SINDROME DE WEST
Numerosos trabajos han especificado los múltiples aspectos de este síndrome epiléptico:
- Su denominación exacta. Las más habituales eran las de "Infantile Spasmus" de la literatura anglosajona y la de E.M.I.H. propuesta en el 9º Coloquio de Marsella de 1960, pero el nombre de SÍNDROME DE WEST, que agrupa la entidad electroclínica en su marco histórico, es la más apropiada.
- El análisis semiológico de los espasmos. Ha podido realizarse de una forma rigurosa gracias al método del vídeo unido a la electroencefalografía.
- El aspecto E.E.G. denominado por los Gibbs "hipsarritmia". No es específico de la afección y no debe en ningún momento definirla.
- Pronóstico. Todos los autores insisten en la gravedad de la afección, así como en la necesidad de oponer formalmente las formas criptogenéticas y las formas secundarias para poderla apreciar mejor
- Sus límites con otros síndromes epilépticos de esta edad: Encefalopatía Mioclónica Precoz, Epilepsia Mioclónica del Primer Año, Síndrome de Aicardí.
ETIOLOGÍA
Es corriente oponer el Síndrome de West Criptogenético, carente de causa detectable, a los Síndromes de West Secundarios. De hecho, esta dicotomía no tiene más que un interés pragmático y pronóstico.
Según las publicaciones, las respectivas proporciones varían ampliamente (17 a 77%). Se puede pensar, al igual que Jeavons, que cerca de 2/3 de los Síndromes de West aparecen en niños anormales o por lo menos "frágiles".
SÍNDROME DE WEST CRIPTOGENÉTICO. Aparece en un niño perfectamente normal hasta el momento de la instauración de los espasmos.
SÍNDROME DE WEST SECUNDARIO. Las causas son múltiples:
1) Afección cerebral determinada.
Enfermedades metabólicas excepcionales o cada vez más infrecuentes pueden comportar la aparición de espasmos infantiles: la fenilcetonuria, la hiperglucinemia, la histidinemia.
Malformaciones descubiertas mediante el escáner o en el examen anatómico: anomalías de las circunvoluciones (microgiria, paquigiria, lisencefalias, holoprosencefalias), agnesia del cuerpo calloso, enfermedad de Down.
Facomatosis: la más frecuente (2 al 25% de los espasmos infantiles) y que, por tanto, debe ser investigada sistemáticamente es la esclerosis tuberosa de Bourneville. Para efectuar el consejo genético son imprescindibles un examen completo del niño y un escáner.
2) Encefalopatía anterior a los espasmos.
Está constituida por niños que presentan un retraso psicomotor, signos neurológicos deficitarios y crisis antes de la instauración del síndrome de West. Su importancia exacta en la aparición de los espasmos puede ser siempre discutida, depende de la validez de la información aportada por la familia y de las investigaciones efectuadas. Se ha encontrado un escáner anormal en casi el 81% de los casos de Síndrome de West. Vuelven a aparecer aquí todas las causas de convulsiones en el recién nacido: embriopatía, fetopatía, encefalopatía anoxoisquémica del nacimiento.
3) Otras causas.
Secuelas de traumatismos craneales, severa hipoglucemia, tumor cerebral,...
CARACTERÍSTICAS
La incidencia de los espasmos infantiles estaría comprendida entre 0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los niños estarían un poco más afectados que las niñas.
En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el 4º y el 7º mes, con una mayor frecuencia en el 6º mes. Los inicios más tardíos (después de los 18 meses), son errores nosológicos. Un inicio muy precoz (antes del tercer mes) puede verse sobre todo en las formas sintomáticas.
En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisis epilépticas y de convulsiones. Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo.
TRATAMIENTO
El tratamiento del síndrome de West se basará en el uso de medicamentos antiepilépticos, que se tomarán por tiempo indefinido, además de que se recomienda que el bebé reciba estimulación temprana y terapia de rehabilitación de acuerdo con su edad. Cabe señalar que los niños siempre quedan con alguna secuela, pero se sabe que hay pequeños con deficiencias en lenguaje, para caminar o de aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.
CUIDADOS
Solo una minoría de epilepsias, como el síndrome de West y el síndrome de Dravet, que son epilepsias muy graves, van a ir acompañadas con retrasos que pueden varias de unos niños a otros y requerir una educación especial.
La lentitud, la falta de atención, las dificultades de concentración, la falta de memoria y comprensión, y la torpeza motora; así como la agitación, la inestabilidad, la agresión o la pasividad, son los problemas más frecuentes en estos niños.
Si tu niño tiene este problema, es posible, que su comportamiento también se vea afectado; ya que, en algún momento, necesitará de algún tipo de apoyo extra (como calculadoras o diccionarios) que en condiciones normales, tal vez, no necesitaría, y corre el riesgo de que el resto de sus compañeros se burlen de él o lo rechacen por la ayuda extra que recibe.
Por eso es importante que tanto el padre como el profesor intenten explicar lo que sucede, e intenten que el niño se integre a su clase. Es necesario informar a los compañeros de clase lo que tiene el niño, para que así puedan ayudarlo a integrarse.
VIDEOS PARA AMPLIAR EL TEMA:
- https://www.youtube.com/watch?v=jXWoJCBm9sA
