TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
La recurrente enfermedad involucra generalmente grandes vasos, pudiendo evolucionar a embolia pulmonar en el 25% de los casos. Existen informes de trombosis en venas ilíaca, femoral, cava y en cámaras cardíacas. La patogenia de la trombosis es desconocida, aunque se postulan diferentes mecanismos, como el descenso progresivo de células progenitoras endoteliales, la injuria endotelial directa, el incremento de la actividad plaquetaria, la fibrogenólisis aberrante, además de niveles de expresión anormal de trombomodulina, factor de crecimiento endotelial vascular, activación de E-selectina y niveles variables de óxido nítrico. La presencia de hiperhomocisteinemia es un factor de riesgo independiente para el tromboembolismo venoso en SHS. No existen parámetros de laboratorio ni anticuerpos específicos asociados al SHS. Puede haber leucocitosis, anemia, VSG y PCR elevadas.
PARA EL DIAGNÓSTICO SE REQUIERE:
El diagnóstico precoz y el tratamiento temprano pueden modificar la historia natural de la enfermedad. Esto se refleja como un abordaje multidisciplinario temprano puede favorecer el pronóstico de esta patología.
- Radiografía simple de tórax la cual solo permite la sospecha diagnóstica, al detectarse anormalidades vasculares torácicas o signos indirectos como hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho y silueta cardiaca triangular (silueta de Laubry y Bordet) debido a la rotación del corazón por la dilatación de la arteria pulmonar.
- Eco-Doppler venoso de miembros inferiores es útil para detectar trombosis periférica.
- Angio TAC es el estudio de elección para visualizar aneurismas de arterias pulmonares por encima de la arteriografía, por ser un método no invasivo.
- Angio-resonancia magnética es relativamente menos sensible que la TC para mostrar pequeños aneurismas.
Para realizar un diagnóstico diferencial se debe realizar con otras afecciones que producen AAP, como aneurismas traumáticos, cardiopatías congénitas (ductus arterioso persistente entre otros), anormalidades estructurales (síndrome de Marfan), otras vasculitis como la ACG, hipertensión pulmonar grave, síndrome antifosfolípido primario, enfermedad de Erdheim-Chester, enfermedad de Rendu-Osler-Weber, infecciones (aneurismas distales en la tuberculosis o de Rasmussen o proximales en la sífilis, entre otras infecciones) y fibrosarcoma de la arteria pulmonar que simula un aneurisma.
Histopatológicamente presenta dilatación y oclusión parcial de aneurismas arteriales, infiltración perivascular linfomonocítica, esclerosis proliferativa difusa y contenido denso de neutrófilos en las paredes vasculares. Estos hallazgos coinciden con los encontrados en pacientes con EB.
TRATAMIENTO:
- Inmunosupresión con glucocorticoides EV.
- Prednisolona 1 mg/ kg/día y reducción gradual posterior, asociado a ciclofosfamida EV mensual con dosis calculada de acuerdo a la superficie corporal.
Según la evolución clínica se pueden discontinuar los corticoides y seguir con ciclofosfamida por lo menos durante 1 año. La Unión Europea contra el Reumatismo (EULAR) recomienda continuar con ciclofosfamida por 2 años y seguir con azatioprina.
No está recomendado el tratamiento con antibióticos ni antiagregantes plaquetarios, y la anticoagulación está formalmente contraindicada por el riesgo de hemoptisis masiva, excepto en casos con resolución quirúrgica previa o luego de un tratamiento inmunosupresor completo. Existen casos descritos que implementaron el abordaje quirúrgico ante hemoptisis masiva secundaria a aneurismas en un segmento, lóbulo pulmonar o en un pulmón .
Por otro lado el tratamiento invasivo debe evaluarse en cada caso por la alta morbimortalidad de la cirugía y la incidencia de recurrencia de aneurismas en el sitio de anastomosis.
Por último, se ha informado la embolización por cateterismo arterial para pacientes con hemoptisis masiva recurrente o severa que no son candidatos a cirugía.