se refiere a aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta. Recientemente, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia propuso sustituir el término criptogénico por “probablemente sintomático”. Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas, existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad.

CARACTERÌSTICAS:

• La incidencia de los espasmos infantiles entre 0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los niños estarían un poco más afectados que las niñas.
• En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el 4º y el 7º mes, con una mayor frecuencia en el 6º mes.
• En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisis epilépticas y de convulsiones.
• Extraña la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo.
• Caracterizada por una triada sintomàtica:: Espasmos infantiles que aparecen en salvas, una alteración del desarrollo psicomotor (retraso mental) y la hipsarritmia.
• El niño se inclina hacia delante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas rígidas, causado por la convulsión.
• Algunos bebés lugar puede arquear la espalda, o las cabezas, o cruzar sus brazos sobre el cuerpo. Estos espasmos duran unos pocos segundos.
• En el inicio de la afección, los espasmos pueden ser aislados, esporádicos, de aparición preferente al despertar o durante el sueño. Son características las salvas (78,3%).

TRATAMIENTO:

Inicialmente se administra piridoxina que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esta.

• Vigabatrina: Menos efectos tóxicos y asociado a menos recaídas. Posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.
• ACTH: Fue el primero en demostrar su eficacia, el problema de este tratamiento es su toxicidad: mortalidad de 5%, infecciones intercurrentes, hipertensión arterial, hemorragia cerebral, anomalías cardíacas, hirsutismo sedación y somnolencia.
• Ácido Valproico: Estudios demostraron que podía obtenerse el control de las crisis en 25-50% de los pacientes.
• Prednisona: Es muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios como son apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.
• Dieta cetógena: Es una dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más grandes y ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman. Existe riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.
• Cirugía: Se recomienda para aquellos niños que tienen una lesión evidente en el cerebro y a los que se compruebe que la lesión es responsable de la enfermedad.

Los tratamientos se complementan con acuaterapias, canoterapia, terapia con caballos y la musicoterapia

CUIDADOS:

• Evitar que el niño nazca de forma prematura, ya que esto aumenta el riesgo de poder tener esta enfermedad, entre otras palabras, evitar los factores de riesgo de la prematuridad,
• Al nacer, darles buena oxigenaciòn.
• Importante la paciencia y la atenciòn al niño, ya que va a tener problemas de coordinaciòn.
• Darles cariño, ya que así están tranquilos y esbozan sonrisas respondiendo al contacto y al cariño de los padres.

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